簡述柏查氏綜合征的臨床表現
由于下腔靜脈肝段梗阻,同時影響下腔靜脈和肝靜脈的回流,可出現類似下腔靜脈綜合征和門靜脈高壓的臨床表現,根據下腔靜脈梗阻的程度和對肝靜脈回流的影響,以及有無良好的側支循環,臨床表現可區分為下列兩類: 1、以肝靜脈回流障礙為主要臨床表現,出現大量的頑固性腹水、肝脾腫大,通常肝功能正常或并無顯著改變,病人的精神狀態和食欲良好,無或僅有輕度的下肢腫脹。 2、下腔靜脈回流障礙為主要臨床表現,酷似下腔靜脈綜合征,即出現雙側下肢腫脹,淺靜脈曲張和胸腹壁淺靜脈曲張,后者血流方向自下而上,以及下肢皮膚營養性改變。但與下腔靜脈綜合征的主要區別在于體檢可發現肝脾腫大,實驗室檢查可有肝功能損害和脾功能亢進的表現。......閱讀全文
簡述柏查氏綜合征的臨床表現
由于下腔靜脈肝段梗阻,同時影響下腔靜脈和肝靜脈的回流,可出現類似下腔靜脈綜合征和門靜脈高壓的臨床表現,根據下腔靜脈梗阻的程度和對肝靜脈回流的影響,以及有無良好的側支循環,臨床表現可區分為下列兩類: 1、以肝靜脈回流障礙為主要臨床表現,出現大量的頑固性腹水、肝脾腫大,通常肝功能正常或并無顯
關于柏查氏綜合征的超聲表現
1、二維超聲表現 下腔靜脈改變:在下腔靜脈匯入右房的下方約1--3cm處有梗阻,梗阻段長短不一,有呈薄膜狀,有呈條索狀,有斜面回聲(隔膜),兩端與管壁相連,中央部常見連續中斷。梗阻段有腔靜脈回聲明顯增強、增厚凸入腔內所致狹窄及阻塞,完全性梗阻者阻塞處呈錐形。不完全阻塞者于隔膜中央一側有小孔。
關于柏查氏綜合征的基本介紹
肝段下腔靜脈梗阻又稱柏查氏綜合征(Budd-Chiaris syndrome) [1] 、布-卡綜合征、巴德-基亞里綜合征、肝靜脈還流障礙障礙綜合征、肝靜脈流出受阻、下腔靜脈阻塞綜合征及肝--腔靜脈阻塞綜合征等,是指肝靜脈和/或肝段下腔靜脈阻塞和/或狹窄所引起肝靜脈和/或下腔靜脈血流受阻,進而繼
概述柏查綜合征的臨床表現
單純肝靜脈血栓形成急性期病人有發熱、右上腹痛、迅速出現大量腹腔積液、黃疸、肝大,肝區有觸痛,少尿。數日或數周內可以因循環衰竭、肝衰竭或消化道出血死亡。單純肝靜脈血栓形成非急性期的表現是門靜脈高壓,肝脾大,頑固性腹腔積液,食管靜脈曲張破裂出血。單純下腔靜脈阻塞,則有胸腹壁及背部淺表靜脈曲張(靜脈血
關于柏查氏綜合征的病因與病理介紹
過去該病常誤診為肝硬化和下肢靜脈曲張,病史長達幾年或幾十年。病因為肝靜脈與下腔靜脈管腔狹窄,如血栓形成、管壁肥厚、管壁炎癥、瘢痕形成、管旁腫塊壓迫及先天性膜狀畸形等。下腔靜脈和肝靜脈回流障礙可繼發門靜脈高壓和下肢靜脈瘀血的一系列臨床癥狀。
如何診斷柏查綜合征?
