幼淋巴細胞白血病的流行病學及發病機制
流行病學 本病的發生率約為CLL的10%，美國每年有600～1000例新發病例，男性發病率略高男∶女為2∶1,中位發病年齡在70歲左右本病在東方國家少見。 發病機制 細胞遺傳學, 約60%的患者有14 q+ 異常，12號染色體三體異常發現率低于CLL患者(有該異常的患者可能由CLL發展而來)6q-和累及1、12號染色體的重排偶爾可見；t(6：12)(q15；q14)異常亦見報道t(2；13)(q35；q14)是一種兒童橫紋肌肉瘤較常見的染色體改變在B-PLL中亦可見到 細胞基因學,80%的PLL為惡性B細胞起源這些細胞常有單克隆免疫球蛋白基因重排，表達同CLL細胞類似的B細胞表面抗原。同B-CLL不同PLL常表達較高濃度的表面免疫球蛋白，多為IgM(有或無IgD)；不能與鼠的紅細胞形成玫瑰花環。半數PLL患者的B細胞表達CD5表面抗原。單克隆抗體SN8可把PLL的B細胞與CLL或HCL的B細胞區分開。20%的PLL為......閱讀全文
幼淋巴細胞白血病的流行病學及發病機制
流行病學 本病的發生率約為CLL的10%，美國每年有600～1000例新發病例，男性發病率略高男∶女為2∶1,中位發病年齡在70歲左右本病在東方國家少見。 發病機制 細胞遺傳學, 約60%的患者有14 q+ 異常，12號染色體三體異常發現率低于CLL患者(有該異常的患者可能由CLL發展而來
幼淋巴細胞白血病的發病機制
細胞遺傳學, 約60%的患者有14 q+ 異常，12號染色體三體異常發現率低于CLL患者(有該異常的患者可能由CLL發展而來)6q-和累及1、12號染色體的重排偶爾可見；t(6：12)(q15；q14)異常亦見報道t(2；13)(q35；q14)是一種兒童橫紋肌肉瘤較常見的染色體改變在B-PLL
幼淋巴細胞白血病的發病機制
細胞遺傳學, 約60%的患者有14 q+ 異常，12號染色體三體異常發現率低于CLL患者(有該異常的患者可能由CLL發展而來)6q-和累及1、12號染色體的重排偶爾可見；t(6：12)(q15；q14)異常亦見報道t(2；13)(q35；q14)是一種兒童橫紋肌肉瘤較常見的染色體改變在B-PLL
簡述幼淋巴細胞白血病的發病機制
細胞遺傳學, 約60%的患者有14 q+ 異常，12號染色體三體異常發現率低于CLL患者(有該異常的患者可能由CLL發展而來)6q-和累及1、12號染色體的重排偶爾可見；t(6：12)(q15；q14)異常亦見報道t(2；13)(q35；q14)是一種兒童橫紋肌肉瘤較常見的染色體改變在B-PLL
幼淋巴細胞白血病的發病機制及臨床表現
發病機制 細胞遺傳學, 約60%的患者有14 q+ 異常，12號染色體三體異常發現率低于CLL患者(有該異常的患者可能由CLL發展而來)6q-和累及1、12號染色體的重排偶爾可見；t(6：12)(q15；q14)異常亦見報道t(2；13)(q35；q14)是一種兒童橫紋肌肉瘤較常見的染色體改變
幼淋巴細胞白血病的發病機制及臨床表現
發病機制 細胞遺傳學, 約60%的患者有14 q+ 異常，12號染色體三體異常發現率低于CLL患者(有該異常的患者可能由CLL發展而來)6q-和累及1、12號染色體的重排偶爾可見；t(6：12)(q15；q14)異常亦見報道t(2；13)(q35；q14)是一種兒童橫紋肌肉瘤較常見的染色體改變
幼淋巴細胞白血病的流行病學
本病的發生率約為CLL的10%，美國每年有600～1000例新發病例，男性發病率略高男∶女為2∶1,中位發病年齡在70歲左右本病在東方國家少見。
幼淋巴細胞白血病的流行病學
細胞遺傳學, 約60%的患者有14 q+ 異常，12號染色體三體異常發現率低于CLL患者(有該異常的患者可能由CLL發展而來)6q-和累及1、12號染色體的重排偶爾可見；t(6：12)(q15；q14)異常亦見報道t(2；13)(q35；q14)是一種兒童橫紋肌肉瘤較常見的染色體改變在B-PLL
幼淋巴細胞白血病
