皮膚含鐵血黃素沉著的檢查及鑒別診斷
檢查 本病以兒童多見，主要以1～7歲為見，15%超過15歲，成年人男女之比為2∶1，無明顯家族性。癥狀取決于肺內出血程度。輕度持續慢性出血可有干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間可出現痰中帶血、咯血、低熱，胸痛等。在后期可有呼吸困難，乃至心功能不全的表現。在急性期及繼發感染時可有明顯的濕羅音聞及。大便隱血陽性。 X線表現為兩肺中、下野多個邊緣不清的融合性斑點狀陰影，肺出血停止后，陰影于數周內吸收好轉。持續性中等出血者，肺內病變可呈粟粒狀。 若有反復發作的咯血、呼吸困難或不明原因的缺鐵性貧血，發育遲緩,X射線胸片示兩肺彌漫性模糊點狀及網狀陰影，應進一步多次查痰或胃液，若能多次發現噬鐵細胞，診斷即成立，但需與二尖瓣狹窄，侵犯肺部的結締組織病，血行播散型肺結核及古德帕斯丘氏綜合征等鑒別，尤其后者，其肺部表現與本病相同，但本病不并發腎炎，且免疫熒光染色檢查抗腎小球基底膜抗體陰性。根據反復的咯血，痰中帶血，肺......閱讀全文
皮膚含鐵血黃素沉著的檢查及鑒別診斷
檢查 本病以兒童多見，主要以1～7歲為見，15%超過15歲，成年人男女之比為2∶1，無明顯家族性。癥狀取決于肺內出血程度。輕度持續慢性出血可有干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間可出現痰中帶血、咯血、低熱，胸痛等。在后期可有呼吸困難，乃至心功能不全的表現。在急性期及繼發感染
皮膚含鐵血黃素沉著的鑒別診斷
皮膚粘膜色素斑：皮膚粘膜色素斑是多發性消化道息肉綜合征的一種癥狀。多發性消化道息肉綜合征，是指發生在中老年，具有消化道多發性息肉(為青年型錯構瘤性或炎癥性息肉)，外胚層異常和伴有嚴重的間歇性腹瀉、腹痛、肢體麻木刺痛等胃腸和神經系統癥狀的一組癥候群。 皮膚色素沉著呈青銅色：失鹽性腎炎有典型的臨床
皮膚含鐵血黃素沉著的檢查
本病以兒童多見，主要以1～7歲為見，15%超過15歲，成年人男女之比為2∶1，無明顯家族性。癥狀取決于肺內出血程度。輕度持續慢性出血可有干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間可出現痰中帶血、咯血、低熱，胸痛等。在后期可有呼吸困難，乃至心功能不全的表現。在急性期及繼發感染時可有明
皮膚含鐵血黃素沉著的原因及檢查
原因 未明。本病的基礎是肺毛細血管障礙，主要有兩方面的推測：①發育缺陷，由于原發性肺泡上皮發育與功能異常，使血管的機械穩定性發生障礙，或肺的彈性纖維發育缺陷，但不能被組織學檢查所證實。②由免疫反應所致。病人肺內可有肥大細胞積聚；網狀內皮系統中漿細胞增多；1/8～1/5的病人有嗜酸性白細胞增多；
怎樣緩解皮膚含鐵血黃素沉著
在急性期可試用激素治療，常用潑尼松1～2mg/(kg?d)，2～3周后減量，逐步到維持量。對癥處理包括對缺鐵性貧血的鐵劑治療，及繼發感染后的抗生素治療。 病程相差很大，有報告68例，3年內死亡20例(29%)，活動17例(25%)，穩定12例(18%)，恢復正常19例(28%)。有人認為牛奶可
皮膚含鐵血黃素沉著的病因是什么
未明。本病的基礎是肺毛細血管障礙，主要有兩方面的推測：①發育缺陷，由于原發性肺泡上皮發育與功能異常，使血管的機械穩定性發生障礙，或肺的彈性纖維發育缺陷，但不能被組織學檢查所證實。②由免疫反應所致。病人肺內可有肥大細胞積聚；網狀內皮系統中漿細胞增多；1/8～1/5的病人有嗜酸性白細胞增多；少數病例
特發性肺含鐵血黃素沉著的診斷檢查
X線胸片威兩肺門或中下內帶散在小結節陰影，嚴重者可融合成毛玻璃片狀陰影。癥狀緩解時可好轉，甚至吸收。
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的診斷及鑒別診斷
診斷 根據病因、臨床表現及實驗室檢查可作出診斷。 鑒別診斷 對這類咯血、發熱、呼吸窘迫和貧血的患者都應注意鑒別肺炎、敗血癥、肺結核、支氣管擴張、Gaucher病、組織細胞增生癥X、肺內腫物和Wegner肉芽腫，如合并有尿血者，則膠原性血管病、血液病等均應考慮，出現貧血及網織紅細胞增高者，應
特發性肺含鐵血黃素沉著的病理生理及診斷檢查
病理生理 由于肺毛細血管反復出血至肺間質，其中珠蛋白部分被吸收，含鐵血黃素沉著于肺組織，病理見肺重量增加。切面有廣泛棕色色素沉著。鏡檢肺泡和間質內可見含有紅細胞及含鐵血黃素的巨噬細胞，肺內有程度不等的彌漫性纖維化，肺泡間質及血管彈性纖維變性，含鐵血黃素沉著。電鏡見彌散性毛細血管損害，伴內皮細胞
