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  • 發布時間:2023-03-30 15:15 原文鏈接: 蕈樣真菌病和Sezary綜合征的預后介紹

      按照FNMB分期,局限性斑片、斑塊期(T1)病例約占所有MF的20%~25%,廣泛性斑片或斑塊期(T2)約占35%~40%,腫瘤期(T3)約占20%~25%,紅皮病(T4)約15%~20%。外周血是否受侵與病期明顯相關,斑塊期約8%~12%、腫瘤期約16%~20%和紅皮病期90%以上的病人外周血中的Sezary細胞比例>5%。皮損的大小、類型(T分期)和有無皮膚外臟器受侵是預示遠期生存的兩個最重要因素。

      Stanford大學曾分析464例MF或SS,中位生存期>10年。T1、T2、T3和T4的10年生存率分別為80%、50%、20%、30%。T1、T2、T3和T4病變的中位生存時間分別為超過33年、10.7、3.3和3.7年。Lamberg等報道Ⅰ、ⅡA、ⅡB、Ⅲ和Ⅳ期的5年生存率分別為80%~90%、60%~70%、30%、40%~50%和25%~35%。LN-1和LN-2的病人5年生存率為80%,LN-3和LN-4期5年生存率分別為30%和15%。有皮膚外臟器侵犯的病人中位生存期1~2.5年。

      1.局限性斑片或斑塊期(T1,ⅠA期) 預后良好,大多可獲得長期生存。只有9%的病人病情最終進展。絕大多數病人均死于MF外原因。

      2.廣泛性斑片或斑塊期(T2,ⅠB、ⅡA期,無皮膚外臟器受侵) 中位生存期>11年,此期24%的病人會病情進展,20%的病人死于MF相關的原因。ⅡA期的生存率與ⅠB期無差別。

      3.ⅡB和廣泛性紅皮病(T4,Ⅲ期) 大多數病人最終死于MF。多因素分析表明T4病人的預后與年齡(>65 與<65歲,中位生存期為6.5 與 2.7年)、淋巴結受侵(受侵與否,中位生存期為4.6 與 1.1年)、外周血受侵(B0 與B1,中位生存期6.8 與 2.6年)相關。

      MF轉化為大細胞性淋巴瘤后中位生存期2個月,應予強烈的局部或全身治療。

      MF或SS最常見的疾病相關死亡原因為感染,其次為心肺意外和第2個原發腫瘤。常見的第2個原發腫瘤包括非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤和結腸癌。

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