凝血障礙的臨床分類
分為遺傳性和獲得性兩大類。 1.遺傳性凝血功能障礙一般是單一凝血因子缺乏，多在嬰幼兒期即有出血癥狀，常有家族史。 2.獲得性凝血功能障礙較為常見，患者往往有多種凝血因子缺乏，多發生在成年，臨床上除出血外尚伴有原發病的癥狀及體征。......閱讀全文
探討凝血障礙
凝血障礙的定義為血液凝結成塊能力受損的病理狀態。但是，對于臨床醫生來說，該病的定義也包括血栓狀態及性質。同時，由于止血途徑的多樣性，這兩種概念同時出現在臨床治療中。一些臨床醫生認為，如果患者存在輕度凝血異常，那么即使沒有出血癥狀，也可診斷為凝血障礙。本綜述旨在闡述上述凝血障礙概念在臨床中的意義。此類
關于凝血障礙的凝血生理介紹
凝血障礙的凝血生理— 正常人血液在血管中呈液態。當血管受損時，血液流出血管即凝成塊狀堵在破損處，使出血停止。止血機制的發生是由于凝血系的激活，即血漿中存在著的凝血因子發生了一系列的生化過程，最后導致纖維蛋白凝塊的形成。同時，在血漿中還存在著一系列的抗凝血因子及纖維蛋白溶解系統，能有效地防止過度凝
凝血障礙的診斷
根據典型的臨床表現和實驗室的APTT、凝血活酶生成試驗及糾正試驗、凝血因子活性測定，血友病甲、乙的診斷和鑒別不難。但需與因子Ⅺ缺乏相鑒別，后者是常染色體不完全隱性遺傳，男女均可患病，父母均可傳遞，臨床出血癥狀較輕。依據凝血活酶生成不良，正常吸附血漿及正常血清均能糾正，以及血漿因子Ⅺ活性減低或消失
關于凝血障礙的凝血系的介紹
凝血障礙—凝血系包括： ①循環血液中的血漿凝血因子、鈣離子、血小板。 ②異物表面，如血管壁受損時暴露出的內皮下膠質。 ③組織因子，由損傷的組織細胞所產生的脂蛋白所組成。凝血系的主要功能為執行止血功能，形成凝血酶，后者進一步加強血小板在止血過程中的功能并促使纖維蛋白原轉變成纖維蛋白，形成纖維
重癥患者的凝血障礙
英國的Beverley J. Hunt醫師等綜述了重癥監護中患者出血和凝血障礙的類型、診斷與治療。相關內容發表在N Engl J Med雜志上。凝血障礙是指血液凝結成塊的能力受損。對一些臨床醫師而言，凝血障礙包括血栓狀態，由于止血途徑的復雜性，這兩種情況可能同時存在。一些醫師認為，如果患者存在輕度凝
凝血障礙的臨床分類
分為遺傳性和獲得性兩大類。 1.遺傳性凝血功能障礙一般是單一凝血因子缺乏，多在嬰幼兒期即有出血癥狀，常有家族史。 2.獲得性凝血功能障礙較為常見，患者往往有多種凝血因子缺乏，多發生在成年，臨床上除出血外尚伴有原發病的癥狀及體征。
凝血障礙的臨床表現
主要表現為出血，以軟組織、肌肉、負重關節出血為特征。通常自幼兒期即有出血傾向，輕型可在青少年甚至成年才被診斷。出血癥狀出現越早，病情越重。患者可表現為輕微外傷或手術后嚴重出血，往往在拔牙或小手術時出血不止。少數患者以此為首發癥狀。出血可持續數小時甚至數周。出血程度與血漿因子活性(濃度)相關。雖然
如何診斷凝血功能障礙？
根據典型的臨床表現和實驗室的APTT、凝血活酶生成試驗及糾正試驗、凝血因子活性測定，血友病甲、乙的診斷和鑒別不難。但需與因子Ⅺ缺乏相鑒別，后者是常染色體不完全隱性遺傳，男女均可患病，父母均可傳遞，臨床出血癥狀較輕。依據凝血活酶生成不良，正常吸附血漿及正常血清均能糾正，以及血漿因子Ⅺ活性減低或消失
凝血障礙的實驗室檢查
本病主要為內源性途徑凝血障礙，故出血時間、血小板計數及形態、PT、TT、血管性血友病因子相關抗原(vWF：Ag)均正常。APTT延長，凝血活酶生成不良。鑒別兩型可做凝血活酶生成時間糾正試驗。測定Ⅷ∶C及因子Ⅸ活性(Ⅸ：C)，以估計其在血漿中的濃度。
概述凝血功能障礙的治療
1、補充凝血因子對血友病的出血原則是補充所缺乏的凝血因子，使其血漿因子濃度提高到止血水平。一般可用新鮮血漿，嚴重出血必須外科手術，或心力衰竭者宜用抗血友病球蛋白濃縮劑、冷沉淀物或凝血酶原復合物濃縮劑(含因子Ⅸ、X、Ⅶ、Ⅱ)。 2、DDAVP是一種人工合成的抗利尿激素的同類物質，有抗利尿及動員體
