關于蕈樣真菌病的流行病學介紹
1.1806年Alibert首先描述本病，1876年Bazin明確了本病的典型臨床表現。1885年Vidal和Brocq提出了突發型。1892年Besnier和Hallopeau又提出紅皮病型。1971年Lutzner報道在電鏡下本病具有類似Sézary綜合征中Sézary細胞的特殊腦回狀胞核的細胞，1979年Rappaport等和Long等對皮膚淋巴結和內臟中上述細胞進行了研究，認為本病是一種具有臨床和病理獨特性的惡性淋巴瘤。1975年Lutzner提出本病是一種T細胞淋巴瘤。 2.國外統計發病率分別為2/100萬（美國，1977）、1.4/1100萬（荷蘭1978）、4.8/100萬（丹麥1963～1967年，平均8例/年）、8.1/100萬（瑞典，1958～1971年，平均15例/年）中國曾統計上海市13個醫院初診病例（1974）共16例。中國醫學科學院皮膚病研究所共發現35例（1980）我們自1954～1993年共......閱讀全文
關于蕈樣真菌病的流行病學介紹
1.1806年Alibert首先描述本病，1876年Bazin明確了本病的典型臨床表現。1885年Vidal和Brocq提出了突發型。1892年Besnier和Hallopeau又提出紅皮病型。1971年Lutzner報道在電鏡下本病具有類似Sézary綜合征中Sézary細胞的特殊腦回狀胞核的
關于蕈樣真菌病的檢查介紹
1.血象早期血紅蛋白正常，晚期可有輕度貧血。偶或為溶血性貧血。有些病例白細胞增加。嗜酸粒細胞和單核細胞增加淋巴細胞減少這在泛發性斑塊和腫瘤期患者中尤為常見。提示預后較差我們的病例大多為Ⅰ～Ⅱ期，27.5%有嗜酸粒細胞增加，47.5%有單核細胞增加76%有淋巴細胞減少。文獻報道約20%病例（我們7
關于蕈樣真菌病的簡介
蕈樣真菌病(mycosisfungoides，MF)是一種T細胞起源的惡性腫瘤。又稱蕈樣肉芽腫(granulomafungoides)，是一種向上皮性皮膚淋巴瘤。其特征為輔助T細胞增生Langerhasns細胞和交指狀網狀細胞也參與病變。病程呈慢性漸進性，初期為多種形態的紅斑和浸潤性損害以后發展
關于蕈樣真菌病的病因分析
大多數病例均為記憶輔助T細胞腫瘤。病因尚不明。以往普遍認為MF從一開始就是惡性腫瘤，但來愈來愈多的人認為本病開始時為一免疫性疾病，以后才發展為淋巴瘤。從血管免疫母細胞淋巴結病經常進展為免疫母細胞淋巴瘤這一事實證明了此種發展的可能性此外以下的觀察亦支持MF的免疫學起源： ①正常人類淋巴細胞與高陸
治療蕈樣真菌病的相關介紹
以增強患者免疫力為主。許多療法可使疾病獲得時間不等的緩解。局部皮質類固醇激素治療局部氮芥治療或卡莫司汀（卡氮芥）和PUVA可用于分期ⅠA，ⅠB和ⅡA。全身皮膚電子束治療可用于分期ⅡA，ⅡB。單劑化療或光免疫化學療法可用于早期治療Ⅲ期患者系統性化療，維A類，光化學免疫療法和α干擾素可用于Ⅵ期治療。
蕈樣真菌病的基本信息介紹
