簡述腎小球旁器增生癥的臨床表現
本病臨床表現復雜多樣,以低血鉀癥狀為主。胎兒期Bartter綜合征表現為間歇性發作的多尿,致孕22~24周出現羊水過多,需反復抽羊水,以阻止早產。兒童型最常見癥狀為生長延緩(51%),其次為肌乏力(41%),還有消瘦(3l%)、多尿(28%)、抽搐(26%)、煩渴(26%)等。成人型最常見癥狀為肌乏力(40%),其次為疲勞(21%)、抽搐(26%),較少見癥狀有輕癱、感覺異常、遺尿、夜間多尿、便秘等。......閱讀全文
簡述腎小球旁器增生癥的臨床表現
本病臨床表現復雜多樣,以低血鉀癥狀為主。胎兒期Bartter綜合征表現為間歇性發作的多尿,致孕22~24周出現羊水過多,需反復抽羊水,以阻止早產。兒童型最常見癥狀為生長延緩(51%),其次為肌乏力(41%),還有消瘦(3l%)、多尿(28%)、抽搐(26%)、煩渴(26%)等。成人型最常見癥狀為
腎小球旁器增生癥的臨床表現
本病臨床表現復雜多樣,以低血鉀癥狀為主。胎兒期Bartter綜合征表現為間歇性發作的多尿,致孕22~24周出現羊水過多,需反復抽羊水,以阻止早產。兒童型最常見癥狀為生長延緩(51%),其次為肌乏力(41%),還有消瘦(3l%)、多尿(28%)、抽搐(26%)、煩渴(26%)等。成人型最常見癥狀為
腎小球旁器增生癥的介紹
腎小球旁器增生癥,又稱巴特綜合征即Bartter綜合征,以低血鉀性堿中毒,血腎素、醛固酮增高,但血壓正常,腎小球旁器增生和肥大為特征。早期表現為多尿、煩渴、便秘、厭食和嘔吐,多見于5歲以下小兒,已認為是由離子通道基因突變引起的臨床綜合征。
腎小球旁器增生癥的病因
本病原發病因尚無定論。多數學者認為是常染色體隱性遺傳性疾病。曾有一家9個同胞中5個患病和一家連續二代4例患病的報告。可能的原因有:1.氯化鈉丟失性腎小管缺陷 近端腎小管缺陷、遠端腎小管缺陷、遠端和近端腎小管缺陷、髓襻升支粗段缺陷、為膜缺陷的一部分等。2.失鉀性腎小管缺陷。3.腎前列腺素產生過多。
腎小球旁器增生癥的診斷
1.低鉀血癥(1.5~2.5mmol/L)。 2.高尿鉀(>20mmol/L)。3.代謝性堿中毒(血漿HCO3>30mmol/L) 4.高腎素血癥。 5.高醛固酮血癥。 6.對外源性加壓素不敏感 7.腎小球旁器增生 8.低氯血癥(尿氯>20mmol/L)。 9.血壓正常。 臨床上
腎小球旁器增生癥的治療
1.補鉀 長期大劑量口服氯化鉀以糾正低血鉀,劑量>10mmol/(kg·d),年長兒有時高達500mmol/d,但大劑量可致胃部不適和腹瀉火罐網,難以耐受 2.保鉀利尿劑 可采用螺內酯(安體舒通)10~15mg/(kg·d)或氨苯蝶啶10mg/(kg·d)。 3.前列腺素合成酶抑制劑 如吲哚
腎小球旁器增生癥的鑒別診斷
1.原發性醛固酮增多癥 可出現低血鉀和高醛固酮血癥,但有高血壓和低腎素血癥,對血管緊張素反應敏感。 2.假性醛固酮增多癥(IAddle綜合征) 也呈低血鉀性代謝性堿中毒但有高血壓、低腎素血癥和低醛酮血癥。 3.假性Bartter綜合征 由于濫用利尿劑瀉劑或長期腹瀉引起鶒,丟失鉀和氯化物,出現
關于腎小球旁器增生癥的簡介
中文名:巴特綜合征 英文名:Bartter syndrome 別名:Bartter-Gietlman綜合征;Bartter綜合征;巴特爾綜合征;異型繼發性醛固酮增多綜合征;繼發性醛固酮增多綜合征;腎小球旁器增生綜合征;腎小球旁細胞增生癥;腎小管堿中毒;先天性低血鉀癥;先天性醛固酮增多癥;彌漫性
腎小球旁器增生癥的臨床表現及并發癥
臨床表現 本病臨床表現復雜多樣,以低血鉀癥狀為主。胎兒期Bartter綜合征表現為間歇性發作的多尿,致孕22~24周出現羊水過多,需反復抽羊水,以阻止早產。兒童型最常見癥狀為生長延緩(51%),其次為肌乏力(41%),還有消瘦(3l%)、多尿(28%)、抽搐(26%)、煩渴(26%)等。成人型
