簡述血色病性心肌病的治療方式
1、原發性血色病心肌病的治療因病因不明，尚無特效治療，目前采用放血療法和去鐵胺進行治療 (1)放血療法：由于大多數血色病性心肌病患者心肌、肝組織均有過多的鐵富集而造成心肌組織的損害最終多死于不可逆的心力衰竭。放血療法可緩解病情，延長生存時間每月放血1次，量約500～1000ml持續3年此后每3～4個月放血1次。 (2)去鐵胺：去鐵胺(deferoxaine)為鐵螯合劑每100mg可結合9.3mg的鐵。用法是每天去鐵胺1～2g，分4～6次口服與維生素C聯用，可增強療效但維生素C的量不宜超過每天500mg。 2、繼發性血色病心肌病的治療 (1)應消除和治療病因：對再生障礙性貧血等過多輸血所形成的血色病不宜行放血療法要減少鐵攝入 (2)可應用鐵螯合劑去鐵胺(deferoxaine)，每100mg可結合9.3mg的鐵用法為每天去鐵胺1～2g分4～6次口服，療程2～3年。 3、利尿藥和血管擴張藥可緩解癥狀但應注意小劑量使用......閱讀全文
簡述血色病性心肌病的治療方式
1、原發性血色病心肌病的治療因病因不明，尚無特效治療，目前采用放血療法和去鐵胺進行治療 (1)放血療法：由于大多數血色病性心肌病患者心肌、肝組織均有過多的鐵富集而造成心肌組織的損害最終多死于不可逆的心力衰竭。放血療法可緩解病情，延長生存時間每月放血1次，量約500～1000ml持續3年此后每3
關于血色病性心肌病的檢查方式介紹
實驗室檢查 ：血清鐵增多(>32µ；mol/L或>180µ；g/dl)轉鐵蛋白飽和度>80%血清鐵蛋白水平增高(>161µ；mol/L或>900µ；g/ml)。 其它輔助檢查： 1、胸部X線有心功不全者常顯示心臟球形增大癥狀不明顯者心臟可以正常； 2
概述血色病性心肌病的發病機制
發病機制尚不明推測可能在基因異常的基礎上，鐵代謝紊亂導致小腸不適當地吸收過多的鐵在小腸黏膜細胞中，二價鐵經氧化成三價鐵后，與β球蛋白結合成運鐵蛋白轉運到全身以鐵蛋白及含鐵血黃素形式沉積于各臟器而致病。環境因素，如攝入過量鐵過量乙醇(酒精)以及肝病，對發病起一定的作用。 1、原發性血色病患者中某
關于血色病性心肌病的基本介紹
血色病(hemachromatosis，HCH)是一種慢性鐵代謝障礙性全身疾病，該病呈世界性分布。1865年，由Troussean報道，世界上有關此病的報道越來越多。本病特征為一種遺傳性鐵代謝障礙，含鐵血黃素在組織中沉積，造成肝、脾、腎上腺、垂體、胰腺、心臟等多器官損害，纖維增生、結構破壞及功能
概述血色病性心肌病的臨床表現
本病多發于男性，其發生率約為女性的10～20倍本病發病較晚一般在20歲之前很少出現癥狀約80%患者在40歲后發病，女性患者發病更晚這是因為鐵質的蓄積是逐漸進行的，只有當體內鐵質日積月累達到一定程度時才產生癥狀女性因通過月經失血而喪失鐵，故可減輕鐵質沉著臨床上不易表現出來或表現很輕。 1、肝硬化
關于血色病性心肌病的病發原因分析
1、原發性血色病長期被認為是遺傳性疾病但其遺傳學基礎至今仍有爭論血色病遺傳的精確方式，由于種種原因難以闡明。第一，導致小腸過度吸收鐵的基本原因的生化過程尚未弄清，因此缺乏可應用的確切方法，以鑒別受累者的類型第二該病的臨床表現差異顯著，受年齡、性別(男性比女性多9倍)肝損害以及促進鐵吸收的條件因子
簡述肥厚性心肌病的檢查方式
1.X線檢查 心臟大小正常或增大，心臟大小與心臟及左心室流出道之間的壓力階差呈正比，壓力階差越大，心臟亦越大。心臟左心室肥厚為主，主動脈不增寬，肺動脈段多無明顯突出，肺淤血大多較輕，常見二尖瓣鈣化。 2.心電圖 由于心臟缺血，心肌復極異常，ST－T改變常見，左心室肥厚及左束支傳導阻滯也較多
血色病性心肌病的一般診斷方法
1、原發性血色病心肌病診斷年齡超過40歲，具有肝硬化糖尿病、心肌病和皮膚色素沉著四聯癥，結合血清鐵、鐵蛋白測定便可診斷為血色病性心肌病。癥狀不典型者結合肝活檢、心內膜心肌活檢可明確診斷。 2、繼發性血色性心肌病診斷對有球蛋白生成障礙性貧血或重度貧血者長期輸血后引起心臟擴大心功能不全者應考慮
關于血色病性心肌病的流行病學介紹