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查及診斷
檢查 關鍵為在痰內或幼兒胃液內找到含鐵血黃素巨噬細胞，其他方面有： 1.血象 急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血，血小板正常，血沉多增快。 2.痰液（或支氣管灌洗液）或胃液檢查 含鐵血黃素細胞陽性，陽性率達95%左右是確診本病的主要方法，可疑者應多次查找。 3.其他檢查 急性發
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的鑒別診斷
對這類咯血、發熱、呼吸窘迫和貧血的患者都應注意鑒別肺炎、敗血癥、肺結核、支氣管擴張、Gaucher病、組織細胞增生癥X、肺內腫物和Wegner肉芽腫，如合并有尿血者，則膠原性血管病、血液病等均應考慮，出現貧血及網織紅細胞增高者，應與缺鐵性貧血及溶血性貧血相鑒別。
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的鑒別診斷
對這類咯血、發熱、呼吸窘迫和貧血的患者都應注意鑒別肺炎、敗血癥、肺結核、支氣管擴張、Gaucher病、組織細胞增生癥X、肺內腫物和Wegner肉芽腫，如合并有尿血者，則膠原性血管病、血液病等均應考慮，出現貧血及網織紅細胞增高者，應與缺鐵性貧血及溶血性貧血相鑒別。
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的鑒別診斷及治療
鑒別診斷 對這類咯血、發熱、呼吸窘迫和貧血的患者都應注意鑒別肺炎、敗血癥、肺結核、支氣管擴張、Gaucher病、組織細胞增生癥X、肺內腫物和Wegner肉芽腫，如合并有尿血者，則膠原性血管病、血液病等均應考慮，出現貧血及網織紅細胞增高者，應與缺鐵性貧血及溶血性貧血相鑒別。 治療 仔細尋找可
特發性含鐵血黃素沉著癥的診斷介紹
根據反復的咯血，痰中帶血，肺內邊緣不清的斑點狀陰影，及繼發的缺鐵性貧血可作出初步診斷，通過對痰液，支氣管肺泡灌洗液及肺活檢中找到吞噬細胞中含藍色的含鐵血黃素并排除心源性（淤血性）因素后可確診。
肺含鐵血黃素沉著癥的X線檢查
初期發作的X線片上可見廣泛存在的邊緣不清，密度不一的云霧狀影，大小不一，可以融合。反復發作后X線見肺紋理增重，肺野可見分布均勻的細點網狀或粟粒狀影，以中內帶顯著。當發作時可在上述背景上并存小云霧片狀影，反映出肺泡新鮮出血的征象。后遺癥期點網狀或粟粒狀影密度增高，同時可出現肺纖維化，肺氣腫等現象。
肺含鐵血黃素沉著癥的檢查方式介紹
一、實驗室檢查 1、不同程度小細胞低色素性貧血，以中度貧血著多見。血清鐵蛋白降低。 2、發作期可有輕微黃疸，以間接膽紅素增高為主。少數Commbs試驗可以陽性。 3、痰涂片普魯氏藍染色可見細胞內有藍色顆粒，為含鐵血黃素顆粒，據此可明確診斷。對嬰幼兒要抽取胃液做上述染色。 二、X線檢查
簡述小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的診斷和鑒別診斷
1、診斷 如果臨床出現咯血/嘔血、貧血和肺部浸潤影的三聯征，并在痰液、胃液或支氣管肺泡灌洗液中找到含鐵血黃素細胞，則可臨床確診。 2、鑒別診斷 本病呼吸道癥狀及肺部影像學改變需與肺炎、肺結核、支氣管擴張、肺血管畸形等鑒別。出現貧血時需與缺鐵性貧血鑒別。
關于特發性肺含鐵血黃素沉著癥的診斷和鑒別診斷介紹
診斷 如果臨床出現咯血/嘔血、貧血和肺部浸潤影的三聯征，并在痰液、胃液或支氣管肺泡灌洗液中找到含鐵血黃素細胞，則可臨床確診。 鑒別診斷 本病呼吸道癥狀及肺部影像學改變需與肺炎、肺結核、支氣管擴張、肺血管畸形等鑒別。出現貧血時需與缺鐵性貧血鑒別。
肺含鐵血黃素沉著癥的介紹
肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一種原因尚不明了的疾病，其病變特征為肺泡毛細血管出血，血紅蛋白分解后形成的以含鐵血黃素形式沉著在肺泡間質，最后導致肺纖維化。發病年齡主要在兒童期，初發年齡多數在嬰幼兒及學齡前。發病機理可能與自身免疫有關，
肺含鐵血黃素沉著癥的治療
治療目前以皮質激素為首選，發作期可靜脈用藥，然后口服潑尼松1-2mg/kg.d 4周，逐漸減量，維持時間6個月到2年。如無效可試用其他免疫抑制劑，如6-MP，環磷酰胺等。目前認為小劑量激素，長期維持治療能減少發作次數及程度，可改善長期預后。有人試用去鐵胺（deferoxamine）以企圖排出肺內