蕈樣真菌病（mycosisfungoides，MF）是一種T細胞起源的惡性腫瘤。 又稱蕈樣肉芽腫（granulomafungoides），奧斯波茨（Auspitz）氏皮膚病，阿利貝爾氏病。是一種向上皮性皮膚淋巴瘤。其特征為輔助T細胞增生Langerhasns細胞和交指狀網狀細胞也參與病變。病程
概述蕈樣真菌病的發病機制
發病機制還不十分清楚，但對本病的發病機制提出以下的假說本病的皮膚浸潤經過3個階段： 1.不典型皮膚浸潤階段雖然對本病的最初組織病理變化仍有爭論，認為一開始為相互作用的T淋巴細胞和單核細胞的不典型浸潤，以后可消退局部持久存在或受不同影響發展成下個階段。 2.皮膚擴展階段上述不典型浸潤細胞可以影
關于蕈樣真菌病和Sezary綜合征的檢查方法介紹
一、實驗室檢查： 1.外周血 早期血紅蛋白正常，晚期可有輕度貧血。有些病例白細胞增加，嗜酸性粒細胞和單核細胞增加，淋巴細胞減少，這在廣泛性斑塊和腫瘤期患者中尤為常見，提示預后差。約20%病人外周血中可找到異常淋巴細胞，占有核細胞數的6%～35%，大多在20%以下。 2.皮損組織、淋巴結找到S
概述蕈樣真菌病的臨床表現
一、簡介 MF原發于皮膚但最終淋巴結和內臟常受累。 1.臨床表現和組織病理分期典型病例在臨床上和組織病理上可分3期，即紅斑期、斑塊期和腫瘤期。3期可互相重疊，因而3期損害可同時出現。 二、紅斑期鶒 皮疹呈斑片狀，通常扁平面不萎縮，但有些患者則表現萎縮扁平非萎縮型斑片常有鱗屑附著，類似銀屑
關于蕈樣真菌病和Sezary綜合征的簡介
蕈樣真菌病/sezary綜合征(mycosis fungoides /Sezary’s syndrome, MF/SS)為皮膚T細胞淋巴瘤(PCTLC)SS為MF的紅皮病亞型，占原發性皮膚淋巴瘤的75%，其中．MF/SS是最常見的類型，約占所有皮膚惡性淋巴瘤的50%左右，其他類型的T細胞淋巴瘤約
蕈樣真菌病和Sezary綜合征的預后介紹
按照FNMB分期，局限性斑片、斑塊期(T1)病例約占所有MF的20%～25%，廣泛性斑片或斑塊期(T2)約占35%～40%，腫瘤期(T3)約占20%～25%，紅皮病(T4)約15%～20%。外周血是否受侵與病期明顯相關，斑塊期約8%～12%、腫瘤期約16%～20%和紅皮病期90%以上的病人外周血
關于蕈樣真菌病和Sezary綜合征的病理病因分析
MF/SS的確切病因目前尚不明確。一些回顧性調查研究提示環境和職業因素可能與起病相關。曾有報道從事棉花加工業、電車和公共汽車運輸以及建筑業的人群中MF或SS的發病危險性增加。另一些研究認為化學物質和殺蟲劑的慢性暴露和刺激與發病相關。但最近一些大規模的病例對照研究結果卻未能發現上述因素與MF或SS
蕈樣真菌病和Sezary綜合征的鑒別診斷
1.皮炎濕疹類皮膚病 皮損中常見表皮細胞間的水腫，伴散在分布或聚集的淋巴樣細胞，有時與MF斑片中的向表皮性浸潤細胞和Pautrier微膿腫相似，但這類皮損中常見變性、崩解的角朊細胞，角朊細胞的殘留部分呈星狀彼此相連，而MF往往無明顯細胞間水腫，Pautrier微膿腫內一般無積液，這兩點可供鑒別，
蕈樣真菌病和Sezary綜合征的發病機制