1.血象：有不同程度的貧血，白細胞總數顯著增高，多數大于100×109/L，分類中以幼淋巴細胞占優勢，有時幾乎全為幼淋巴細胞，其形態學特點：細胞體積較淋巴細胞略大，直徑為12～14μm，胞質豐富，淺藍色，無顆粒。核/質比率低，胞核圓形或卵圓形。血片中藍細胞較慢淋顯著為少。血小板有不同程度減少。
幼淋巴細胞白血病的檢查及治療
檢查 實驗室檢查： 1.血象 幾乎所有患者均有正細胞正色素性貧血，半數以上的患者有血小板減少；白細胞多明顯增高，常大于100×109/L幼淋巴細胞比例大于50%與成熟淋巴細胞相比其形態特點為：胞體稍大，胞質豐富，核/漿比例稍低，核染色質濃集呈塊狀或粗細不等排列不勻，沿核膜周邊較密集核質與核仁發
急性淋巴細胞白血病的發病機制
白血病發生通常有兩種機制，一種依賴于原癌基因或者具有原癌基因特性的混合基因的激活，由此產生的蛋白產物影響細胞功能，另一個機制是一種或多種抑癌基因的失活，如p53和INK4a，編碼p16和p19ARF，p53作為一種抑癌基因，使DNA受損后無法修復的細胞走向凋亡，MDM-2原癌基因是p63基因的拮
幼淋巴細胞白血病的鑒別診斷及檢查
鑒別診斷 1.CLL 兩者均以老年人居多都有脾大及外周血淋巴細胞明顯增高。主要鑒別點：①CLL大多病情進展緩慢，病程可長達數年甚至10余年以上，而PLL病情呈進展性，治療反應差，生存期僅1年左右②PLL的血白細胞增高幅度遠高于CLL，3/4的PLL白細胞>100×109/L。③PLL的淋巴細胞
幼淋巴細胞白血病的檢查
實驗室檢查： 1.血象 幾乎所有患者均有正細胞正色素性貧血，半數以上的患者有血小板減少；白細胞多明顯增高，常大于100×109/L幼淋巴細胞比例大于50%與成熟淋巴細胞相比其形態特點為：胞體稍大，胞質豐富，核/漿比例稍低，核染色質濃集呈塊狀或粗細不等排列不勻，沿核膜周邊較密集核質與核仁發育不同步
幼淋巴細胞白血病的概述
幼淋巴細胞白血病(prolymphocytic leukemia，PLL)是一種較為少見的特殊類型淋巴細胞白血病。發病以中老年為主，一般在50歲以上，多見于男性屬于一種起源于B或T細胞的外周淋巴細胞腫瘤。有學者認為它是CLL的一種變異型發病率約占CLL的10%呈亞急性臨床經過其特征為約50%的外
幼淋巴細胞白血病的檢查
實驗室檢查： 1.血象 幾乎所有患者均有正細胞正色素性貧血，半數以上的患者有血小板減少；白細胞多明顯增高，常大于100×109/L幼淋巴細胞比例大于50%與成熟淋巴細胞相比其形態特點為：胞體稍大，胞質豐富，核/漿比例稍低，核染色質濃集呈塊狀或粗細不等排列不勻，沿核膜周邊較密集核質與核仁發育不同步
幼淋巴細胞白血病的診斷
綜合國內、外文獻PLL的診斷標準如下。 1.多見于50歲以上患者脾大明顯病程呈進展性 2.外周血白細胞明顯升高幼淋巴細胞>55%。 3.幼淋巴細胞特征為胞體較大、質呈嗜堿性核染色質濃密核仁清晰、核質比例低 4.免疫表型 B-PLL：SIg高表達CD19、CD79bCD7CD22陽性，CD
幼淋巴細胞白血病的概述
幼淋巴細胞白血病(prolymphocytic leukemia，PLL)是一種較為少見的特殊類型淋巴細胞白血病。發病以中老年為主，一般在50歲以上，多見于男性屬于一種起源于B或T細胞的外周淋巴細胞腫瘤。有學者認為它是CLL的一種變異型發病率約占CLL的10%呈亞急性臨床經過其特征為約50%的外
幼淋巴細胞白血病的介紹
幼淋巴細胞白血病(prolymphocytic leukemia，PLL)是一種較為少見的特殊類型淋巴細胞白血病。發病以中老年為主，一般在50歲以上，多見于男性屬于一種起源于B或T細胞的外周淋巴細胞腫瘤。有學者認為它是CLL的一種變異型發病率約占CLL的10%呈亞急性臨床經過其特征為約50%的外
幼淋巴細胞白血病的診斷
綜合國內、外文獻PLL的診斷標準如下。 1.多見于50歲以上患者脾大明顯病程呈進展性 2.外周血白細胞明顯升高幼淋巴細胞>55%。 3.幼淋巴細胞特征為胞體較大、質呈嗜堿性核染色質濃密核仁清晰、核質比例低 4.免疫表型 B-PLL：SIg高表達CD19、CD79bCD7CD22陽性，CD
幼淋巴細胞白血病的臨床表現及診斷
