簡述T慢性淋巴細胞白血病的發病機制

簡述T慢性淋巴細胞白血病的發病機制

　　LGL的克隆性增殖需要幾個步驟：抗原應答反應、特異淋巴因子（如IL-12、IL-15等）的加入、Fas/Fas配體凋亡調控途徑的調控異常。發病可能與HTLV Ⅰ/Ⅱ樣反轉錄病毒有關，并曾分離出HTLV-Ⅰ型病毒；HTLV-Ⅱ型病毒的pol、px基因區域已克隆和測序。EB病毒感染可能與NK-LGL

簡述老年人慢性淋巴細胞白血病的發病機制

　　CLL是一種獲得性疾病。由B-CLL的免疫表型證明，絕大多數起源于B細胞克隆性惡性轉化。B-CLL細胞膜表達接近成熟階段的抗原，如CD19，CD20，CD21，CD23，CD24、HLA-DR及一種輕鏈(κ或λ)，但缺乏正常成熟B細胞的CD22標志。B-CLL在體外經咐卟醇誘導后可分化為毛細胞和

簡述T慢性淋巴細胞白血病的療效標準

　　（1）CR：無臨床癥狀及脾大,血象正常,淋巴細胞1.5×109/L或較前增加>50%,淋巴細胞較前減少>50%。　　（3）穩定：癥狀及實驗室檢查無變化。　　（4）惡化癥狀加重：脾臟增大>50%,ALC增加>50%。

簡述T慢性淋巴細胞白血病的治療方法

　　（1）糖皮質激素治療，可改善癥狀。　　（2）甲氨蝶呤10mg/周，有效率可達60%。　　（3）中性粒細胞減少伴反復感染者，可用環孢素（環孢素A ）12mg/（kg·d）, 皮下注射；非格司亭（G-CSF） 75μg皮下注射，1次/d；莫拉司亭（GM-CSF） 75μg皮下注射，1次/d；莫拉司亭

簡述幼淋巴細胞白血病的發病機制

　　細胞遺傳學, 約60%的患者有14 q+ 異常，12號染色體三體異常發現率低于CLL患者(有該異常的患者可能由CLL發展而來)6q-和累及1、12號染色體的重排偶爾可見；t(6：12)(q15；q14)異常亦見報道t(2；13)(q35；q14)是一種兒童橫紋肌肉瘤較常見的染色體改變在B-PLL

簡述T慢性淋巴細胞白血病的歷史背景

　　1985年左右正式命名。其細胞遺傳學為克隆性異常，確定了其惡性腫瘤的性質。常用名還有：Tγ淋巴細胞增殖性疾病、伴顆粒淋巴細胞的淋巴細胞增殖性疾病、大顆粒淋巴細胞白血病等。FAB協作組把其歸為慢性T淋巴細胞白血病。　　大顆粒淋巴細胞（LGL）占正常外周血單個核細胞的10%～15%，包括CD3 -（

T慢性淋巴細胞白血病的簡介

　　T慢性淋巴細胞白血病（Large granular lymphocytic leukemia，LGLL），1977年開始提出，是一種伴外周血大顆粒淋巴細胞增多的慢性中性粒細胞減少性臨床綜合征。　　別名：Tγ淋巴細胞增殖性疾病；大顆粒淋巴細胞白血病；伴顆粒淋巴細胞的淋巴細胞增殖性疾病；大顆粒淋巴細

簡述成人型慢性粒細胞白血病的發病機制

　　CML具有特征性的費城染色體（Philadelphia chromosome，ph）t（9；22）（q34.1；q11.21）使9號染色體上的原癌基因c-abl與22號染色體上的bcr基因融合形成bcr-abl嵌合基因，是惡性克隆的基因標志。在CML患者的粒系、紅系、巨核系以及淋巴系均帶有此標志

慢性髓細胞白血病的發病機制

幼淋巴細胞白血病的發病機制

　　細胞遺傳學, 約60%的患者有14 q+ 異常，12號染色體三體異常發現率低于CLL患者(有該異常的患者可能由CLL發展而來)6q-和累及1、12號染色體的重排偶爾可見；t(6：12)(q15；q14)異常亦見報道t(2；13)(q35；q14)是一種兒童橫紋肌肉瘤較常見的染色體改變在B-PLL

幼淋巴細胞白血病的發病機制

　　細胞遺傳學, 約60%的患者有14 q+ 異常，12號染色體三體異常發現率低于CLL患者(有該異常的患者可能由CLL發展而來)6q-和累及1、12號染色體的重排偶爾可見；t(6：12)(q15；q14)異常亦見報道t(2；13)(q35；q14)是一種兒童橫紋肌肉瘤較常見的染色體改變在B-PLL

