血色病性骨關節病的病因
由自發性或繼發性的原因，引起鐵代謝異常使體內鐵含量過高所致，主要是在滑膜細胞內有大量含鐵血黃素沉積，有些關節軟骨發生鈣化，關節液內有焦磷酸鈣結晶。[1]......閱讀全文
血色病性骨關節病的病因
由自發性或繼發性的原因，引起鐵代謝異常使體內鐵含量過高所致，主要是在滑膜細胞內有大量含鐵血黃素沉積，有些關節軟骨發生鈣化，關節液內有焦磷酸鈣結晶。[1]
血色病性骨關節病的發病機制
自發性血色病鐵質積蓄于體內的機制尚不清楚。一般有以下三種學說： 1.肝內缺乏黃嘌呤氧化酶。 2.組織蛋白質變異，對鐵具有異常的親和性。 3.腸道的蛋白質分泌促進或阻止鐵的吸收。 血色病在中國少見，僅有個案報道。在歐美等國家，常有因飲酒過多而引起肝硬化合并鐵過度沉積者，其發生率甚高。
血色病性骨關節病的輔助檢查
常規X線平片檢查時，可以發現掌指關節和近側指間關節的關節下有囊腫形成、骨侵襲、關節間隙狹窄和骨贅形成。在腕骨和下尺橈關節亦有囊腫形成和侵襲。關節下囊腫最早出現，通常位于關節近側，關節間隙狹窄不均勻，在關節受侵襲處最為明顯。骨贅形成一般是關節嚴重受累的表現。 部分患者的遠端尺橈關節和尺骨遠端也可
血色病性骨關節病的臨床表現
本病常發生于中老年人，尤其是50歲以上的人群。男性多于女性，因為女性可在月經內定期排出鐵質，但在絕經期以后可出現此病。本病的主要表現為進程緩慢的多關節病變，如疼痛、腫脹、活動范圍受限等；常開始于掌指關節和近側指間關節，也可累及髖、膝、踝、足、腕、肩等較大的關節，也有個別患者累及脊椎。本病可有急性
血色病性骨關節病的實驗室檢查
血紅蛋白含量和白細胞、血小板計數，以及血細胞沉降率等均正常。類風濕因子陰性。在周圍血內可見有含鐵顆粒的巨噬細胞。肝功能正常，部分患者表現有輕度溴磺肽鈉排泄量下降。血清鈣、磷含量正常。尿糖和葡萄糖耐量試驗可出現異常。血清鐵含量增高，血清轉鐵蛋白飽和度增高（正常為30%），有時可高達70%，甚至10
血色病的病因分析
自1865年Trousseau首先報道一例血色病后，過去認為本病是由于飲酒過多或飲食等外界原因而引起的。以后經過檢測HLA類型，并經統計學處理證明本病的發生是與第6號染色體上短臂HLAⅠ類復合物緊密相關。主要是HLA-A3-B14，HLA-A3-B7，其頻率比正常人明顯為多，1989年發現HLA
透析性骨關節病的病因
1.β2-微球蛋白潴留 β2-微球蛋白的分子量為11800，能被腎小球濾過，在腎小管內被代謝掉。長期血透病人因腎小球和腎小管功能喪失，而一般血透只能清除分子量在500以下的物質，所以病人血清β2-微球蛋白的含量上升，約為正常人的60倍。該分子的慢性聚集是造成透析性骨關節病的主要原因。 2.β2
肥大性骨關節病的病因
1.原發性 病因不明。約1/4患者有陽性的遺傳家族史。 2.繼發性 多繼發于肺和胸膜疾病、心血管疾病和胸腔外疾病。 （1）肺或胸膜疾病常繼發于支氣管肺癌、胸膜間皮瘤、慢性肺膿腫、膿胸、支氣管擴張、肺氣腫、肺轉移癌和肺淋巴瘤等。在支氣管肺癌中以鱗狀細胞癌伴有癌性空洞者出現本癥多見。本病與肺
肥大性骨關節病的病因分析
1、原發性 病因不明。約1/4患者有陽性的遺傳家族史。 2、繼發性 多繼發于肺和胸膜疾病、心血管疾病和胸腔外疾病。 （1）肺或胸膜疾病常繼發于支氣管肺癌、胸膜間皮瘤、慢性肺膿腫、膿胸、支氣管擴張、肺氣腫、肺轉移癌和肺淋巴瘤等。在支氣管肺癌中以鱗狀細胞癌伴有癌性空洞者出現本癥多見。本病與肺
血色素病的病因分析
血色病是因組織中鐵的沉積過多而發生的全身性疾病。血色病分原發性和繼發性兩類。原發性血色病是隱性遺傳性疾病，男性多見。繼發性血色病主要由于嚴重的慢性貧血 (重型β海洋性貧血和再生障礙性貧血)長期大量輸血(一般在輸血100次以上)以后，造成體內鐵貯積過多所致，也有少數病例因多年攝入大量藥物性鐵或飲食
