概述小兒維生素A缺乏病的發病機制
維生素A為淡黃色油溶液，無敗油臭，對光和空氣不穩定，但在油溶液中不易被空氣氧化變質，宜保存于15～30℃之間，不應超過40℃。維生素A族的原形化合物是全反式視黃醇。天然維生素A只存在于動物體內，并分兩種類型：維生素A1(視黃醇)和維生素A2(3-脫氫視黃醇)。維生素A的攝入不足，生長發育的速度快，在疾病狀態下，維生素A的消耗增加和維生素A的吸收、利用障礙，以及缺鋅、缺鐵，蛋白-能量營養不良時導致血漿中視黃醇結合蛋白(RBP)代謝異常，維生素A結合蛋白、前白蛋白、維生素A還原酶都降低，使維生素A不能利用而排出體外，同時限制維生素A的生物利用率，導致維生素A缺乏性疾病。 維生素A的主要功能是在視網膜的視桿細胞內合成視紫質。視紫質是暗光下視物的必需物質，若血液中維生素A不足，將影響視紫質的再生及其光化學反應的正常進行，而引起夜盲。此外，維生素A 能維持上皮細胞的正常結構，缺乏時可引起上皮增生，表層角化及脫屑。常累及眼、氣管、消化......閱讀全文
小兒骨硬化病的發病機制
本癥為常染色體隱性遺傳，骨質硬而脆，斷面呈灰白色，由于破骨細胞減少和其功能不良，對骨的吸收活動減弱而致骨質累積，骨髓腔大部分由增殖的鈣化軟骨所充塞，髓腔幾不可見，骨髓組織萎縮，生血部位減少，發生貧血，骨小梁增厚，數目加多，其中可見軟骨小島，皮質骨增生變厚，松質骨致密硬化，兩者不能分辨，骨髓以外的
概述海藻糖酶缺乏的發－病機制
嬰兒因為遺傳的因素可有蔗糖酶及異麥芽糖酶缺乏。蔗糖-異麥芽糖吸收不良的缺陷主要在蔗糖，而異麥芽糖缺陷是繼發的。有研究顯示該酶在細胞內的處理有缺陷，堆積在內質網內。酶復合物在高爾基復合體內被阻斷，而改變了的酶卻被轉運至細胞表面。由于以上各種因素，這種單基因疾病可呈異質性。該酶基因定位于染色體3q，
概述小兒煙酸缺乏病的癥狀體征
早期癥狀不明顯，可出現厭食、困倦及眩暈，四肢有燒灼及麻木感。病程進展則可出現皮膚、消化道、神經系統癥狀。從而具有3“D”的特征；腹瀉(Diarrhea)、皮炎(Dermatitis)、癡呆(Dementia)，若同時患有其他慢性病則臨床癥狀特別重。典型癥狀常在夏秋季日光強烈照射時發作，有時亦可被
概述小兒腸旋轉不良的發病機制
旋轉不良的解剖異常主要還是根據頭側段和尾側段來分型，固定異常通常只發生于盲結腸部。 1、完全不旋轉：臨床上最為常見的是中腸完全不旋轉。正常情況下，十二指腸旋轉至SMA后方，屈氏韌帶恰位于中線左側胃竇水平。如果中腸不旋轉，十二指腸長度變短，外觀呈螺旋狀，完全位于中線右側，導致十二指腸不全梗阻。而
概述小兒尿路感染的發病機制
主要通過上行和血行感染，鄰近器官感染的直接侵犯少見。正常泌尿道通過以下機制有抗感染作用：①定期排尿將細菌沖洗出尿道；②尿中有IgA、溶菌酶、有機酸等抗菌物質；③泌尿道黏膜產生的分泌型IgA及膀胱黏膜移行上皮細胞分泌的黏附分子(mucin)，可有效減少細菌的黏附。所以只有在誘因存在，才為易發尿感的
概述小兒中毒型痢疾的發病機制
