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  • 皮膚含鐵血黃素沉著的病因是什么

    未明。本病的基礎是肺毛細血管障礙,主要有兩方面的推測:①發育缺陷,由于原發性肺泡上皮發育與功能異常,使血管的機械穩定性發生障礙,或肺的彈性纖維發育缺陷,但不能被組織學檢查所證實。②由免疫反應所致。病人肺內可有肥大細胞積聚;網狀內皮系統中漿細胞增多;1/8~1/5的病人有嗜酸性白細胞增多;少數病例還同時患其他免疫病。有人發現某些已經證實或可能為肺含鐵血黃素沉著癥的嬰兒以牛奶作皮試呈陽性反應,且血清牛奶沉淀素陽性,戒斷牛奶后癥狀消失。但一些已經證實為肺含鐵血黃素沉著癥的病兒,上述試驗呈陰性反應。 其它提到的原因為動物蛋白攝入,吸入有毒物質等(如有機農藥)。 肺重量增加,切面可見彌漫性棕色色素沉著,鏡檢可有肺泡上皮壞死,增生,局部毛細血管擴張,肺泡和間質內有吞噬含鐵血黃素的巨噬細胞,后期可有彌漫性間質纖維化。電鏡提示有廣泛毛細血管內皮細胞腫脹,內膜有蛋白沉積。肺組織洗滌、干燥后,組織內含鐵量仍高于正常肺5~200倍。且與病情成......閱讀全文

    皮膚含鐵血黃素沉著的病因是什么

      未明。本病的基礎是肺毛細血管障礙,主要有兩方面的推測:①發育缺陷,由于原發性肺泡上皮發育與功能異常,使血管的機械穩定性發生障礙,或肺的彈性纖維發育缺陷,但不能被組織學檢查所證實。②由免疫反應所致。病人肺內可有肥大細胞積聚;網狀內皮系統中漿細胞增多;1/8~1/5的病人有嗜酸性白細胞增多;少數病例

    皮膚含鐵血黃素沉著的檢查

      本病以兒童多見,主要以1~7歲為見,15%超過15歲,成年人男女之比為2∶1,無明顯家族性。癥狀取決于肺內出血程度。輕度持續慢性出血可有干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間可出現痰中帶血、咯血、低熱,胸痛等。在后期可有呼吸困難,乃至心功能不全的表現。在急性期及繼發感染時可有明

    怎樣緩解皮膚含鐵血黃素沉著

      在急性期可試用激素治療,常用潑尼松1~2mg/(kg?d),2~3周后減量,逐步到維持量。對癥處理包括對缺鐵性貧血的鐵劑治療,及繼發感染后的抗生素治療。  病程相差很大,有報告68例,3年內死亡20例(29%),活動17例(25%),穩定12例(18%),恢復正常19例(28%)。有人認為牛奶可

    皮膚含鐵血黃素沉著的鑒別診斷

      皮膚粘膜色素斑:皮膚粘膜色素斑是多發性消化道息肉綜合征的一種癥狀。多發性消化道息肉綜合征,是指發生在中老年,具有消化道多發性息肉(為青年型錯構瘤性或炎癥性息肉),外胚層異常和伴有嚴重的間歇性腹瀉、腹痛、肢體麻木刺痛等胃腸和神經系統癥狀的一組癥候群。  皮膚色素沉著呈青銅色:失鹽性腎炎有典型的臨床

    皮膚含鐵血黃素沉著的原因及檢查

      原因  未明。本病的基礎是肺毛細血管障礙,主要有兩方面的推測:①發育缺陷,由于原發性肺泡上皮發育與功能異常,使血管的機械穩定性發生障礙,或肺的彈性纖維發育缺陷,但不能被組織學檢查所證實。②由免疫反應所致。病人肺內可有肥大細胞積聚;網狀內皮系統中漿細胞增多;1/8~1/5的病人有嗜酸性白細胞增多;

    皮膚含鐵血黃素沉著的檢查及鑒別診斷

      檢查  本病以兒童多見,主要以1~7歲為見,15%超過15歲,成年人男女之比為2∶1,無明顯家族性。癥狀取決于肺內出血程度。輕度持續慢性出血可有干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間可出現痰中帶血、咯血、低熱,胸痛等。在后期可有呼吸困難,乃至心功能不全的表現。在急性期及繼發感染

    特發性含鐵血黃素沉著癥的病因分析

      未明。推測與幾方面有關,肺上皮細胞發育異常,存在肺間質毛細血管的機械性不穩定而反復出血;免疫功能障礙,如1/8患者有肺內嗜酸細胞浸潤,及肥大細胞,漿細胞增多,部分病人有冷凝集試驗陽性。有些病人可并發類風濕,多關節炎、 心肌炎 ,及出現Goodpasture綜合征。  其它提到的原因為動物蛋白攝入

    小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因

      病因末完全明確。  1.特發性肺含鐵血黃素沉著癥  可分為4個亞型:單純型;與牛奶過敏共同發病;與心肌炎或胰腺炎共同發病;與出血性腎小球腎炎共同發病(Goodpasture綜合征),  2.繼發性肺含鐵血黃素沉著癥  多繼發于下述病理情況:各種原因所致左心房高壓的后果;膠原性血管病的并發癥(如結