糖尿病骨關節病的病因
一、骨代謝的紊亂：糖尿病患者由于胰島素缺乏、鈣、磷、鎂代謝障礙。糖尿病控制不良時，常伴有肝性營養不良和腎臟病變，1—2羥化酶活性降低，致使活性維生素D減少，鈣吸收不良，骨質缺鈣，骨質合成減少導致糖尿病骨量的丟失，易發生骨質疏松癥。 二、周圍神經病變：糖尿病骨關節病者幾乎全部或部分有周圍神經病變
血紅蛋白病性骨關節病的病因是什么
血紅蛋白病時，骨關節缺血、骨髓增殖活躍可致局部血管或滑膜梗死，較大的梗死可引起骨壞死，股骨頭壞死最常見，也可累及肱骨頭、髕骨及椎體。此外骨髓炎在血紅蛋白病中發病率也較髙。
簡述血色病性心肌病的治療方式
1、原發性血色病心肌病的治療因病因不明，尚無特效治療，目前采用放血療法和去鐵胺進行治療 (1)放血療法：由于大多數血色病性心肌病患者心肌、肝組織均有過多的鐵富集而造成心肌組織的損害最終多死于不可逆的心力衰竭。放血療法可緩解病情，延長生存時間每月放血1次，量約500～1000ml持續3年此后每3
關于血色病性心肌病的基本介紹
血色病(hemachromatosis，HCH)是一種慢性鐵代謝障礙性全身疾病，該病呈世界性分布。1865年，由Troussean報道，世界上有關此病的報道越來越多。本病特征為一種遺傳性鐵代謝障礙，含鐵血黃素在組織中沉積，造成肝、脾、腎上腺、垂體、胰腺、心臟等多器官損害，纖維增生、結構破壞及功能
概述血色病性心肌病的發病機制
發病機制尚不明推測可能在基因異常的基礎上，鐵代謝紊亂導致小腸不適當地吸收過多的鐵在小腸黏膜細胞中，二價鐵經氧化成三價鐵后，與β球蛋白結合成運鐵蛋白轉運到全身以鐵蛋白及含鐵血黃素形式沉積于各臟器而致病。環境因素，如攝入過量鐵過量乙醇(酒精)以及肝病，對發病起一定的作用。 1、原發性血色病患者中某
關于血色病性心肌病的病發原因分析
1、原發性血色病長期被認為是遺傳性疾病但其遺傳學基礎至今仍有爭論血色病遺傳的精確方式，由于種種原因難以闡明。第一，導致小腸過度吸收鐵的基本原因的生化過程尚未弄清，因此缺乏可應用的確切方法，以鑒別受累者的類型第二該病的臨床表現差異顯著，受年齡、性別(男性比女性多9倍)肝損害以及促進鐵吸收的條件因子
增生性骨關節病的病因
骨質增生癥屬中醫的"痹證"范疇，亦稱"骨痹"。中醫認為本病與外傷、勞損、瘀血阻絡、感受風寒濕邪、痰濕內阻、肝腎虧虛等有關。 1. 病理學：不規則的軟骨損害，在負重區域的軟骨下骨硬化、囊腫，邊緣骨贅增生，干骺端血流增加及不同程度的滑膜炎。 2. 組織學：早期軟骨表面碎裂、軟骨細胞增生、軟骨面縱
概述血色病性心肌病的臨床表現
本病多發于男性，其發生率約為女性的10～20倍本病發病較晚一般在20歲之前很少出現癥狀約80%患者在40歲后發病，女性患者發病更晚這是因為鐵質的蓄積是逐漸進行的，只有當體內鐵質日積月累達到一定程度時才產生癥狀女性因通過月經失血而喪失鐵，故可減輕鐵質沉著臨床上不易表現出來或表現很輕。 1、肝硬化
關于血色病性心肌病的檢查方式介紹
實驗室檢查 ：血清鐵增多(>32µ；mol/L或>180µ；g/dl)轉鐵蛋白飽和度>80%血清鐵蛋白水平增高(>161µ；mol/L或>900µ；g/ml)。 其它輔助檢查： 1、胸部X線有心功不全者常顯示心臟球形增大癥狀不明顯者心臟可以正常； 2
血紅蛋白病性骨關節病的病因及臨床表現
病因 血紅蛋白病時，骨關節缺血、骨髓增殖活躍可致局部血管或滑膜梗死，較大的梗死可引起骨壞死，股骨頭壞死最常見，也可累及肱骨頭、髕骨及椎體。此外骨髓炎在血紅蛋白病中發病率也較髙。 臨床表現 可出現一過性手或足彌漫、對稱性腫脹和疼痛，同時伴有發熱及白細胞計數增多。關節局部腫脹和疼痛，可有關節積