人體受痢疾桿菌感染后，在細菌及其內毒素的作用下，機體發生一系列的病理生理變化(稱應激反應或超敏感反應)，大致過程如下：細菌及其內毒素→激動內臟自主神經節前副交感神經系統→興奮交感與副交感神經→乙酰膽堿及兒茶酚胺分泌增多→副交感M受體及交感性α受體興奮→微血管舒縮紊亂→全身急性微循環障礙。微循環指
用藥治療小兒維生素A缺乏病的介紹
1.去除病因 如患兒因為疾病而影響了維生素A吸收和利用，引起維生素A缺乏，應首先去除病因，及時治療疾病，同時補充維生素A。 2.補充維生素A (1)飲食：對維生素A缺乏癥患者可給予含維生素A豐富的飲食，同時給予高蛋白飲食。胡蘿卜、黃綠蔬菜、蛋類、黃色水果、菠菜、豌豆苗、紅心甜薯、青椒、魚肝油
簡述小兒維生素A缺乏病的并發癥
1.眼部并發癥 由于眼干燥癥并發結膜炎、角膜潰瘍、角膜白斑；如穿孔、虹膜晶狀體脫出、感染，可至失明。在大多數發展中國家,維生素A缺乏仍然是年幼兒童失明的主要原因。 2.感染 機體抵抗力下降，易反復感染，尤其呼吸道反復感染，也可發生膿尿。 3.神經系統 可引起智力、精神障礙，甚至出現腦
小兒維生素B2缺乏病的簡介
由于膳食中核黃素供給不足，或由于某種繼發性原因，如需要量增高、吸收、利用障礙引起核黃素缺乏，出現舌、唇、口、外生殖器等皮膚黏膜病變，稱為核黃素缺乏病。核黃素，即維生素B2，因色黃，且分子中含核糖醇，故命名。 核黃素水溶性，存在于食物中，大多與蛋白質結合存在，被排出的量隨體內的需要，以及可能隨蛋白
小兒晚發性維生素K缺乏病的檢查
1、凝血功能檢查 血小板、出血時間均正常。凝血酶原時間延長，多數延長至正常對照的2倍以上，輕度維生素K缺乏只有凝血酶原時間延長，臨床無出血傾向。陶土部分凝血活酶時間延長，及凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子活性明顯降低，第Ⅶ因子首先降至最低，第Ⅶ因子減低后凝血酶原水平即下降，但較緩慢，第Ⅸ、Ⅹ因子也有不
小兒晚發性維生素K缺乏病的鑒別
與先天性凝血因子缺乏性疾病及顱內感染性疾病相鑒別。遲發性新生兒出血癥，大多首發表現為顱內出血，突然起病，但無明顯感染中毒癥狀，貧血發展迅速而嚴重，加之給予維生素K后，病情好轉，故可與顱內感染相鑒別。
小兒晚發性維生素K缺乏病的治療
輕癥維生素K缺乏癥病例補充維生素K及輸血為主；維生素K缺乏合并顱內出血急性期以止血、輸血、營養支援療法、對癥處理治療為主；恢復期及后遺癥期以營養腦細胞，加強功能鍛煉為主。 1.立即補充維生素K 有出血現象時，應立即靜脈注射維生素K 2mg，可迅速改善出血癥狀。嚴重者或有失血性貧血者可輸新鮮全血
關于小兒維生素A缺乏病的預防護理
維生素A可貯藏于體內，并不需要每天補給；對維生素A的建議每天攝取量，就一般成年男性而言，1000RE(或5000U)即可防止不足，女性則需要800RE(4000U)。在懷孕期間，最新的建議攝取量并不建議增加，但如在哺乳期，在前6個月中可額外增加500RE(或2500U)，而在之后的6個月減為額外
小兒煙霧病的發病原因及發病機制
