關于動脈肝臟發育異常綜合征的預后及預防介紹
預后：本病征預后較好，黃疸可在數月或數年后消失，但有的成年后方消失，一般不發生肝細胞功能衰竭。 預防：本病征屬常染色體顯性遺傳，預防措施應從孕前貫穿至產前： 婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用，作用大小取決于檢查項目和內容，主要包括血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等，做好遺傳病咨詢工作。 孕婦盡可能避免危害因素，包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學篩查等，必要時還要進行染色體檢查。 一旦出現異常結果，需要明確是否要終止妊娠；胎兒在宮內的安危；出生后是否存在后遺癥，是否可治療，預后如何等等。采取切實可行的診治措施。所用產前診斷技術有： ①羊水細胞培養及有關生化檢查(羊膜穿刺時間以妊娠16～......閱讀全文
關于動脈肝臟發育異常綜合征的預后及預防介紹
預后：本病征預后較好，黃疸可在數月或數年后消失，但有的成年后方消失，一般不發生肝細胞功能衰竭。 預防：本病征屬常染色體顯性遺傳，預防措施應從孕前貫穿至產前： 婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用，作用大小取決于檢查項目和內容，主要包括血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系
關于動脈肝臟發育異常綜合征的描述介紹
動脈肝臟發育異常綜合征即動脈-肝發育不良綜合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)又稱膽汁淤積綜合征、Alagille 綜合征。本病征為遺傳性疾病，屬常染色體顯性遺傳，有家族發病傾向。
關于動脈肝臟發育異常綜合征的簡介
動脈肝臟發育異常綜合征，別名動脈-肝發育不良綜合征,膽汁淤積綜合征,Alagille 綜合征。 動脈肝臟發育異常綜合征即動脈-肝發育不良綜合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)又稱膽汁淤積綜合征、Alagille 綜合征。 呈現持續性黃疸，3 個月左右出現
關于動脈肝臟發育異常綜合征的鑒別診斷介紹
1.肝炎所致膽汁淤積 必須仔細區分肝內感染性膽汁淤積和遺傳性、代謝性原因(先天異常)，因為其臨床表現十分相似。應及時進行有關半乳糖血癥、先天性果糖不耐受和酪氨酸血癥的檢查，因為可實行特殊的飲食療法。還應該考慮α1-抗胰蛋白酶缺乏、囊性纖維增生癥和新生兒鐵貯存異常性疾病。當考慮Alagille 或
動脈肝臟發育異常綜合征的診斷檢查介紹
診斷：根據慢性肝內膽汁淤積，周圍性肺動脈狹窄，特異性面容和蝴蝶形脊椎，心血管畸形等特征可予以診斷。 實驗室檢查： 1.血象檢查 發生肝硬化的晚期患兒血細胞計數可顯示中性粒細胞減少、血小板減少。 2.血生化檢查 可有輕重不等的高結合膽紅素血癥(34.2～256.5μmol/L)。血清堿性磷酸
動脈肝臟發育異常綜合征的癥狀體征
生后開始即呈現持續性黃疸，3 個月左右出現全身皮膚瘙癢，肌腱或皮下伴有色斑如黃色瘤等慢性肝內膽汁淤積征象；特征性外貌(前額突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下腭尖小、向前伸出)；脊柱畸形；生長發育延遲；智力發育遲滯；性腺功能低下；心血管畸形：80%以上伴有先天性心血管異常，以周圍性肺動脈狹窄最常
關于動脈肝臟發育異常綜合征的流行病學介紹
本征于1932 年首先由Sweet 報道，在一個家族中發現3 例肝外膽道閉鎖，其中2 例伴有先天性心血管異常。1956 年Alagille、1973 年Watson、1976年Greenword 又分別報告了此征。
概述動脈肝臟發育異常綜合征的病理生理
1.膽汁排泌的生理 膽汁中含有膽酸，它可增加膽汁分泌，并促進結合膽紅素、膽固醇、磷脂及其他脂溶性有機物(包括某些藥物)從膽汁中排泄。當膽酸進入十二指腸后，它可使脂肪乳化，并能與脂肪分解產物形成水溶性微粒(micelle)，以便脂肪被腸黏膜所吸收。膽酸是由血中膽固醇經肝細胞代謝所產生，在細胞內與甘