1865年由Troussean報道1例累及心肌的特發性血色病，截至1992年世界已有3000余例的報道。該病呈世界性分布原發性血色病長期被認為是一種遺傳性疾病人群純合子占0.2%～0.5%，雜合子占10%～15%。 組織學檢查顯示，心室游離壁和室間隔沉著的鐵較心房多心室肌各層中鐵含量不同，心外
簡述擴張性心肌病的治療原則
（1）保持正常休息，必要時使用鎮靜劑，心衰時低鹽飲食； （2）防治心律失常和心功能不全； （3）有栓塞史者作抗凝治療； （4）有多量胸腔積液者，作胸腔穿刺抽液； （5）嚴重患者可考慮人工心臟輔助裝置或心臟移植，可以行心臟再同步治療（CRT）； （6）對癥、支持治療；
血色病的檢查方式
1、外周血 多正常晚期合并嚴重肝硬化可出現貧血、白細胞和血小板減少。 2、血清鐵（SI） 早晨空腹血清鐵在正常人為60～180μg/dL（11～30μmol/L），而HHC在180～300μg/dL（32～54μmol/L）。血清鐵水平的升高還可見于酒精性肝病患者。血清鐵對篩查HHC沒有轉
治療遺傳性血色病的介紹
對血色病患者來說,放血是最簡單的排鐵療法,并可提高存活率,但不能改變肝細胞癌的發生率.在診斷確立后,放血療法應盡快開始.每周放血約500ml(約250mg鐵)直到血清鐵正常,轉鐵蛋白飽和度降低50%.當鐵貯備正常時,可進一步放血以維持轉鐵蛋白飽和度
簡述甲狀旁腺機能亢進性心肌病的治療和預后
1、甲狀旁腺機能亢進性心肌病的治療： 原則上應采取手術治療，對腫瘤或增生的腺體部分應予切除，重度高鈣血癥（大于3.25mmol/L）者應采用補充鹽水、強力利尿藥、降鈣素、透析等降血鈣措施，西咪替丁可阻滯PTH的合成和分泌，可使甲狀旁腺激素（PTH）降低，血鈣也可降至正常，可以選用。心血管系統癥
血色病的治療方法介紹
目前尚無有效的根治療法，常用的治療措施包括去除體內多余的鐵和對受損器官進行支持療法。一旦確定為本病的患者應立即進行治療，盡快減輕體內鐵負荷，使體內鐵含量達到正常或接近正常水平，這是延長生存期，使組織損害逆轉的最好方法，常用的治療方法如下： 1.飲食方面 HHC患者應該平衡膳食，多進食各種蔬菜
簡述肝性腦病的其他治療方式
（1）減少門體分流對于門體分流性難治性肝性腦病，可采取介入方法用鋼圈或塞有關的門靜脈系統減少分流。減少門體分流對于門體分流性難治性肝性腦病，可采取介入方法用鋼圈或氣囊栓塞有關的門靜脈系統減少分流。 （2）人工肝用分子吸附劑再循環系統（MARS），血液灌流、血液透析等方法可清除血氨和其他毒性物質
關于擴張性心肌病的檢查方式介紹
1.X線檢查 心臟擴大為突出表現，以左心室擴大主，伴以右心室擴大，也可有左心房及右心房擴大。 2.心電圖 不同程度的房室傳導阻滯，右束支傳導阻滯常見。廣泛ST-T改變，左心室高電壓，左房肥大，由于心肌纖維化可出現病理性Q波，各導聯低電壓。 3.超聲心動圖 左心室明顯擴大，左心室流出道擴
血色病性骨關節病的病因
由自發性或繼發性的原因，引起鐵代謝異常使體內鐵含量過高所致，主要是在滑膜細胞內有大量含鐵血黃素沉積，有些關節軟骨發生鈣化，關節液內有焦磷酸鈣結晶。[1]
肥厚性心肌病的非藥物治療
? 肥厚性心肌病（HCM）是以心肌非對稱性肥厚、左心室舒張期充盈受限、室壁順應性下降為基本特征的一種遺傳性疾病，肥厚的室間隔突向左心室，收縮時二尖瓣前葉向肥厚間隔移位，引起左室流出道（1eft ventricular outflow tract, LVOT）狹窄、梗阻和二尖瓣反流，臨床表
治療結節病性心肌病的相關介紹
1.皮質類固醇 為首選藥物，有助于肉芽腫的吸收并阻止其進展為不可逆性纖維化病變。有報道接受本藥物治療者，異常心電圖有改善，心肌舒縮功能提高，心肌損害緩解，存活心肌功能恢復至正常，心肌異常灌注減緩或消除，且ACE水平漸趨正常。潑尼松劑量最初用量應為60mg/天，數周后逐漸減量，最后維持量應為最低
關于老年擴張性心肌病的檢查方式介紹
血沉增快，心力衰竭肝淤血時肝功能SGPT，SGOT及球蛋白增高，偶見血清心肌酶輕度增高。 1、老年擴張性心肌病的心電圖檢查： 以多樣性，復雜性，缺乏特異性為特征，因本病早期既有心肌超微結構的異常，如心肌細胞變性，心肌纖維化，心肌纖維排列紊亂，使心肌細胞出現電的不穩定性，故在病程早期可出現各種