臨床表現 本病病程可以表現為急性、亞急性和慢性以慢性居多始發癥狀包括疲乏虛弱、體重下降納差，常有低熱及復發性口腔潰瘍，少數患者有骨痛及獲得性出血傾向。脾臟腫大是本病的特征，可有巨脾肝臟呈輕到中度腫大，B-PLL很少或沒有淋巴結腫大而T-PLL淋巴結腫大常見T-PLL患者尚可有軀干、面部手臂皮膚
幼淋巴細胞白血病的臨床表現及診斷
臨床表現 本病病程可以表現為急性、亞急性和慢性以慢性居多始發癥狀包括疲乏虛弱、體重下降納差，常有低熱及復發性口腔潰瘍，少數患者有骨痛及獲得性出血傾向。脾臟腫大是本病的特征，可有巨脾肝臟呈輕到中度腫大，B-PLL很少或沒有淋巴結腫大而T-PLL淋巴結腫大常見T-PLL患者尚可有軀干、面部手臂皮膚
幼淋巴細胞白血病的鑒別診斷
1.CLL 兩者均以老年人居多都有脾大及外周血淋巴細胞明顯增高。主要鑒別點：①CLL大多病情進展緩慢，病程可長達數年甚至10余年以上，而PLL病情呈進展性，治療反應差，生存期僅1年左右②PLL的血白細胞增高幅度遠高于CLL，3/4的PLL白細胞>100×109/L。③PLL的淋巴細胞帶清晰的核仁
關于幼淋巴細胞白血病的簡介
幼淋巴細胞白血病(prolymphocytic leukemia，PLL)是一種較為少見的特殊類型淋巴細胞白血病。發病以中老年為主，一般在50歲以上，多見于男性屬于一種起源于B或T細胞的外周淋巴細胞腫瘤。有學者認為它是CLL的一種變異型發病率約占CLL的10%呈亞急性臨床經過其特征為約50%的外
幼淋巴細胞白血病的鑒別診斷
1.CLL 兩者均以老年人居多都有脾大及外周血淋巴細胞明顯增高。主要鑒別點：①CLL大多病情進展緩慢，病程可長達數年甚至10余年以上，而PLL病情呈進展性，治療反應差，生存期僅1年左右②PLL的血白細胞增高幅度遠高于CLL，3/4的PLL白細胞>100×109/L。③PLL的淋巴細胞帶清晰的核仁
簡述T慢性淋巴細胞白血病的發病機制
LGL的克隆性增殖需要幾個步驟：抗原應答反應、特異淋巴因子（如IL-12、IL-15等）的加入、Fas/Fas配體凋亡調控途徑的調控異常。發病可能與HTLV Ⅰ/Ⅱ樣反轉錄病毒有關，并曾分離出HTLV-Ⅰ型病毒；HTLV-Ⅱ型病毒的pol、px基因區域已克隆和測序。EB病毒感染可能與NK-LGL
急性成淋巴細胞性白血病的發病機制
白血病發生通常有兩種機制，一種依賴于原癌基因或者具有原癌基因特性的混合基因的激活，由此產生的蛋白產物影響細胞功能；另一個機制是一種或多種抑癌基因的失活，如p53和INK4a，編碼p16和p19ARF。p53作為一種抑癌基因，使DNA受損后無法修復的細胞走向凋亡。MDM-2原癌基因是p63基因的拮
兒童急性淋巴細胞性白血病的發病機制
有關白血病發病機制的研究甚多，包括對分子遺傳改變、預后因素分子流行病學及藥物遺傳學等方面的研究推測有兩種可能即獲得性遺傳損傷可激活細胞的初始致癌基因或滅活腫瘤抑制基因(抗癌基因)，二者均可導致腫瘤監控能力丟失使白血病細胞失控性增殖。這些遺傳學上的改變可以為點突變、基因擴增、基因缺失或染色體易位。
幼淋巴細胞白血病的臨床表現
本病病程可以表現為急性、亞急性和慢性以慢性居多始發癥狀包括疲乏虛弱、體重下降納差，常有低熱及復發性口腔潰瘍，少數患者有骨痛及獲得性出血傾向。脾臟腫大是本病的特征，可有巨脾肝臟呈輕到中度腫大，B-PLL很少或沒有淋巴結腫大而T-PLL淋巴結腫大常見T-PLL患者尚可有軀干、面部手臂皮膚受累的相關表
治療幼淋巴細胞白血病的相關介紹
1.B-PLL的治療 B-PLL就診時，病人通常已是進展期大多數病人有明顯脾大白細胞增多，診斷后不久病情發展迅速。治療主要為烷化劑如氧芬胂(苯丙酸氮芥)或環磷酰胺聯合應用和(或)長春新堿治療，但有效率低于20%。用大劑量糖皮質激素治療B-PLL的療效明顯低于CLL約半數病人接受強化聯合化療方案,
幼淋巴細胞白血病的臨床表現
本病病程可以表現為急性、亞急性和慢性以慢性居多始發癥狀包括疲乏虛弱、體重下降納差，常有低熱及復發性口腔潰瘍，少數患者有骨痛及獲得性出血傾向。脾臟腫大是本病的特征，可有巨脾肝臟呈輕到中度腫大，B-PLL很少或沒有淋巴結腫大而T-PLL淋巴結腫大常見T-PLL患者尚可有軀干、面部手臂皮膚受累的相關表