1985年左右正式命名。其細胞遺傳學為克隆性異常，確定了其惡性腫瘤的性質。常用名還有：Tγ淋巴細胞增殖性疾病、伴顆粒淋巴細胞的淋巴細胞增殖性疾病、大顆粒淋巴細胞白血病等。FAB協作組把其歸為慢性T淋巴細胞白血病。
大顆粒淋巴細胞（LGL）占正常外周血單個核細胞的10%～15%，包括CD3 -（NK細胞）和CD3 （T細胞）兩個細胞群。因此，REAL分類將LGLL分為T-LGLL和NK-LGLL。T-LGLL為CD3 克隆增殖，T細胞受體重排研究可證明其單克隆性；NK-LGLL為CD3-克隆增殖，細胞遺傳學檢查可證明其克隆性。
T-LGLL常見于青年患者。 1/3的患者就診時可無癥狀；初始癥狀包括反復細菌感染（常與中性粒細胞減少有關），疲乏，20%～30%的患者可有夜間盜汗、體重下降。主要體征：20%～50%的患者有脾臟腫大，肝臟腫大占20%，淋巴結腫大、肺浸潤少見。
NK-LGLL進展較快，發病年齡小，中位年齡39歲。初始癥狀主要是發熱、夜間盜汗、體重下降等B細胞疾病的癥狀以及肝脾腫大。大多數患者有骨髓浸潤，有時可伴骨髓纖維化。有些患者可有胃腸道受累，類風濕關節炎罕見。