急性淋巴細胞白血病的發病機制

　　白血病發生通常有兩種機制，一種依賴于原癌基因或者具有原癌基因特性的混合基因的激活，由此產生的蛋白產物影響細胞功能，另一個機制是一種或多種抑癌基因的失活，如p53和INK4a，編碼p16和p19ARF，p53作為一種抑癌基因，使DNA受損后無法修復的細胞走向凋亡，MDM-2原癌基因是p63基因的拮

成人T細胞白血病的發病機制

　　HTLV-Ⅰ感染后尚需長時間潛伏期才可能最終導致少數人罹患ATL這本身說明ATL發病的復雜性。迄今尚未最終闡明ATL的發病機制，諸多資料表明，ATL發病可能與以下機制有關。　　1.調節蛋白Tax 在HTLV-Ⅰ原病毒末端存在一種長末端重復序列(LTRs)，LTRs含有病毒的調節部分，包括啟動子序

關于T慢性淋巴細胞白血病的輔助檢查

　　1.骨髓活檢 常發現B淋巴細胞結節和彌漫分布的LGL。粒細胞成熟停滯和PRCA亦可見到。　　2.淋巴結、脾臟活檢 主要發現紅髓和脾結節的白血病浸潤,漿細胞增多,顯著的生發中心。　　3.根據臨床表現、癥狀和體征選擇X線、B超、心電圖檢查。

T慢性淋巴細胞白血病的臨床表現

　　T-LGLL約占LGLL的85%，常見于青年患者。 1/3的患者就診時可無癥狀；初始癥狀包括反復細菌感染（常與中性粒細胞減少有關），疲乏，20%～30%的患者可有夜間盜汗、體重下降。主要體征：20%～50%的患者有脾臟腫大，肝臟腫大占20%，淋巴結腫大、肺浸潤少見。　　NK-LGLL進展較快，發

關于T慢性淋巴細胞白血病的鑒別診斷介紹

　　慢性或周期性中性粒細胞減少患者或PRCA、類風濕因子陽性伴LGL增多的患者應考慮T-LGLL的可能。巨細胞病毒和HIV病毒感染可導致輕微的LGL細胞增多。有些患者CD3-的LGL細胞增多，但缺乏：NK-LGLL的臨床表現、呈慢性病程，細胞遺傳學研究可證明其LGL為多克隆增生。

T慢性淋巴細胞白血病的實驗室檢查

　　1.外周血 可有貧血,血小板減少。中性粒細胞減少,絕對值常

成人T細胞白血病的發病原因及發病機制

　　發病原因　　ATL的發生與人類T細胞白血病病毒Ⅰ型(HTV-Ⅰ)感染有關患者血清HTLV-Ⅰ檢查陽性。高發區是日本Kyushi島的南部此處居民10%～15% HTLV-Ⅰ抗體陽性其他地方的發病率很低。如何把日本高發區和其他地區的發病聯系起來還不清楚。　　研究表明宿主易感性和(或)共同的環境條件與

簡述內臟動脈慢性閉塞的發病機制

　　內臟動脈慢性閉塞的發病機制—當慢性粥樣硬化性病變累及3支主要內臟動脈中的2支以上時，因腸系膜血管之間存在豐富的側支循環一般情況下胃腸道處于無癥狀的腸系膜慢性缺血狀態。但是進食后，胃腸道蠕動增加和代謝活動增高，需要較多的血供保證其正常的生理功能，但因營養動脈的閉塞，血流量不能增加而出現內臟缺血，產

關于T慢性淋巴細胞白血病的診斷依據介紹

　　1.臨床表現有反復感染，脾臟輕度腫大，無皮膚損害。　　2.血象細胞計數中度升高，中性粒細胞明顯減少，淋巨細胞數>5×109/L，其中LGL占50%～90%，持續3個月。　　3.骨髓象可見紅系細胞增生低下，髓系細胞或熱障礙LGL呈間質性浸潤。　　4.免疫表型為CD3 、CD8 、CD16 、TCR

簡述慢性淋巴細胞白血病的臨床表現

　　早期常無癥狀，常因發現無痛性淋巴結腫大或不明原因的淋巴細胞絕對值升高而就診。患者有輕度乏力、易疲勞等非特異性表現，一旦進入進展期，除全身淋巴結和脾大外可表現為體重減輕、反復感染、出血和貧血癥狀。由于易感人群的年齡較大，患者常由于慢性肺部疾病、腦血管病變、心血管疾病等其他潛在的慢性疾病而導致病情惡