關于凝血障礙性疾病的簡介
分先天性和獲得性兩類。先天性凝血障礙性疾病：血友病甲、乙、丙；血管性假血友病(VWD,馮·維勒布蘭德氏病)；凝血因子缺乏性疾病（下列凝血因子均存在先天性缺乏癥──Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ、激肽釋放酶原）。獲得性凝血因子缺乏:維生素K缺乏；肝臟疾病；抗凝藥物治療；DIC；急性原發性纖溶；大
有關消耗性凝血障礙的檢查介紹
1.血小板減少約95％的病例都有血小板減少，一般低于10萬/mm3。如在動態觀察中發現血小板持續下降，診斷的意義較大。如DIC未經徹底治療，雖經輸鮮血或血小板，血小板計數仍不增加。反之，如血小板數在15萬/mm3以上，表示DIC的可能性不大。有些肝病或白血病患者，血小板在DIC發生前已有明顯降低
凝血因子功能的障礙的診斷
診斷：確定高尿酸血癥是合成過多或排泄障礙需查尿酸清除率、尿酸酐清除率或尿中尿酸濃度及尿中尿酸酐濃度。尿清除率、尿酸酐清除率之比：5%以下為尿酸排泄障礙，5%~12%為混合型，即既有尿酸生成增多又有尿酸排泄障礙，12%以上為尿酸合成過多。尿中尿酸濃度、尿中尿酸酐濃度之比：0.4%~0.5%為尿 酸
凝血因子功能的障礙的鑒別
1.血管性血友病是一種遺傳性出血性疾病 其臨床特點為自幼即有出血傾向 出血時間延長、血小板粘附性減低 對瑞斯托霉素誘導的血小板凝集功能減弱或不凝集 血漿中von willebrand 因子(vWF)缺乏或分子結構異常。 2.維生素K缺乏癥：維生素K在凝血過程中起重要作用 缺乏時可引起維生素K依
關于凝血障礙的基本信息介紹
凝血障礙是由先天性或獲得性凝血因子缺乏、血管壁受損、血小板功能不良等一種或多種的凝血環節異常，抗凝物質的缺乏或增多，纖溶系統的過度激活均導致的。 凝血障礙的抗凝系統： 天然存在的生理性抗凝物質有抗凝血酶Ⅲ、蛋白C、肝素、α2巨球蛋白、α1抗胰蛋白酶、α2抗血漿素等。其先天性缺乏可以產生高血栓
治療凝血障礙性疾病的基本介紹
凝血障礙性疾病因治療不同，凝血異常所致的出血性疾病必須早期診斷。獲得性凝血障礙較多見，出血的原因有多種因素，須治療原發病和進行支持性治療。如減低血管脆性和通透性可用安絡血、止血敏等；維生素K制劑用以治療維生素K缺乏癥；纖溶抑制劑用以治療纖溶過盛引起的出血性疾病。先天性疾病以替代性治療為主，輸注新
凝血功能障礙的臨床分類簡介
分為遺傳性和獲得性兩大類。 1.遺傳性凝血功能障礙一般是單一凝血因子缺乏，多在嬰幼兒期即有出血癥狀，常有家族史。 2.獲得性凝血功能障礙較為常見，患者往往有多種凝血因子缺乏，多發生在成年，臨床上除出血外尚伴有原發病的癥狀及體征。
大量輸血時凝血障礙不容忽視
眾所周知，接受大量輸血的病人通常會有出血傾向，凝血因子的稀釋是造成這種傾向的眾多原因之一。凝血功能障礙是由多種因素綜合作用的結果，其中最重要的是輸血的量和低血壓或低灌注的時間。灌注好的病人和沒有長時間（如大于1小時）低血壓的病人可以耐受大量輸血而不會出現凝血功能障礙。很顯然，低血壓的病人接收了大量輸
簡述凝血障礙性疾病的臨床表現
凝血障礙性疾病的臨床表現：血友病等先天性凝血因子缺乏所致的出血主要表現為創傷或手術后出血，皮膚粘膜出血，嚴重者肌肉關節出血，形成單個的深部血腫。獲得性凝血因子缺乏，常是聯合因子缺乏，出血以鼻衄，牙齦、皮膚、消化道、泌尿道出血為主,也可為肌肉血腫，關節或顱內出血少見。伴原發病的臨床表現，且有血小板
凝血障礙的實驗室檢查及診斷
實驗室檢查 本病主要為內源性途徑凝血障礙，故出血時間、血小板計數及形態、PT、TT、血管性血友病因子相關抗原(vWF：Ag)均正常。APTT延長，凝血活酶生成不良。鑒別兩型可做凝血活酶生成時間糾正試驗。測定Ⅷ∶C及因子Ⅸ活性(Ⅸ：C)，以估計其在血漿中的濃度。 診斷 根據典型的臨床表現和實