肺含鐵血黃素沉著癥的實驗室檢查
1、不同程度小細胞低色素性貧血，以中度貧血著多見。血清鐵蛋白降低。 2、發作期可有輕微黃疸，以間接膽紅素增高為主。少數Commbs試驗可以陽性。 3、痰涂片普魯氏藍染色可見細胞內有藍色顆粒，為含鐵血黃素顆粒，據此可明確診斷。對嬰幼兒要抽取胃液做上述染色。
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查
關鍵為在痰內或幼兒胃液內找到含鐵血黃素巨噬細胞，其他方面有： 1.血象 急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血，血小板正常，血沉多增快。 2.痰液（或支氣管灌洗液）或胃液檢查 含鐵血黃素細胞陽性，陽性率達95%左右是確診本病的主要方法，可疑者應多次查找。 3.其他檢查 急性發作期血清
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查
關鍵為在痰內或幼兒胃液內找到含鐵血黃素巨噬細胞，其他方面有： 1.血象 急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血，血小板正常，血沉多增快。 2.痰液（或支氣管灌洗液）或胃液檢查 含鐵血黃素細胞陽性，陽性率達95%左右是確診本病的主要方法，可疑者應多次查找。 3.其他檢查 急性發作期血清
關于含鐵血黃素的檢查診斷介紹
含鐵血黃素診斷時除視上述臨床表現外，實驗室檢查如下： ①紅細胞破壞過多（血紅蛋白下降；血清間接膽紅素增多；尿膽原強陽性，尿膽紅素陰性；血清結合珠蛋白減少或消失；紅細胞在血管內破壞時，可有血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿癥和尿含鐵血黃素陽性；紅細胞壽命縮短）。 ②紅細胞代償性增生加速（網織紅細胞增高，
特發性含鐵血黃素沉著癥的簡介
中文名稱: 特發性含鐵血黃素沉著癥 英文名稱: idiopathic pulmomary haemosiderosis 英文又名: IPH 特發性含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmomary haemosiderosis，IPH）乃一種病因未明，肺內間歇出血的少見
特發性肺含鐵血黃素沉著的概述
特發性肺含鐵血黃素沉著癥：癥狀和病程取決于肺內出血的程度及期限。持續輕度出血者有慢性干咳、痰中帶血、疲乏、蒼白，患兒體重不增加。急性癥狀咳持續數小時乃至數日。中度出血者除上述癥狀外，尚伴胸骨后或上腹部疼痛和胸部緊束感，可有中度發熱。若出血停止，在數月或數周內癥狀消失。 病理：肺臟重量增加，切面
特發性含鐵血黃素沉著癥的簡介
特發性含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmomaryhaemosiderosis，IPH）乃一種病因未明，肺內間歇出血的少見疾病。國際上報告200多例，國內報告120余例（到1994年）。肺泡內紅細胞破壞后，珠蛋白被吸收，含鐵血黃素沉著于肺組織引起反應。由于反復出血可繼發缺鐵性貧血。
簡述特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查方式
1.血液學檢查 急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血，血小板正常，網織紅細胞升高，血沉增快，骨髓細胞學檢查可見紅系增生活躍。 2.細胞學檢查 自患兒的痰液、胃液、支氣管肺泡灌洗液中找到含鐵血黃素細胞是確診本病最重要的依據。支氣管肺泡灌洗液檢查的陽性檢出率最高。可疑者應多次查找。 3.X
怎樣檢查含鐵血黃素？
診斷時除視上述臨床表現外，實驗室檢查如下： ①紅細胞破壞過多（血紅蛋白下降；血清間接膽紅素增多；尿膽原強陽性，尿膽紅素陰性；血清結合珠蛋白減少或消失；紅細胞在血管內破壞時，可有血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿癥和尿含鐵血黃素陽性；紅細胞壽命縮短）。 ②紅細胞代償性增生加速（網織紅細胞增高，血涂片可見
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的診斷特征
（1）肺出血，肺泡基膜IgG呈線樣沉積。 （2）急進性腎炎綜合征，腎臟大量新月體形成（毛細血管外增生性腎炎），可伴毛細血管壞死，GBM有IgG呈線樣沉積。 （3）血清抗GBM抗體陽性。