    小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因

      病因末完全明確。  1.特發性肺含鐵血黃素沉著癥  可分為4個亞型:單純型;與牛奶過敏共同發病;與心肌炎或胰腺炎共同發病;與出血性腎小球腎炎共同發病(Goodpasture綜合征),  2.繼發性肺含鐵血黃素沉著癥  多繼發于下述病理情況:各種原因所致左心房高壓的后果;膠原性血管病的并發癥(如結

    肺含鐵血黃素沉著癥的介紹

      肺含鐵血黃素沉著癥(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一種原因尚不明了的疾病,其病變特征為肺泡毛細血管出血,血紅蛋白分解后形成的以含鐵血黃素形式沉著在肺泡間質,最后導致肺纖維化。發病年齡主要在兒童期,初發年齡多數在嬰幼兒及學齡前。發病機理可能與自身免疫有關,

    肺含鐵血黃素沉著癥的治療

      治療目前以皮質激素為首選,發作期可靜脈用藥,然后口服潑尼松1-2mg/kg.d 4周,逐漸減量,維持時間6個月到2年。如無效可試用其他免疫抑制劑,如6-MP,環磷酰胺等。目前認為小劑量激素,長期維持治療能減少發作次數及程度,可改善長期預后。有人試用去鐵胺(deferoxamine)以企圖排出肺內

    關于特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因分析

      特發性肺含鐵血黃素沉著癥(IPH)是一種少見、病因不明、好發于兒童的以彌散性肺泡毛細血管反復出血、肺間質含鐵血黃素沉著為顯著特點的疾病。反復咯血、缺鐵性貧血和彌散性肺浸潤三聯征是其特征性表現。  IPH 病因至今未明,一般認為與遺傳、免疫、牛乳過敏、環境因素和鐵代謝異常有關,現傾向認為與免疫相關

    含鐵血黃素的病因分析

      病因主要有:  ①紅細胞內在缺陷,有遺傳性的(  紅細胞膜異常、紅細胞酶異常、血紅蛋白中珠蛋白肽鏈異常)和獲得性的細胞膜異常(如陣發性睡眠性血紅蛋白尿)。  ②紅細胞外因素,有免疫性(自身免疫性、同種免疫性、藥物誘發的免疫性溶血性貧血)、機械性(心臟修補后、微血管病性溶血性貧血、行軍性血紅蛋白尿

    特發性肺含鐵血黃素沉著的概述

      特發性肺含鐵血黃素沉著癥:癥狀和病程取決于肺內出血的程度及期限。持續輕度出血者有慢性干咳、痰中帶血、疲乏、蒼白,患兒體重不增加。急性癥狀咳持續數小時乃至數日。中度出血者除上述癥狀外,尚伴胸骨后或上腹部疼痛和胸部緊束感,可有中度發熱。若出血停止,在數月或數周內癥狀消失。  病理:肺臟重量增加,切面

    特發性含鐵血黃素沉著癥的簡介

      特發性含鐵血黃素沉著癥(idiopathic pulmomaryhaemosiderosis,IPH)乃一種病因未明,肺內間歇出血的少見疾病。國際上報告200多例,國內報告120余例(到1994年)。肺泡內紅細胞破壞后,珠蛋白被吸收,含鐵血黃素沉著于肺組織引起反應。由于反復出血可繼發缺鐵性貧血。

    特發性含鐵血黃素沉著癥的簡介

      中文名稱: 特發性含鐵血黃素沉著癥   英文名稱: idiopathic pulmomary haemosiderosis   英文又名: IPH   特發性含鐵血黃素沉著癥(idiopathic pulmomary haemosiderosis,IPH)乃一種病因未明,肺內間歇出血的少見

    肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的病因分析

      肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎確切病因不清,可能為多種病因共同作用的結果。一般認為與以下因素有關:  1、感染  呼吸道感染,特別與流感病毒感染是本病最常見的誘因。最近研究發現獲得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊蟲肺炎(Pneumocystis Carinii Pneumonia)后,機體易產生抗GB

    關于小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因分析

      IPH 病因至今未明,一般認為與遺傳、免疫、牛乳過敏、環境因素和鐵代謝異常有關,現傾向認為與免疫相關。  1.原發肺含鐵血黃素沉著癥  包括特發性肺含鐵血黃素沉著癥(IPH)、肺出血腎炎綜合征(Goodpasture綜合征)、與牛奶過敏相關的肺含鐵血黃素沉著癥(Heiner綜合征)以及和心肌炎、

    小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的概述及病因

      概述  特發性肺含鐵血黃素沉著癥是一種肺泡內反復出血,致肺間質內鐵質積聚,終而造成進行性肺纖維化。是一組肺泡毛細血管出血性疾病,多見于兒童。臨床以缺鐵性貧血、咳嗽、咯血及進行性氣促為主的疾病。  病因  病因末完全明確。  1.特發性肺含鐵血黃素沉著癥  可分為4個亞型:單純型;與牛奶過敏共同發