簡述動脈肝臟發育異常綜合征的治療方案
1、治療方案 考來烯胺(消膽胺)配合低脂飲食，多種脂溶維生素可減輕黃疸，并有助于黃色瘤的吸收和患兒的生長發育。周圍性肺動脈狹窄無須特殊治療，其他心血管畸形根據病情必要時手術治療。 2、并發癥 生長發育延遲，智力發育遲滯；出現黃色瘤；性腺功能低下；常伴有先天性心血管異常。
關于肝臟惡性血管瘤的預后與預防介紹
預后肝血管肉瘤生長迅速，惡性度高病程發展快，腫瘤切除機會少，50%病人可發生遠處轉移，預后不良未治療的病人大多數于6～12個月內死亡死因常為惡病質或肝功能衰竭亦可死于腫瘤破裂。 由于早期診斷困難即使手術后生存期一般也僅為1～3年。 預防由于本病的發生與接觸有害化學物質和放射性物質有關故應避免
關于小兒軟骨發育不全的預后預防介紹
1、預后 預后隨病變的嚴重性而異，有些可于宮內或生后死亡，也可終身存活。 2、預防 參照遺傳性疾病的預防措施，做好遺傳病咨詢工作，避免母親高齡妊娠，做好孕期保健工作，防止各種感染性疾病等。
關于Horton綜合征的預后預防介紹
1、預后 叢集性發作可持續數周乃至數月后緩解，一般1年發作1～2次，有的患者發病有明顯季節性，以春秋季多見。CH緩解期可持續數月至數年，本病60歲以上患者少見，提示其病程有自行緩解傾向。 2、預防 注意生活規律，避免過度疲勞、壓力過大、防治亞健康狀態等。
關于Patau綜合征的預后預防介紹
1、預后 本病患兒50%一月內死亡，70%六月內死亡，90%一歲內死亡。 2、預防 對高危孕婦可作羊水細胞或絨毛膜細胞染色體檢查進行產前診斷。目前還可在孕中期篩查相關血清標記物。常用的三聯篩查：即甲胎蛋白（AFP）、游離雌三醇（FE，）和絨毛膜促性腺激素（HCG）的檢測。
關于Bartter綜合征的預后預防介紹
1、預后： 嬰兒期發病者癥狀重，1/3有智力障礙，可因脫水、電解質紊亂及感染而死亡5歲以后發病者，幾乎全部都有生長遲緩，部分患者呈進行性腎功能不全，甚至發展為急性腎功能衰竭。有報道11例死亡病例中，10例年齡在1歲以下，多死于脫水、電解質紊亂或反復感染，年長及成人多死于慢性腎功能衰竭 2、預
關于腸系膜上動脈綜合征的預后介紹
該病經正確治療預后良好。術后半數以上患者恢復順利。但仍有一部分患者術后1周內有惡心、嘔吐，往往加重患者的緊張、焦慮情緒，對此類患者應采取綜合治療，最終多也能痊愈。
關于脊髓前動脈綜合征的預后介紹
預后與起病時神經功能缺損的嚴重程度密切相關。如果脊髓前動脈綜合征的患者出現本體感覺障礙，則提示病灶較大，預后較差。肌力評分高的患者預后相對較好，運動功能恢復好。相比運動障礙的恢復，膀胱直腸功能恢復明顯較差。另外，脊髓前動脈綜合征的患者數月后還可能在感覺過敏區遺留神經根痛。
關于卵巢殘余綜合征的預防預后介紹
1、卵巢殘余綜合征的并發癥：個別患者并發卵巢癌、盆腔纖維組織粘連。 2、卵巢殘余綜合征的預后：預后較好、但須密切隨訪。 3、卵巢殘余綜合征的預防：為了預防本病的發生，有人認為在子宮切除術時必須切除卵巢。但多數學者認為本綜合征并不常見，子宮切除術時對卵巢的留舍問題，應按個體情況而定。
關于布蘭特綜合征的預后預防介紹
1、預后 病程呈波動性，有的在青春發育期癥狀改善，妊娠期加劇，當分娩或流產后則癥狀又可消失，在較嚴重的病例，身體生長和性成熟障礙，并伴精神壓抑，可出現喪失人格，嚴重病例不治可致死亡。 2、預防 應注意皮膚清潔衛生，防止和控制局部及全身繼發性細菌或真菌感染。
關于低鹽綜合征的預防預后介紹
預后：本病征經過適當處理，部分病例在短期內即消失癥狀，嚴重病例如不及時糾正，亦可引起死亡(病死率可高達50%以上)或遺留不可恢復的神經系統病變。 預防：提高醫療技術，防止醫源性低鈉血癥，如腹瀉病的合理補液、腎病綜合征患兒的合理飲食等；對于感染性疾病患兒，尤其是重癥病例，注意監測血液電解質，加強
關于x綜合征的預后和預防介紹