急性布加綜合征多以右上腹痛、大量腹腔積液和肝大為突出癥狀;慢性病例多以肝大,門-體側支循環形成和持續存在的腹腔積液為特征。無創的實時超聲和多普勒超聲及CT掃描可對95%以上的病例提示布加綜合征的臨床診斷。
關于柏查綜合征的病因分析
主要包括: ①先天性大血管畸形; ②高凝和高粘狀態; ③毒素; ④腔內非血栓性阻塞; ⑤外源性壓迫; ⑥血管壁病變; ⑦橫膈因素; ⑧腹部創傷等。
治療柏查綜合征的相關介紹
1.介入手術治療 布加綜合征首選介入手術治療,創傷小,效果好。下腔靜脈或肝靜脈合并血栓者,可先插管溶栓治療,待血栓完全溶解后可行球囊擴張治療,將狹窄段血管擴開。球囊擴張效果差者可行肝靜脈和或下腔靜脈支架置入治療。 2.內科治療 內科治療包括低鹽飲食、利尿、營養支持、自體腹腔積液回輸等。對于
柏查綜合征的基本檢查介紹
1.B超檢查 腹部B超可對多數病例做出初步正確診斷,其符合率可達95%以上。可在膈面頂部、第二肝門處探測肝靜脈及下腔靜脈阻塞的部位和長度以確定是否隔膜型。急性布加綜合征時肝臟腫大和腹腔積液多是突出的表現。多普勒超聲對具有很高的診斷價值。因此,腹部超聲探查是布加綜合征首選的、有價值的、非創傷性檢
關于柏查綜合征的基本信息介紹
布加綜合征由各種原因所致肝靜脈和其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點的一種肝后門脈高壓癥。急性期病人有發熱、右上腹痛、迅速出現大量腹腔積液、黃疸、肝大,肝區有觸痛,少尿。本病以青年男性多見,男女之比約為(1.2~2)︰1,年齡在2.5~75歲,以20~40歲為多見。
簡述瑞氏綜合征的臨床表現
本病癥狀可能在患病毒性疾病期間表現出來,但更多的時候還是在一兩周后出現。最初患兒通常不停地嘔吐。其他早期癥狀包括腹瀉、疲倦、精神欠佳等。 隨著疾病加重,并影響到大腦,患兒可能會變得不安、過度亢奮、神志不清、驚厥或癲癇,甚至昏迷。
簡述Apert氏綜合征的臨床表現
(一)尖頭畸形 頭形尖而短,前額高聳,冠狀縫早期愈合,顱骨縱軸增大,大囟門部向前上隆起。眼窩較淺,眼球突出,兩眼距離增大,斜視。鼻小而扁,呈鉤鼻狀。上頜發育不良,較前突,口蓋高,有時口蓋分裂,呈特殊之容貌。 (二)肢端畸形 并指(趾)多為左右對稱,程度不等。皮膚融合或完全性骨性融合;部分融合或
簡述Adie氏綜合征的臨床表現
多發生于30歲以下的女性。以瞳孔緊張及膝腱反射消失為主要癥狀。表現為一側瞳孔散大,光反應及調節反應消失。但強光持續照射半分鐘以上可出現緩慢地瞳孔縮小;雙眼會聚五分鐘亦可顯示瞳孔緩慢地收縮。此現象也稱Adie氏瞳孔或強直性瞳孔。Adie氏將本綜合征如下分類: (一)完全型 定型的瞳孔強直與膝腱反
簡述Horton氏綜合征的臨床表現
本病頭痛特點是頭痛發作似成群而來,表現為一連串密集的頭痛發作。發作呈周期性,無前驅癥狀。發作時疼痛從一側眼窩周圍開始,急速擴展至額顳部,嚴重時可涉及對側。呈搏動性,兼有鉆痛或灼痛,可于睡眠中痛醒。特征性的伴發癥狀有:顏面潮紅、出汗、患側流淚、結膜充血、鼻塞。除顳淺動脈怒張外,尚有患側瞳孔縮小,眼
簡述Parinaud氏綜合征的臨床表現
特征為兩眼同向上視不能、兩側瞳孔等大、光反應及調節反應消失。 表現為眩暈,有時共濟失調。瞼下垂,復視,雙眼同向上視運動麻痹,但無會聚性麻痹。退縮性眼球震顫,瞳孔變位,眼底見視神經乳頭水腫。
簡述Lennox氏綜合征的臨床表現
過去史中有不同類型的癲癇發作,主要表現為強直性痙攣或(和)不典型失神發作。強直性痙攣發作時頭部前屈,面肩上舉,前臂外展,四肢強直性痙攣而不跌倒,可有短暫的意識障礙,迅速恢復,發作全過程從幾秒至30秒,可伴脈快、血壓升高等植物神經癥狀,伴不典型失神發作、大發作等。不典型失神發作的特點是發作性意識障
簡述亨特氏綜合征的臨床表現
典型的表現是一側周圍性面癱,伴有耳廓皰疹。 由于病變在面神經的膝狀神經節,這里正是管理淚腺分泌的地方,所以70%以上的患者有患側淚液減少甚至消失,這對于已經合不上的患眼無疑是雪上加霜,患者會出現干眼癥,如不及時處理,輕者可導致結膜炎,重者可以產生角膜損傷變性,導致永久性視力下降。 多
關于柏查綜合征的實驗室檢查介紹
血液學檢查,急性期病例可有血細胞比容和血紅蛋白增高等多血征表現,血常規檢查可有白細胞計數增高,但不具特征性。慢性型的晚期病例,若有上消化道出血或脾大、脾功能亢進者,可有貧血或血小板、白細胞計數減少。肝功檢查,急性型者可有血清膽紅素增加,ALT、AST、ALP 升高,凝血酶原時間延長和血清白蛋白減