    特發性肺含鐵血黃素沉著的癥狀體征

      臨床癥狀與肺出血的時相有關。急性期呈陣發性或持續性咳嗽、咯血和氣促。咯血持續數小時或數天,逐漸自行緩解,此時除臉色蒼白、疲乏外,基本無癥狀,但數周、數月后又可復發。胸部體征多無異常。由于貧血,發紺常被掩蓋。病程后期常伴肺心病或杵狀指(趾).大咯血是致死的常見原因。

    特發性肺含鐵血黃素沉著癥的簡介

      特發性肺含鐵血黃素沉著癥的咯血性質、痰中含鐵血黃素細胞化驗及肺部X線表現與肺出血伴腎小球腎炎極相似,當Goodpasture病肺受累在先,腎炎表現不明顯時,二者應鑒別。該癥多見于16歲以下青少年,病情進展緩慢,無腎炎癥狀,預后好。肺及腎活檢有助鑒別。血清抗基底膜抗體檢查也有助鑒別。

    肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現

      1、初次發作:起病多突然,典型表現為發熱、咳嗽、咯血及貧血。咳嗽一般嚴重,少數有呼吸困難、發紺。黏液痰多見,內有粉紅色血液,嚴重時可出現大量咯血。與此同時患兒出現貧血、乏力。查體肺部多無特異表現,可有呼吸音減弱或少量干羅音及細濕羅音。  2、反復發作期:初次發作后患兒間斷反復發作,可長達數年。發

    肺含鐵血黃素沉著癥的X線檢查

      初期發作的X線片上可見廣泛存在的邊緣不清,密度不一的云霧狀影,大小不一,可以融合。反復發作后X線見肺紋理增重,肺野可見分布均勻的細點網狀或粟粒狀影,以中內帶顯著。當發作時可在上述背景上并存小云霧片狀影,反映出肺泡新鮮出血的征象。后遺癥期點網狀或粟粒狀影密度增高,同時可出現肺纖維化,肺氣腫等現象。

    特發性含鐵血黃素沉著癥的基本癥狀

      本病以兒童多見,主要以1~7歲為見,15%超過15歲,成年人男女之比為2∶1,無明顯家族性。癥狀取決于肺內出血程度。輕度持續慢性出血可有干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間可出現痰中帶血、咯血、低熱,胸痛等。在后期可有呼吸困難,乃至心功能不全的表現。在急性期及繼發感染時可有明

    特發性含鐵血黃素沉著癥的診斷介紹

      根據反復的咯血,痰中帶血,肺內邊緣不清的斑點狀陰影,及繼發的缺鐵性貧血可作出初步診斷,通過對痰液,支氣管肺泡灌洗液及肺活檢中找到吞噬細胞中含藍色的含鐵血黃素并排除心源性(淤血性)因素后可確診。

    肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現

      1、初次發作:起病多突然,典型表現為發熱、咳嗽、咯血及貧血。咳嗽一般嚴重,少數有呼吸困難、發紺。黏液痰多見,內有粉紅色血液,嚴重時可出現大量咯血。與此同時患兒出現貧血、乏力。查體肺部多無特異表現,可有呼吸音減弱或少量干羅音及細濕羅音。  2、反復發作期:初次發作后患兒間斷反復發作,可長達數年。發

    治療特發性含鐵血黃素沉著癥的簡介

      在急性期可試用激素治療,常用潑尼松1~2mg/(kg·d),2~3周后減量,逐步到維持量。對癥處理包括對缺鐵性貧血的鐵劑治療,及繼發感染后的抗生素治療。病程相差很大,有報告68例,3年內死亡20例(29%),活動17例(25%),穩定12例(18%),恢復正常19例(28%)。治療目前以皮質激素

    特發性肺含鐵血黃素沉著的診斷檢查

      X線胸片威兩肺門或中下內帶散在小結節陰影,嚴重者可融合成毛玻璃片狀陰影。癥狀緩解時可好轉,甚至吸收。

    特發性肺含鐵血黃素沉著的病理生理

      由于肺毛細血管反復出血至肺間質,其中珠蛋白部分被吸收,含鐵血黃素沉著于肺組織,病理見肺重量增加。切面有廣泛棕色色素沉著。鏡檢肺泡和間質內可見含有紅細胞及含鐵血黃素的巨噬細胞,肺內有程度不等的彌漫性纖維化,肺泡間質及血管彈性纖維變性,含鐵血黃素沉著。電鏡見彌散性毛細血管損害,伴內皮細胞水腫、II型

    治療肺含鐵血黃素沉著癥的相關介紹

      治療目前以皮質激素為首選,發作期可靜脈用藥,然后口服潑尼松1-2mg/kg.d 4周,逐漸減量,維持時間6個月到2年。如無效可試用其他免疫抑制劑,如6-MP,環磷酰胺等。目前認為小劑量激素,長期維持治療能減少發作次數及程度,可改善長期預后。有人試用去鐵胺(deferoxamine)以企圖排出肺內

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