與其他腦血管疾病相鑒別，如顱內出血癥，腦血管栓塞等。 1.腦血管出血(cerebrovascular hemorrhage) 最常見于顱腦外傷，產傷，有時血小板減少性紫癜，再生障礙性貧血，血友病，白血病，腦腫瘤以及后天獲得性遲發性維生素K缺乏癥等，均可并發腦血管出血，臨床起病急，出現驚厥，昏迷
小兒糖原貯積病Ⅸ型的發病機制
是由磷酸化酶激酶的先天性缺乏引起的。目前根據遺傳型及受累組織分為3個亞型。Ⅸa為常染色體隱性遺傳；Ⅸb屬性聯隱性遺傳，男性發病。這2個亞型皆累及肝臟，骨骼肌不受影響，生物化學及形態學均正常。Ⅸc型屬常染色體隱性遺傳，肝臟和肌肉磷酸化酶激酶均缺乏活性。
小兒霍奇金病的發病機制
病變組織中常有正常淋巴細胞，漿細胞，嗜酸粒細胞，組織細胞反應性浸潤，伴有細胞形態異常的R-S細胞，R-S細胞大而畸形，直徑15～45m，有豐富的胞漿，多核或多葉核，核膜染色深，有細致的染色質網，在核仁周圍形成淡染的圈影，核仁大而明顯，未見到R-S細胞時很難診斷本病，但在其他一些疾病中如傳染性單核
簡述小兒結節病的發病機制
體液免疫正常或增強，IgM、IgA及IgG多增高。在急性期肉芽腫周圍和內部主要為T輔助淋巴細胞浸潤，病灶消退后，T淋巴細胞減少，但存留的淋巴細胞主要是T抑制細胞。 病理特征是沒有干酪壞死的慢性肉芽腫炎癥。任何器官皆可被侵犯，但以肺部病變最多見。在兩肺皆可見多數粟粒大小的肉芽腫，從數毫米至1～2
簡述小兒煙霧病的發病機制介紹
本病基本病變是由多種原因引起腦底動脈環的慢性進行性狹窄和閉塞，并逐漸形成側支循環，是由擴張的Henbnei動脈、豆紋動脈、前后脈絡膜動脈，大腦后動脈至視丘分枝，基底節和內囊處擴張的毛細血管等組成。是一種代償現象，并非某一疾病特征變化。血管造影是異常血管網。如病程進展緩慢，側支循環豐富，則不發生明
簡述小兒血清病的發病機制
血清病是Ⅲ型變態反應性疾病的典型例子，在抗原過剩的情況下，形成抗原抗體復合物，沉積于全身毛細血管的基底膜上，激活補體，造成組織損害。 免疫復合物激活補體，游離過敏毒素，進一步釋放組胺，增強血管通透性；并產生趨化因子，使中性粒細胞聚集，聚集的中性粒細胞吞噬抗原抗體復合物，釋放出溶酶體引起局部組織
關于維生素缺乏病的發病原因分析
⒈日光照射不足 如果有充足的紫外線照射，人的皮膚能產生足夠的維生素D。產生維生素D的量與紫外線的強度、照射時間和皮膚暴露的面積成正比。在冬春季節因寒冷缺少戶外活動或在多霧地區、工業城市空氣污染嚴重、高樓林立都可使紫外線照射不足。 ⒉維生素D攝入不足 多見于在2歲前未進食有維生素D強化奶制品的嬰
葉酸缺乏神經病的發病機制及預防
發病機制 葉酸缺乏并發神經損害的發病原理，目前認為在神經元的代謝中，葉酸發揮了很大的作用，由于葉酸是核蛋白DNA和RNA合成所必需的輔酶，在中樞神經系統內，葉酸缺乏或其代謝發生紊亂都可使RNA合成障礙，而RNA對蛋白合成具有重要作用，中樞神經系統蛋白合成速度快，由于神經元需要豐富的能量以及遞質
葉酸缺乏神經病的病因及發病機制
病因 治療藥物干擾葉酸代謝（10%）： 如抗驚厥藥，磺胺嘧啶在部分人群中可引起葉酸吸收障礙，甲氨蝶呤等抑制二氫葉酸還原酶，使二氫葉酸不能轉化成有生物活性的四氫葉酸，口服避孕藥，氟尿嘧啶，阿糖胞苷，異煙肼，乙胺嘧啶，環絲氨酸等藥物可影響葉酸的吸收和代謝，乙醇也影響葉酸代謝。 需要量增加引起相