治療遺傳性血色病的介紹
對血色病患者來說,放血是最簡單的排鐵療法,并可提高存活率,但不能改變肝細胞癌的發生率.在診斷確立后,放血療法應盡快開始.每周放血約500ml(約250mg鐵)直到血清鐵正常,轉鐵蛋白飽和度降低50%.當鐵貯備正常時,可進一步放血以維持轉鐵蛋白飽和度
增生性骨關節病的病因介紹
骨質增生癥屬中醫的"痹證"范疇，亦稱"骨痹"。中醫認為本病與外傷、勞損、瘀血阻絡、感受風寒濕邪、痰濕內阻、肝腎虧虛等有關。 1. 病理學：不規則的軟骨損害，在負重區域的軟骨下骨硬化、囊腫，邊緣骨贅增生，干骺端血流增加及不同程度的滑膜炎。 2. 組織學：早期軟骨表面碎裂、軟骨細胞增生、軟骨面縱
增生性骨關節病的病因介紹
骨質增生癥屬中醫的"痹證"范疇，亦稱"骨痹"。中醫認為本病與外傷、勞損、瘀血阻絡、感受風寒濕邪、痰濕內阻、肝腎虧虛等有關。 1. 病理學：不規則的軟骨損害，在負重區域的軟骨下骨硬化、囊腫，邊緣骨贅增生，干骺端血流增加及不同程度的滑膜炎。 2. 組織學：早期軟骨表面碎裂、軟骨細胞增生、軟骨面縱
關于血色病性心肌病的流行病學介紹
1865年由Troussean報道1例累及心肌的特發性血色病，截至1992年世界已有3000余例的報道。該病呈世界性分布原發性血色病長期被認為是一種遺傳性疾病人群純合子占0.2%～0.5%，雜合子占10%～15%。 組織學檢查顯示，心室游離壁和室間隔沉著的鐵較心房多心室肌各層中鐵含量不同，心外
什么是血色病？
血色病（HC）又叫遺傳性血色病（HHC，HH），屬于常見的慢性鐵負荷過多疾病，是常染色體隱性遺傳疾病；由于腸道鐵吸收的不適當增加，導致過多的鐵儲存于肝臟、心臟和胰腺等實質性細胞中，導致組織器官退行性變和彌漫性纖維化、代謝和功能失常。主要臨床特點為皮膚色素沉著、肝硬化、繼發性糖尿病。
如何診斷血色病？
當出現典型癥狀，診斷應無困難，但不應當等待以至出現器官損傷的證據（如關節炎，糖尿病或肝硬化等）才做出診斷。這些并發癥是難以逆轉的，及早做出診斷對于預防嚴重的并發癥，尤其是預防肝癌的發生是很重要的。目前尚無最有效的方法及早做出診斷。在無繼發感染和并發肝癌的病例中，最簡單和實用的篩選實驗是血清鐵（S
血色病性心肌病的一般診斷方法
1、原發性血色病心肌病診斷年齡超過40歲，具有肝硬化糖尿病、心肌病和皮膚色素沉著四聯癥，結合血清鐵、鐵蛋白測定便可診斷為血色病性心肌病。癥狀不典型者結合肝活檢、心內膜心肌活檢可明確診斷。 2、繼發性血色性心肌病診斷對有球蛋白生成障礙性貧血或重度貧血者長期輸血后引起心臟擴大心功能不全者應考慮
褐黃病性骨關節病病例分析
病例介紹52歲女性患者，維吾爾族，主因全身多關節疼痛15年，右髖關節疼痛加重1年入院。患者訴15年前開始出現腰部疼痛，并逐漸蔓延至后背部疼痛，相繼出現雙肩、雙髖關節、雙膝關節疼痛，間斷口服止疼藥對癥治療，疼痛可忍受。近1年來，患者右髖關節疼痛明顯加重，并有活動受限，活動及休息時均有疼痛，為進一步治療
血色病的檢查方式
1、外周血 多正常晚期合并嚴重肝硬化可出現貧血、白細胞和血小板減少。 2、血清鐵（SI） 早晨空腹血清鐵在正常人為60～180μg/dL（11～30μmol/L），而HHC在180～300μg/dL（32～54μmol/L）。血清鐵水平的升高還可見于酒精性肝病患者。血清鐵對篩查HHC沒有轉
肥大性骨關節病的概述
肥大性骨關節病(HO)是一種由于骨周圍軟組織增厚，廣泛性骨膜新骨形成而導致的綜合征。臨床以杵狀指（趾）、廣泛性長骨骨膜增生為主要表現。本病分為原發性（PHO）和繼發性（SHO）兩類，原發性肥大性骨關節病也稱為家族性肥大性骨關節病、厚皮骨膜增生癥，繼發性肥大性骨關節病又稱為肺性肥大性骨關節病，往往