簡述Marinesco–Sjogren氏綜合征的臨床表現
特征為白內障、共濟失調、侏儒和智能障礙。 男性多于女性,癥狀在兒童學走路時出現,病程進展極其緩慢。白內障為兩側性和先天性,出生后4個月~5年出現,并非本病特異性表現,各病例有很大差異。軀干、四肢共濟失調,構音障礙,眼球震顫、斜視、肌肉發育不良、肌萎縮及肌張力降低等,錐體束征進展時呈痙性癱瘓,有
簡述LouisBar氏綜合征的臨床表現
特征為進行性小腦變性、眼結膜和皮膚毛細血管擴張以及感染傾向等三個主要癥狀。 男女發病率相等。嬰兒期即出現小腦性共濟失調,開始主要影響軀干和頭部,10歲左右即不能獨行,在意向性震顫、構音障礙、假性球麻痹、眼球震顫、面具樣臉、震動覺減退及手足徐動癥等。20 ~30歲時脊髓受累,深感覺缺失,病理反射
簡述ShyDrager氏綜合征的臨床表現
特征為直立體位時出現眩暈、暈厥、視力模糊、全身無力等。臥位血壓正常,但站立時收縮壓及舒張壓可下降3~5kpa(20~40mmHg)或更多。輕者直立較長時間出現癥狀,垂直立時即出現暈厥,需長時臥床。 中年發病,男性多見,緩慢起病。男性病人早期癥狀為陽萎、性欲喪失、排尿困難、女性病人為易倦、眩
簡述BrownSequard氏綜合征的臨床表現
受損部位以下的對側痛、溫覺消失,病側受損平面以下的中樞性癱瘓及深部感覺障礙和同側脊髓后根癥狀(末梢性麻痹、與病變脊髓分節相應的皮膚區域知覺消失)。
簡述EatonLambert氏綜合征的臨床表現
多數50歲以后起病,男性多見;多伴發腫瘤,以小細胞型肺癌最多見;主要是四肢近端的軀干肌肉無力,下肢癥狀重于上肢;消瘦和易疲勞,行動緩慢。肌肉在活動后即感到疲勞,但如繼續進行收縮則肌力反而可暫時改善;偶見眼外肌和延髓支配肌肉受累;約1/2病例有四肢感覺異常、口腔干燥、陽痿;膽堿酯酶抑制劑對治療無效
簡述格林費爾德氏綜合征的臨床表現
臨床表現根據起病年齡可分三型即:晚期嬰兒型(1~2歲起病)、少年型(4~5歲起病)、成年型(16歲后起病)臨床上以晚期嬰兒型最常見,其典型表現為早期(第一期)可出現行走困難,運動減少、肌張力低、腱反射減弱、甚至不能獨自坐和站、抬頭困難、繼續發展(第二期)可出現智能減退、言語障礙,語言減少至消失,
10問唐氏綜合征篩查
1問:唐氏綜合征篩查是什么?唐氏綜合征篩查是唐氏綜合征產前篩選檢查的簡稱,是產檢必做項目之一,是一種通過抽取孕婦外周血,對孕婦血清中某些生化指標水平進行檢測,結合孕早期B超指標和孕婦年齡、孕周、體重等信息,篩選出胎兒非整倍體21-三體綜合征的高風險孕婦,計算生出唐氏綜合征患兒的危險系數的檢測方法。2
3.21唐氏綜合征日-呼吁孕婦重視唐氏篩查
3月21日,對于平常人來說,可能只是個普通的日子,而對于世界各地的唐氏綜合征患者而言,卻是個值得銘記的數字。早在7年前的同一天,國際唐氏組織已正式將3月21日命名為“世界唐氏綜合征日”,意在寓意唐氏患者所具有的獨特性21號染色體三體。每年的這一天,世界各地的有關組織就會進行交流活動,探討唐氏兒童
唐氏綜合征的臨床表現
1、患兒具明顯的特殊面容體征,如眼距寬,鼻根低平,眼裂小,眼外側上斜,有內眥贅皮,外耳小,舌胖,常伸出口外,流涎多。身材矮小,頭圍小于正常,頭前、后徑短,枕部平呈扁頭。頸短、皮膚寬松。骨齡常落后于年齡,出牙延遲且常錯位。頭發細軟而較少。前囟閉合晚,頂枕中線可有第三囟門。四肢短,由于韌帶松弛,關節
Fisheer氏綜合征的臨床表現
本病青壯年多見,男性的發病率較女性多一倍,多數有呼吸道或消化道感染的前驅疾病,兩天到數周后出現神經癥狀,常先出現眼外肌麻痹和共濟失調,最后深反射消失。 (一)眼外肌麻痹 多為兩側性,1/3的病例有眼內肌麻痹,在病程中亦可見凝視麻痹,瞳孔對光反和調節反射消失,提示中腦和腦橋的損害。視力和視野正常
巴特氏綜合征的臨床表現
本病臨床表現復雜多樣,以低血鉀癥狀為主。胎兒期Bartter綜合征表現為間歇性發作的多尿,致孕22~24周出現羊水過多,需反復抽羊水,以阻止早產。 兒童型最常見癥狀為生長延緩(51%)其次為肌乏力(41%),還有消瘦(3l%)多尿(28%)、抽搐(26%)煩渴(26%)等。[3] 成人型最常
簡述橋本氏病的臨床表現
1、發展緩慢,病程較長,早期可無癥狀,當出現甲狀腺腫時,病程平均達2~4年。 2、常見全身乏力,許多患者沒有咽喉部不適感,10%~20%患者有局部壓迫感或甲狀腺區的隱痛,偶爾有輕壓痛。 3、甲狀腺多為雙側對稱性、彌漫性腫大,峽部及錐狀葉常同時增大,也可單側性腫大。甲狀腺往往隨病程發展