腎小球旁器增生癥的病因及診斷
病因 本病原發病因尚無定論。多數學者認為是常染色體隱性遺傳性疾病。曾有一家9個同胞中5個患病和一家連續二代4例患病的報告。可能的原因有:1.氯化鈉丟失性腎小管缺陷 近端腎小管缺陷、遠端腎小管缺陷、遠端和近端腎小管缺陷、髓襻升支粗段缺陷、為膜缺陷的一部分等。2.失鉀性腎小管缺陷。3.腎前列腺素產
關于腎小球旁器增生癥的基本介紹
腎小球旁器增生癥,又稱巴特綜合征即Bartter綜合征,以低血鉀性堿中毒,血腎素、醛固酮增高,但血壓正常,腎小球旁器增生和肥大為特征。早期表現為多尿、煩渴、便秘、厭食和嘔吐,多見于5歲以下小兒,已認為是由離子通道基因突變引起的臨床綜合征。 可并發低血鉀、直立性低血壓智力障礙、驚厥痛風、佝僂病腎
關于腎小球旁器增生癥的病因分析
本病原發病因尚無定論。多數學者認為是常染色體隱性遺傳性疾病。曾有一家9個同胞中5個患病和一家連續二代4例患病的報告。可能的原因有: 1.氯化鈉丟失性腎小管缺陷 近端腎小管缺陷、遠端腎小管缺陷、遠端和近端腎小管缺陷、髓襻升支粗段缺陷、為膜缺陷的一部分等。 2.失鉀性腎小管缺陷。 3.腎前列腺
治療腎小球旁器增生癥的相關介紹
1.補鉀 長期大劑量口服氯化鉀以糾正低血鉀,劑量>10mmol/(kg·d),年長兒有時高達500mmol/d,但大劑量可致胃部不適和腹瀉火罐網,難以耐受 2.保鉀利尿劑 可采用螺內酯(安體舒通)10~15mg/(kg·d)或氨苯蝶啶10mg/(kg·d)。 3.前列腺素合成酶抑制劑 如吲哚
腎小球旁器增生癥的鑒別診斷及治療
鑒別診斷 1.原發性醛固酮增多癥 可出現低血鉀和高醛固酮血癥,但有高血壓和低腎素血癥,對血管緊張素反應敏感。 2.假性醛固酮增多癥(IAddle綜合征) 也呈低血鉀性代謝性堿中毒但有高血壓、低腎素血癥和低醛酮血癥。 3.假性Bartter綜合征 由于濫用利尿劑瀉劑或長期腹瀉引起鶒,丟失鉀和
關于腎小球旁器增生癥的診斷要點介紹
本病診斷要點為: 1.低鉀血癥(1.5~2.5mmol/L)。 2.高尿鉀(>20mmol/L)。 3.代謝性堿中毒(血漿HCO3>30mmol/L) 4.高腎素血癥。 5.高醛固酮血癥。 6.對外源性加壓素不敏感 7.腎小球旁器增生 8.低氯血癥(尿氯>20mmol/L)。
關于腎小球旁器增生癥的鑒別診斷介紹
1.原發性醛固酮增多癥 可出現低血鉀和高醛固酮血癥,但有高血壓和低腎素血癥,對血管緊張素反應敏感。 2.假性醛固酮增多癥(IAddle綜合征) 也呈低血鉀性代謝性堿中毒但有高血壓、低腎素血癥和低醛酮血癥。 3.假性Bartter綜合征 由于濫用利尿劑瀉劑或長期腹瀉引起鶒,丟失鉀和氯化物,出現
關于腎小球旁器增生的簡介
腎小球旁器增生綜合征,別名:巴特綜合征;巴特爾綜合征;Bartter綜合征;先天性醛固酮增多癥;慢性特發性低鉀血癥;Barttersyndrome。本綜合征是一常染色體隱性遺傳病,由Bartter(1962)首次報道故稱為Bartter綜合征。腎小球旁器增生綜合征以嚴重的低血鉀、堿中毒為主血鈉、
關于腎小球旁器細胞瘤的簡介
腎小球旁細胞瘤屬良性的血管外皮細胞瘤。本病主要由于原發性腎素分泌過多,導致腎素-血管緊張素-醛固酮系統活性增強。高血壓和低血鉀為腎小球旁細胞瘤的主要臨床表現。
關于腎小球旁器細胞瘤的基本介紹
截止目前報告,患者多為青年成人,兒童和老年人極少發生。有1例高齡患者達71歲。為此,高齡者不能排除本病。性別之間沒有明顯差別。 腎小球旁細胞瘤主要臨床表現 1.高血壓 血壓持續升高,偶有陣發性高血壓。舒張壓升高明顯,多數出現惡性高血壓的癥狀。可見到心臟肥大,但罕見心功能不全,也很少引起血管的
關于腎小球旁器細胞瘤的信息介紹
1.RAA系統活性亢進 所有病例血漿腎素活性(PRA)與醛固酮量明顯增高。這是原發性腎素分泌過多引發繼發性醛固酮增多癥的結果。 2.異位性腎素分泌腫瘤 可發現異位分泌腎素的腫瘤,如維爾姆斯(Wilms)腫瘤、肝血管瘤、卵巢腫瘤、肺未化癌、胰腺癌等。 3.其他 有輕度的蛋白尿,腎小球功能正常。