小兒維生素B1缺乏病的基本介紹
維生素B1缺乏癥(vitamin B1 deficiency)又稱腳氣病(beriberi),是因機體維生素B1(又名硫胺素)缺乏，臨床上以消化系統、神經系統及心血管系統的癥狀為主，常發生在以精白米為主食的地區。成人體內的維生素B1庫存量為30mg，每天以1mg轉換，正常人當維生素B1缺乏2～3
關于小兒維生素A缺乏病的其他輔助檢查介紹
1.視覺暗適應功能測定 最早期的變化視桿細胞功能障礙，可用暗適應測量法、視桿細胞暗點測量法或視網膜電流描記法來檢測，這些檢測方法需要病人的合作。 維生素A缺乏癥患者的暗適應能力比正常人差，但是其他因素也可引起暗適應能力降低，如視神經萎縮，色素性視網膜炎，睡眠不足等。 2.眼結膜角質上
小兒維生素C缺乏病的基本信息介紹
維生素C缺乏病又叫壞血病(scurvy)是由于長期缺乏維生素C(ascorbic acid，抗壞血酸)，以骨骼變化和毛細血管通透性增加為其特征的周身性疾病。臨床以化骨障礙及出血傾向，過度角化性毛囊丘疹，周圍繞以毛細血管出血，頗具特征性的表現，現一般少見，但在缺少鮮菜、水果的北方牧區，或城、鄉對人
用藥治療小兒維生素C缺乏病的簡介
1.口服維生素C 對輕癥患兒給予維生素C，3次/d，每次100～150mg口服。 2.靜脈或肌內注射維生素C 對重癥患者及有嘔吐、腹瀉或內臟出血癥狀者，應改為靜脈或肌內注射，1次注完一天量。 3.選擇維生素C豐富食物 多食新鮮水果、蔬菜，供給鮮桔擠出之汁等維生素C含量豐富的食物。 4.補充
關于小兒維生素C缺乏病的病理病因分析
1.攝入不足 如孕婦營養適當，小兒出生時有適宜的維生素C儲備，臍血血漿維生素C含量比母血漿高2～4倍，故3個月以下嬰兒發病較少。但如孕婦飲食缺乏維生素C，新生兒也可患壞血病。正常人乳含維生素C約227.2～397.6μmol/L(4～7mg/dl)，可滿足一般嬰兒的需要。人乳中維生素C含量與乳母
簡述小兒維生素C缺乏病的并發癥
1.并發佝僂病、營養不良 本病可與佝僂病、營養不良同時存在。并發佝僂病時，在X線片上就會出現這兩種病的不同表現，以致混淆不清。 2.顱內出血 可發生顱內出血。 3.并發感染 患兒抵抗力降低，常易并發感染如中耳炎、癤病、肺炎等。 4.骨折 由于基質缺乏，骨樣組織的形成與軟骨內骨化
小兒維生素B6缺乏病的預后介紹
維生素B6缺乏型一般預后良好，及時補充適量的維生素B6可取得較好療效，皮膚損害迅速清除，神經系統方面如周圍神經炎等，用大劑量吡哆醇治療，可奏效，數分鐘內可控制驚厥發作。但維生素B6依賴癥需終身服藥。
小兒維生素B1缺乏病的病理病因
1.攝入不足 母乳中維生素B1的含量較牛乳低，母乳中的含量為16μg/ml，牛乳中的含量為 42μg/ml，但母乳中的維生素B1含量，對嬰兒的生長需要已足夠。如果乳母膳食中維生素B1的攝入量缺乏，則會引起母乳中的維生素B1不足，如不及時補充，此母乳喂養的嬰兒也將引起維生素B1缺乏癥。對于已添加輔