病理學特征為不典型性單個核細胞的向表皮性浸潤，可累及真皮淺層。這些單個核細胞在表皮內可聚集成簇，稱為Pautrier微膿腫。晚期可侵犯真皮網狀層甚至皮下組織，也可侵入毛囊，甚至皮脂腺上皮細胞間隙。晚期斑塊和腫瘤內除MF、細胞外，尚可見不等量嗜酸性粒細胞、組織細胞和漿細胞。個別病例見上皮樣細胞性肉
蕈樣真菌病和Sezary綜合征的癥狀體征
1.MF 病程可以很長，皮損表現多樣。根據疾病發展過程和皮損形態，大致可分為3期，但各期的不同皮損可同時交叉存在。 (1)蕈樣前期：又稱斑片期或濕疹樣期。此期可持續數月、數年，甚至20～30年以上。常見的皮損為非特異性、輕微魚鱗樣皮損，可此起彼伏，易被誤診為濕疹、神經性皮炎、銀屑病、玫瑰糠疹和
關于蕈樣肉芽腫瘤的診斷說明介紹
紅斑期皮損臨床及組織病理均無特異性，往往難于作出診斷；對那些形態和色澤特殊、瘙癢嚴重而又無明顯抓痕及苔癬化、病程慢性進行性、皮損不典型、難以用一種 皮膚病 概括、用一般治療長期難以控制者，均應懷疑本病，應及時作活檢，必要時作連續切片或多次及各個部位取材，尋找單核細胞浸潤表皮（親表皮現象）而又無海
關于蕈樣肉芽腫瘤的病理說明介紹
（一）紅斑期早期診斷困難，常僅在真皮上部見非特異性炎癥浸潤，但即使在早期，也時常可見親表皮現象（epidermotrophism），即表皮內出現散在單個的單一核細胞，與周圍角朊細胞之間有一透明間隔或暈將其分開。偶亦可見幾個單一核細胞聚集一起，周圍有一暈樣間隔，提示為一小的pautrier微膿腫。
簡述蕈樣真菌病和Sezary綜合征的并發癥
1.潰瘍性皮損易并發感染和繼發敗血癥 是MF最常見的急性死亡原因。 2.約8%的MF病程中轉化為大細胞淋巴瘤 從診斷MF到出現轉化的中位時間21.5個月。轉化后病情加速，預后差。15%～20%的MF病程中出現皮膚外臟器侵犯，包括淋巴結和內臟器官。皮膚外臟器侵犯在局限性斑塊和斑片期極少出現，而廣
關于蕈樣肉芽腫瘤的簡介
蕈樣肉芽腫（granuloma fungoides），過去誤稱為蕈樣霉菌病，現已證實本病是T細胞，特別是T輔助細胞亞群起源的一種原發于皮膚的皮膚T細胞淋巴瘤（cutanecus T-call lymphoma， CTCL）。呈慢性進行性經過，最終淋巴結和內臟受累。
關于蕈樣肉芽腫瘤的病因分析
病因尚不明了。遺傳、感染和環境因素（化學制劑如空氣污染物、殺蟲劑、溶劑、吸入劑、去污劑、消毒劑；藥物如上痛藥、安定藥、噻嗪類；某些職業如石油化學工業、紡織工業、金屬制造業和機器制造業等）可能與本病的發生發展有關。 近年來從某些cTcL患者的新鮮和培養的淋巴細胞中發現和分離出一種RNA逆轉錄病毒
蕈樣肉芽腫的診斷
主要根據臨床上的特點與組織學的指征，早期診斷一般均需作活檢確定，因此當臨床上懷疑為本病時，應及時做活檢，且往往需連續切片方能找到特異性病 變，Farber曾提出用“削片法”連續切片觀察表皮病變，我們建議早期淺表病變可用銳利的刀片僅削取病變處的表皮，連續切片尋找Pautrier微膿腫， 同時作細胞
蕈樣肉芽腫的檢查
1.血象：早期血紅蛋白正常，晚期可有輕度貧血，偶或為溶血性貧血，有些病例白細胞增加，嗜酸粒細胞和單核細胞增加，淋巴細胞減少，這在泛發性斑塊和腫瘤期患者中尤為常見，提示預后較差，我們的病例大多為Ⅰ～Ⅱ期，27.5%有嗜酸粒細胞增加，47.5%有單核細胞增加，76%有淋巴細胞減少，文獻報道約20%病
