鑒別診斷
1.原發性醛固酮增多癥 可出現低血鉀和高醛固酮血癥,但有高血壓和低腎素血癥,對血管緊張素反應敏感。
2.假性醛固酮增多癥(IAddle綜合征) 也呈低血鉀性代謝性堿中毒但有高血壓、低腎素血癥和低醛酮血癥。
3.假性Bartter綜合征 由于濫用利尿劑瀉劑或長期腹瀉引起鶒,丟失鉀和氯化物,出現低鉀血癥,高腎素血癥和高醛固酮血癥,但停用上述藥物,癥狀好轉。
治療
1.補鉀 長期大劑量口服氯化鉀以糾正低血鉀,劑量>10mmol/(kg·d),年長兒有時高達500mmol/d,但大劑量可致胃部不適和腹瀉火罐網,難以耐受
2.保鉀利尿劑 可采用螺內酯(安體舒通)10~15mg/(kg·d)或氨苯蝶啶10mg/(kg·d)。
3.前列腺素合成酶抑制劑 如吲哚美辛(消炎痛)布洛芬、阿司匹林可改善臨床癥狀,糾正高腎素血癥和高醛固酮血癥。吲哚美辛(消炎痛)最為有效健康搜索,劑量2~5mg/(kg·d)為避免水、鈉潴留,宜小劑量開始。對吲哚美辛(消炎痛)耐藥的病例,可應用布洛芬(異丁苯丙酸)代替。Dillan報告的10例患者中,6例用吲哚美辛(消炎痛)治療6~24月均顯著改善病情,生長加速,但1例大劑量應用后發生十二指腸潰瘍。
4.血管緊張素Ⅱ轉移酶抑制劑 如卡托普利(巰甲丙脯酸),有一定療效,劑量為0.5~1mg/(kg·d),分3次口服。
5.普萘洛爾(心得安) β-腎上腺能阻滯藥可以降低腎素的活性但有效性尚未肯定。
6.氯化鎂 用于糾正低鎂血癥。
目前認為,以上藥物聯合應用,如補鉀和保鉀利尿及小劑量吲哚美辛(消炎痛)合用鶒,較單獨應用一種藥物療效更佳。