1、預后 X綜合征中期預后非常好。有心絞痛但CAG正常的患者的長期生存率很高，明顯高于冠脈狹窄的患者，與同齡正常人群的存活率無差別。盡管如此，長期隨診發現左心室功能常常保持正常，但許多患者一直有胸痛，要求服藥物治療。 2、預防 由于患者對胸痛常產生焦慮、恐懼，因此，耐心向患者解釋病情，有助
關于急性冠狀動脈綜合征的預后介紹
AMI患者的預后與梗死范圍的大小、側支循環產生的情況以及治療是否及時有關。急性期住院病死率過去一般為30%左右，采用監護治療后降至15%左右，采用溶栓療法后再降至8%左右，住院90分鐘內施行介入治療后進一步降至4%左右。死亡多發生在第一周內，尤其在數小時內，發生嚴重心律失常、休克或心力衰竭者，病
關于賴利戴綜合征的預防預后介紹
1、賴利-戴綜合征的預防： 遺傳病治療困難，療效不滿意，預防顯得更為重要。預防措施包括避免近親結婚，推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等，防止患兒出生。 2、賴利-戴綜合征的預后： 因肺炎、嘔吐發作、脫水、癲癇，或小兒尿毒癥、肺水腫等并發癥，多在兒童期死亡，若早期診斷，
關于灼口綜合征的預后和預防介紹
一、疾病預后 預后良好。三分之二的的患者在6至7年內局部癥狀改善。少數病人就會恢復正常。不能恢復正常的患者，癥狀傾向于穩定在相同的強度。 二、疾病預防? 1.更年期前后女性要注意休息，保持心情愉快，避免過度疲勞； 2.避免過度勞累和緊張，生活起居有規律，保證充足的睡眠； 3.保證飲食均
關于沃納綜合征的預后和預防介紹
一、預后 存活年齡在31～63歲不等。主要死亡原因為腦血管意外、腫瘤、糖尿病昏迷、肝功能衰竭和貧血。 二、預防 1.努力降低人群中遺傳病發生率，必須采取有效的預防措施，針對個體，采取通常的措施，包括婚前檢查、遺傳咨詢、產前檢查和遺傳病的早期治療。 2.不要近親婚配。降低人群遺傳病的發生率
關于小兒巴特綜合征的預后和預防介紹
1、預后 嬰兒期發病者癥狀重，部分患兒有智力障礙，可因脫水、電解質紊亂及感染而死亡。5歲以后發病者，幾乎全部都有生長遲緩，部分患者呈進行性腎功能不全，甚至發展為急性腎功能衰竭。 2、預防 因病因目前尚無定論，無確切預防措施。確診本病后應積極對癥治療，以防止并發癥。
關于肌緊張不足綜合征的預后預防介紹
1、預后 不同類型的肌緊張不足綜合征預后不盡相同，一般為良性過程，如原發性書寫痙攣癥狀相當穩定，很少有擴散加重傾向。 2、預防 有遺傳背景的疾病，預防顯得更為重要。預防措施包括避免近親結婚，推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等，防止患兒出生。早期診斷、早期治療、加強臨床
關于EhlersDanlos綜合征的預后預防介紹
一、預后： Ⅳ型EDS病人通常死于心臟并發癥，大多數死于20歲以前 [1] 其他亞型病人在無其他并發癥情況下，壽命大多與正常人一樣。 二、預防： 預防合并感染。防止外傷，預防血管破裂所致大出血。 彈性過強，關節活動過大3大主癥的一組遺傳性疾病。該征無根治方法。 本病有遺傳傾向，不建議
關于小柳原田綜合征的預防預后介紹
一、小柳-原田綜合征的預防及預后： 1、預后：全病程一般6 個月～1 年，可自然緩解，但少數患者容易反復再發，病程可達數年或數十年之久。 2、預防：尚無較好預防措施，應早期診斷及早期治療，在緩解期，激素維持量要服用數月，可改善預后。停藥前應注射ACTH 以免復發。眼部治療，保持視力的關鍵是維
關于主動脈夾層動脈瘤的預后和預防的內容介紹
預后 多數病例在起病后數小時至數天內死亡，在開始24小時內每小時死亡率為1%～2%，視病變部位范圍及程度而異，越在遠端，范圍較小，出血量少者預后較好。 預防 有高血壓的患者應每天至少2次監測血壓的變化，采用健康的生活方式、合理的應用藥物、控制血壓在正常的范圍、適當限制體力活動、避免運動量過
關于PlummerVinson綜合征的預后和預防介紹
1、預后 本病經以上處理大多預后良好，一旦癥狀復發須注意并發口腔、咽或食管癌，有作者認為大約70%口腔癌病人有長期Plummer-Vinson綜合征的歷史。 2、預防 缺鐵是本病的基本原因。由于鐵的不足導致含鐵酶系統缺乏影響黏膜代謝，引起上皮層的改變，形成食管蹼，導致咽下困難。在無食管擴張