兒童急性淋巴細胞性白血病的發病機制

　　有關白血病發病機制的研究甚多，包括對分子遺傳改變、預后因素分子流行病學及藥物遺傳學等方面的研究推測有兩種可能即獲得性遺傳損傷可激活細胞的初始致癌基因或滅活腫瘤抑制基因(抗癌基因)，二者均可導致腫瘤監控能力丟失使白血病細胞失控性增殖。這些遺傳學上的改變可以為點突變、基因擴增、基因缺失或染色體易位。

急性成淋巴細胞性白血病的發病機制

　　白血病發生通常有兩種機制，一種依賴于原癌基因或者具有原癌基因特性的混合基因的激活，由此產生的蛋白產物影響細胞功能；另一個機制是一種或多種抑癌基因的失活，如p53和INK4a，編碼p16和p19ARF。p53作為一種抑癌基因，使DNA受損后無法修復的細胞走向凋亡。MDM-2原癌基因是p63基因的拮

成人型T細胞性白血病的發病機制

　　TLV-Ⅰ感染后尚需長時間潛伏期才可能最終導致少數人罹患ATL這本身說明ATL發病的復雜性。迄今尚未最終闡明ATL的發病機制，諸多資料表明，ATL發病可能與以下機制有關。　　調節蛋白Tax　　在HTLV-Ⅰ原病毒末端，存在一種長末端重復序列（LTRs），LTRs含有病毒的調節部分，包括啟動子序列

概述幼年型慢性粒細胞白血病的發病機制

　　CML發病機制至今不明，一般認為本病為多能造血干細胞疾病，其發生與某些化學物質和遺傳因素有一定關系。1960年Nowell和Hungerford首次在費城發現CML患者有Ph染色體。目前大多數學者認為，Ph染色體對CML的診斷具有特殊意義，陽性率為70%～90%。1973年Rowley確定了Ph

簡述T3型甲亢的發病機制

　　①臨床發現，如果對T3型甲亢長期不予治療，多數患者最終可演變為普通型甲亢，即T4也升高。此現象提示，T3型甲亢可能是普通型甲亢的前驅表現，因為在甲亢早期T3比T4上升得快而早。　　②也有部分患者始終不演變為普通型甲亢，其機制不明，可能與甲狀腺自身合成的T3過多有關。　　③治療過程中出現的T3型甲

概述成人型T細胞性白血病的發病機制

　　HTLV-Ⅰ感染后尚需長時間潛伏期才可能最終導致少數人罹患ATL這本身說明ATL發病的復雜性。迄今尚未最終闡明ATL的發病機制，諸多資料表明，ATL發病可能與以下機制有關。　　調節蛋白Tax　　在HTLV-Ⅰ原病毒末端，存在一種長末端重復序列（LTRs），LTRs含有病毒的調節部分，包括啟動子序

幼淋巴細胞白血病的發病機制及臨床表現

　　發病機制　　細胞遺傳學, 約60%的患者有14 q+ 異常，12號染色體三體異常發現率低于CLL患者(有該異常的患者可能由CLL發展而來)6q-和累及1、12號染色體的重排偶爾可見；t(6：12)(q15；q14)異常亦見報道t(2；13)(q35；q14)是一種兒童橫紋肌肉瘤較常見的染色體改變

幼淋巴細胞白血病的發病機制及臨床表現

　　發病機制　　細胞遺傳學, 約60%的患者有14 q+ 異常，12號染色體三體異常發現率低于CLL患者(有該異常的患者可能由CLL發展而來)6q-和累及1、12號染色體的重排偶爾可見；t(6：12)(q15；q14)異常亦見報道t(2；13)(q35；q14)是一種兒童橫紋肌肉瘤較常見的染色體改變

簡述慢性充血性脾腫大的發病機制

　　脾靜脈屬于門靜脈系統。正常人70%的脾靜脈血匯入門靜脈。如果門靜脈發生梗阻，脾臟的回血障礙可出現充血性脾腫大。當充血的原因去除腫大的脾可回縮。晚期病例由于纖維組織及網狀內皮組織增生，即使去除病因，脾腫大也無明顯回縮。目前認為此征并不是一個獨立的疾病，而是由于慢性門靜脈阻塞或肝硬化所引起的門脈高壓