關于凝血障礙的纖溶系統的介紹
凝血障礙的纖溶系統— 一些血漿因子，其功能是水解纖維蛋白或起溶解蛋白作用，能消化血管內纖維蛋白沉積物，或存在凝血塊時的血管外纖維蛋白沉積物。此作用可有效地阻止過度的血栓形成，是機體重要的防御功能。纖溶酶原（血漿素原）是以酶原形式存在于血漿中的一種血漿因子，可被纖溶酶原激活物（血漿素原激活物）所激
皮膚粘膜出血的凝血功能障礙介紹
凝血過程較復雜，有許多凝血因子參與，任何一個凝血因子缺乏或功能不足均可引起凝血障礙，導致皮膚粘膜出現。 （1）遺傳性：血友病，低纖維蛋白原血癥、凝血酶原缺乏癥、低凝血酶原血癥、凝血因子缺乏癥等。 （2）繼發性：嚴重肝病、尿毒癥、維生素 K 缺乏。 （3）循環血液中抗凝物質增多或纖溶亢進：異
簡述凝血功能障礙的實驗室檢查
本病主要為內源性途徑凝血障礙，故出血時間、血小板計數及形態、PT、TT、血管性血友病因子相關抗原(vWF：Ag)均正常。APTT延長，凝血活酶生成不良。鑒別兩型可做凝血活酶生成時間糾正試驗。測定Ⅷ∶C及因子Ⅸ活性(Ⅸ：C)，以估計其在血漿中的濃度。
關于凝血障礙性疾病的生理功能介紹
凝血障礙性疾病依賴維生素K的凝血因子有凝血酶原,因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，在內源與外源性凝血過程中均不可缺少。它們在肝臟內合成具有生理功能的凝血因子必須依賴維生素K的存在。 由腸道吸收的維生素K1通過血循環輸送到肝臟，被肝細胞還原成氫醌，后者是位于內質網的羧化酶的輔酶。當因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的前驅物質(一
凝血障礙的臨床表現及實驗室檢查
臨床表現 主要表現為出血，以軟組織、肌肉、負重關節出血為特征。通常自幼兒期即有出血傾向，輕型可在青少年甚至成年才被診斷。出血癥狀出現越早，病情越重。患者可表現為輕微外傷或手術后嚴重出血，往往在拔牙或小手術時出血不止。少數患者以此為首發癥狀。出血可持續數小時甚至數周。出血程度與血漿因子活性(濃度
簡述無肝期出凝血機制障礙的發病機制
1.無肝期肝臟合成和清除各種參與凝血物質的功能喪失。 2.無肝期凝血激活。源于內皮細胞損傷、活化的巨噬細胞、血小板溶酶體蛋白釋放及血中抗凝血酶-Ⅲ水平降低等。組織釋放凝血激酶和無肝臟滅活凝血激活因子可加速凝血酶的形成，表現為凝血酶抗凝血酶-Ⅲ復合物和纖維蛋白降解產物的逐漸增加。 3.無肝期纖
關于無肝期出凝血機制障礙的檢查介紹
1.血小板計數。 2.凝血酶原時間，主要反映外源性凝血系統中凝血因子是否缺乏。 3.活化部分凝血活酶時間，反映內源性凝血系統功能的指標。 4.纖維蛋白原。 5.凝血酶時間。 6.血漿凝血因子促凝活性。 7.D二聚體和纖維蛋白原降解產物。
治療無肝期出凝血機制障礙的相關介紹
1.調整圍術期的凝血機制。 2.肝移植術中密切監測凝血變化，適時用新鮮冷凍血漿、纖維蛋白原、凝血酶原復合物、冷沉淀、纖維蛋白溶解抑制藥物及重組活化的Ⅶ因子調整凝血機制。
圍手術期出凝血障礙類型及輸血處理原則
臨床上多種因素包括創傷、炎癥反應、凝血因子消耗、纖溶異常、血液稀釋、應用抗凝藥物、低體溫等常影響圍手術期病人的出凝血功能，導致臨床難以控制的出血、血栓形成以及繼發器官功能障礙的發生，嚴重影響圍手術期病人的預后。正確識別不同類型的出凝血功能障礙并給予積極的治療，對圍手術期病人的管理至關重要。普通外科常
諾和諾德治療罕見凝血障礙疾病藥物獲得FDA通過
諾和諾德公司今年用FDA的批準為2013年畫上了一個圓滿的句號。FDA昨天宣布批準諾和諾德公司的新藥Tretten。Tretten主要用于治療一種名為congenital Factor XIII A-subunit deficiency的罕見血液病。在研究中，Tretten的有效率達到了