簡述咽旁膿腫的臨床表現
1.局部癥狀 主要表現為咽痛及頸深部疼痛,吞咽,張口及頭部活動時加劇。可伴反射性耳痛,侵及翼內肌,可出現牙關緊閉,張口困難。 2.全身癥狀 高熱,畏寒,食欲不振、頭痛、乏力。病情嚴重時,呈衰竭狀態。
概述彌漫性腎小球旁細胞增生的臨床表現
1.水鹽代謝失常型最多見,突出表現為低血鉀性堿中毒,其臨床表現為:疲乏無力,下肢或周身軟癱呈周期性癱瘓現象;感覺遲鈍,心律失常,腹脹,腸麻痹,腸梗阻,惡心,嘔吐,排尿困難,暈厥,神智障礙,反射遲鈍,腱反射減弱或消失等低血鉀癥狀;持續低血鉀可發生糖代謝紊亂,糖耐量減低,胰島素釋放受影響,腦電圖有異
簡述乳腺增生癥的臨床表現
在不同年齡組有不同特點,未婚女性、已婚未育、尚未哺乳的婦女,其主要癥狀為乳腺脹痛,可同時累及雙側,但多以一側偏重。月經前乳腺脹痛明顯,月經過后即見減輕并逐漸停止,下次月經來前疼痛再度出現,整個乳房有彌漫性結節感,并伴有觸痛。35歲以后婦女主要癥狀是乳腺腫塊,乳疼和觸痛較輕,且與月經周期無關。用手
簡述抗腎小球基膜病的臨床表現
有前驅性呼吸道病毒感染,肺出血,腎臟受累,高血壓,中重度貧血及中樞神經系統受累。腎臟受累表現為鏡下血尿或肉眼血尿、中度蛋白尿及急進性腎功能減退。肺受累主要表現為輕重不等的肺出血。大約60%的患者有肺出血。表現為咳嗽、痰中帶血或血絲.也可以為大咯血。嚴重者可以發生窒息而危及生命。
簡述矢狀竇旁腦膜瘤的臨床表現
1.矢狀竇前1/3者以多年頭痛為主要癥狀,有慢性進行性加重的人格改變、癡呆、木僵和感情淡漠等,可有癲癇大發作及繼發性視乳頭水腫或錐體束征。 2.矢狀竇中1/3者約占竇旁腦膜瘤的50%,多表現為局限性癲癇發作,對側肢體力弱、下肢遠端重、上肢輕;雙側矢狀竇旁腦膜瘤可有雙下肢痙攣性癱瘓、肢體內收呈剪
簡述胸椎結核椎旁膿腫穿入胸腔的臨床表現
胸椎結核椎旁膿腫穿入胸腔兒童和老年均可見到,但以青壯年居多。胸椎病灶在胸椎6~10者居多,椎旁膿腫向右胸腔破潰者較常見,約占2/3病例。約有半數病例并發截癱,偶見膿腫又同時穿入肺臟,故病情多較為嚴重。 胸椎結核椎旁膿腫穿入胸腔患者通常都有不同程度的結核中毒癥狀;午后低熱、盜汗、乏力、全身不適、
簡述X連鎖淋巴增生癥的臨床表現
1.1型X連鎖淋巴增生癥 1型X連鎖淋巴增生癥的患者平均在2.5歲發病,最常見的情況是EB病毒感染引起暴發性傳染性單核細胞增多癥、異常免疫球蛋白血癥和B細胞淋巴瘤,可表現為發熱、皮下淤點、嘔血、便血、鼻出血、黃疸、肝大、脾大、淋巴結腫大等。 患者還可能出現淋巴細胞性脈管炎、再生障礙性貧血和淋
簡述新月體性腎小球腎炎的臨床表現
急進性腎小球腎炎患者可見于任何年齡,但有青年和中、老年兩個發病高峰,男:女比例為2:1。該病可呈急性起病,多數病人在發熱或上呼吸道感染后出現急性腎炎綜合征,即水腫、尿少、血尿、蛋白尿、高血壓等。發病時患者全身癥狀較重,如疲乏、無力、精神萎靡,體重下降,可伴發熱、腹痛。病情發展很快,起病數天內即出
簡述小兒慢性腎小球腎炎的臨床表現
1.普通型 ①一般表現:以蒼白,乏力,生長發育遲緩,食欲減退等,②特異性表現:包括程度不等的水腫,高血壓,貧血,尿異常(蛋白尿,血尿,管型尿),夜尿增多,不同程度的腎功能減退(腎小球濾過率下降及尿濃縮功能受損。 2.腎病型 表現以大量蛋白尿為主者稱之為腎病型。 3.高血壓型 以嚴重高血
簡述膜性腎小球腎炎的臨床表現
MN可發生于任何年齡,成人多見,發病高峰年齡36~40歲,男:女為2:1。是成人腎病綜合征的重要病因,約占25%。 MN多隱匿起病,少數有前驅感染史,最早癥狀通常是逐漸加重的雙下肢浮腫。大部分(約85%)出現大量蛋白尿而表現為腎病綜合征,少數病例呈無癥狀性蛋白尿。60%成人患者可有間斷或持續性