關于梗阻性肥大性心肌病的檢查方式介紹
1、胸部X線檢查 心影增大，左心室增大，但無升主動脈擴大或瓣葉鈣化征象。晚期病例則左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。 2、心電圖檢查 顯示左心室肥大和勞損，有時前胸aVL和I導聯呈現異常Q波。有的病例呈現完全性右束支、左束支或左前半支傳導阻滯和左心房肥大。 3、心導管檢查 右心導管
血色病性骨關節病的發病機制
自發性血色病鐵質積蓄于體內的機制尚不清楚。一般有以下三種學說： 1.肝內缺乏黃嘌呤氧化酶。 2.組織蛋白質變異，對鐵具有異常的親和性。 3.腸道的蛋白質分泌促進或阻止鐵的吸收。 血色病在中國少見，僅有個案報道。在歐美等國家，常有因飲酒過多而引起肝硬化合并鐵過度沉積者，其發生率甚高。
血色病性骨關節病的輔助檢查
常規X線平片檢查時，可以發現掌指關節和近側指間關節的關節下有囊腫形成、骨侵襲、關節間隙狹窄和骨贅形成。在腕骨和下尺橈關節亦有囊腫形成和侵襲。關節下囊腫最早出現，通常位于關節近側，關節間隙狹窄不均勻，在關節受侵襲處最為明顯。骨贅形成一般是關節嚴重受累的表現。 部分患者的遠端尺橈關節和尺骨遠端也可
簡述甲狀旁腺機能亢進性心肌病的發－病機制
甲狀旁腺激素（PTH）對心臟具有正性變力、變時作用，并隨細胞外液鈣濃度而改變。甲狀旁腺激素（PTH）與心肌細胞膜上的特殊受體結合，激活腺苷酸環化酶，在鎂存在的條件下，ATP轉變為cAMP，cAMP使無活性的蛋白激酶激活，進而激活磷酸化酶，引起心肌細胞的通透性改變，促使鈣進入心肌細胞，觸發興奮-收
簡述肥厚性心肌病的臨床表現
本病男女間有顯著差異，大多在30～40歲出現癥狀，隨著年齡增長，癥狀更加明顯，主要癥狀有呼吸困難，勞力性呼吸困難，嚴重呈端坐呼吸或陣發性夜間呼吸困難。心絞痛；常有典型心絞痛，勞力后發作。胸痛持續時間較長，用硝酸甘油含化不但無效且可加重。暈厥與頭暈；多在勞累時發生。血壓下降所致，發生過速或過緩型心
簡述擴張性心肌病的臨床表現
以中年人居多。起病多緩慢，有時可達10年以上。癥狀以充血性心力衰竭為主，其中以氣短和水腫最為常見。最初在勞動或勞累后氣短，以后在輕度活動或休息時也有氣短，或有夜間陣發性呼吸困難。患者常感乏力。 體檢見心率加速，心尖搏動向左下移位，可有抬舉性搏動，心濁音界向左擴大，常可聽得第三音或第四音，心率快
關于肥厚性心肌病的診斷治療介紹
一、診斷 根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可做出診斷。 二、治療 肥厚型心肌病發展緩慢，預后較好，但由于心律失常，可致猝死，生活上應注意避免過勞，防止過度精神緊張，β受體阻滯劑，心得安可降低心肌收縮力，減輕左心室流出道梗阻改善左心室壁順應性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用。 外科手術治
關于擴張性心肌病的心衰治療介紹
（1）必須十分強調休息及避免勞累，如有心臟擴大、心功能減退者更應注意，宜長期休息，以免病情惡化。 （2）有心力衰竭者采用強心藥、利尿藥和擴血管藥。由于心肌損壞較廣泛，洋地黃類、利尿藥有益；在低腎小球濾過時，氫氯噻嗪可能失效。此時，需用襻利尿藥，如呋塞米。擴血管藥，如血管緊張素轉換酶抑制劑。用時
治療甲狀腺功能亢進性心肌病的簡介
原則上應采取手術治療，對腫瘤或增生的腺體部分應予切除，重度高鈣血癥(大于3.25mmol/L)者應采用補充鹽水、強力利尿藥、降鈣素、透析等降血鈣措施，西咪替丁可阻滯PTH的合成和分泌，可使PTH降低，血鈣也可降至正常，可以選用。心血管系統癥狀尚需對癥治療。
手術治療梗阻性肥大性心肌病的介紹
常用的手術方法有： （一）經主動脈和左心室聯合切口心肌切除術 胸骨正中切口，應用體外循環結合低溫，左心房內放入減壓引流管，阻斷升主動脈，在其根部加壓注入冷心臟停搏液并局部降低心肌溫度，橫向切開升主動脈根部，用拉鉤將右冠瓣向前牽引，用圓刃小刀從心室間隔前方切除U型心肌，切口從右冠瓣下方開始并向左