蕈樣肉芽腫的治療
治療的目的包括清除皮損，以提高生活質量，延長無病生存率和帶病生存率。早期可采用僅對癥處理的“期待療法”，或皮膚靶向治療。一般僅晚期患者考慮化療。皮膚靶向治療包括外用糖皮質激素、氮芥、卡莫斯汀、貝扎羅汀凝膠、PUVA、UVB、全身皮膚電子束照射、淺層X線照射治療。系統治療包括化學治療、生物反應調節
蕈樣肉芽腫的發病機制
發病機制還不十分清楚，但對本病的發病機制提出以下的假說，本病的皮膚浸潤經過3個階段： 1.不典型皮膚浸潤階段：雖然對本病的最初組織病理變化仍有爭論，認為一開始為相互作用的T淋巴細胞和單核細胞的不典型浸潤，以后可消退，局部持久存在或受不同影響發展成下個階段。 2.皮膚擴展階段：上述不典型浸潤細
分析蕈樣霉菌病的病因
本病又名蕈樣霉菌病，是起源于記憶性輔助T細胞的低度惡性的皮膚T細胞淋巴瘤，約占所有皮膚T細胞淋巴瘤的50%。病程呈慢性漸進性，初期為多種形態的紅斑和浸潤性損害，以后發展成腫瘤，晚期可累及淋巴結和內臟。 本病的病因和發病機制還不十分清楚，研究提示遺傳、環境和免疫因素參與了本病的發生。 遺傳異常
診斷蕈樣霉菌病的依據
本病的診斷主要根據臨床特點和組織學指征，早期的診斷一般需要做病理檢查。臨床上懷疑本病時，及時活檢，往往需要多次、連續的切片才能找到特異性的病變。 目前，下列指征可供參考。首先，臨床上，皮損多形，這些皮損很難用一種皮膚病來解釋和概括。皮損難以忍受的瘙癢，而且用常規治療很難控制。雖然皮損可以消退，
治療蕈樣霉菌病的詳述
治療的目的包括清除皮損，以提高生活質量，延長無病生存率和帶病生存率。早期可采用僅對癥處理的“期待療法”，或皮膚靶向治療。一般僅晚期患者考慮化療。皮膚靶向治療包括外用糖皮質激素、氮芥、卡莫斯汀、貝扎羅汀凝膠、PUVA、UVB、全身皮膚電子束照射、淺層X線照射治療。系統治療包括化學治療、生物反應調節
蕈樣肉芽腫的病因分析
本病又名蕈樣霉菌病，是起源于記憶性輔助T細胞的低度惡性的皮膚T細胞淋巴瘤，約占所有皮膚T細胞淋巴瘤的50%。病程呈慢性漸進性，初期為多種形態的紅斑和浸潤性損害，以后發展成腫瘤，晚期可累及淋巴結和內臟。 本病的病因和發病機制還不十分清楚，研究提示遺傳、環境和免疫因素參與了本病的發生。 遺傳異常
蕈樣肉芽腫的常見癥狀
MF原發于皮膚，但最終淋巴結和內臟常受累。 1.臨床表現和組織病理分期 典型病例在臨床上和組織病理上可分3期，即紅斑期，斑塊期和腫瘤期，3期可互相重疊，因而3期損害可同時出現。 (1)紅斑期：皮疹呈斑片狀，通常扁平面不萎縮，但有些患者則表現萎縮，扁平非萎縮型斑片常有鱗屑附著，類似銀屑病或濕疹
蕈樣肉芽腫的鑒別診斷
在鑒別診斷方面，因本病可類似很多皮膚病，故不能一一敘述，可結合臨床與病理所見分別加以排除，必要時需要觀察病程，不同時期多次取材，才能加以鑒別。 電鏡觀察MF細胞的形態，發現此種細胞胞質很少，但有相對大的核，核膜有許多皺折，結果核質形成指狀突起，從立體來看，核呈腦回狀，異染色質顆粒致密聚集在核膜