小兒煙霧病的常見癥狀
本病可發生各年齡組,兒童好發年齡高峰在10歲以下,臨床表現可分缺血型和出血型兩類,兒童患者以缺血型居多,成年患者則以顱內出血表現為主,Karasawa等報道了104例兒童煙霧病,最常見的臨床表現是偏癱,其中短暫的缺血發作(transient ischemic attack,TIA)占57例,持續性偏癱44例,皮質功能障礙最常見是失語占21例,值得注意TIA高頻發生是在首次發病后的頭4年,以后則少見,部分患兒或頭痛起病,頭痛可發生在偏癱前幾個月或一年之久,也曾見到個別患兒首發癥狀是蛛網膜下腔出血,表現為劇烈頭痛,明顯的頸抵抗及腦膜刺激征等,成人首先癥狀則以蛛網膜下腔出血多見,運動障礙次之,北京兒童醫院報道煙霧病19例,5歲以上發病者12例(63%),19例患兒中,以發作性肢體無力或偏癱為首發癥狀者10例(53%),主要臨床表現中偏癱17例,其中交替性偏癱7例,運動性失語11例,頭痛10例,臨床提示如以肢體無力或偏癱,運動性失語......閱讀全文
小兒煙霧病的介紹
小兒煙霧病又稱為Moyamoya 病或自發性基底動脈環閉塞癥,是一種以雙側頸內動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內膜緩慢增厚,動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞,腦底穿通動脈代償性擴張為特征的疾病,“煙霧”名稱的來源是在腦血管造影時顯示腦底部由于毛細血管異常增生而呈現一片模糊的網狀陰影,有如吸煙所噴出
小兒煙霧病的發病機制
本病基本病變是由多種原因引起腦底動脈環的慢性進行性狹窄和閉塞并逐漸形成側支循環是由擴張的Henbnei動脈豆紋動脈前后脈絡膜動脈大腦后動脈至視丘分枝基底節和內囊處擴張的毛細血管等組成是一種代償現象并非某一疾病特征變化血管造影是異常血管網如病程進展緩慢側支循環豐富則不發生明顯臨床癥狀;如血管閉塞進
小兒煙霧病的鑒別診斷
與其他腦血管疾病相鑒別,如顱內出血癥,腦血管栓塞等。 1.腦血管出血(cerebrovascular hemorrhage) 最常見于顱腦外傷,產傷,有時血小板減少性紫癜,再生障礙性貧血,血友病,白血病,腦腫瘤以及后天獲得性遲發性維生素K缺乏癥等,均可并發腦血管出血,臨床起病急,出現驚厥,昏迷
小兒煙霧病的常見癥狀
本病可發生各年齡組,兒童好發年齡高峰在10歲以下,臨床表現可分缺血型和出血型兩類,兒童患者以缺血型居多,成年患者則以顱內出血表現為主,Karasawa等報道了104例兒童煙霧病,最常見的臨床表現是偏癱,其中短暫的缺血發作(transient ischemic attack,TIA)占57例,持續
小兒煙霧病的發病原因
小兒煙霧病又稱為Moyamoya 病或自發性基底動脈環閉塞癥,是一種以雙側頸內動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內膜緩慢增厚,動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞,腦底穿通動脈代償性擴張為特征的疾病,“煙霧”名稱的來源是在腦血管造影時顯示腦底部由于毛細血管異常增生而呈現一片模糊的網狀陰影,有如吸煙所噴出
小兒煙霧病的并發癥
本病的其他癥狀尚有感覺障礙、癲癇發作、失明、不自主運動、智力減退及精神異常等。出血型的煙霧病,平常像正常人一樣,一旦發病,會突發劇烈頭痛,隨后惡心、嘔吐,很快就會昏迷。到醫院一查是腦出血,再進一步檢查是由于煙霧病引起的腦出血。這部分病人的病情都很重,嚴重的一直處在昏迷狀態,即使經積極治療后患者清
概述小兒煙霧病的癥狀體征
本病可發生各年齡組,兒童好發年齡高峰在10歲以下。臨床表現可分缺血型和出血型兩類。兒童患者以缺血型居多,成年患者則以顱內出血表現為主。Karasawa等報道了104例兒童煙霧病,最常見的臨床表現是偏癱,其中短暫的缺血發作(transient ischemic attack,TIA)占57例,持續
關于小兒煙霧病的病因分析介紹
本病病因不明。目前多將本病分為先天性與后天獲得性兩類。先天性煙霧病多有遺傳因素;后天性煙霧病系因多種病因所致,如鐮狀細胞貧血、神經纖維瘤病、結節性硬化,糖原貯積病,放射線治療后,結締組織病,主動脈縮窄,Apert綜合征以及中樞神經系統的各種感染,如結核性腦膜炎、化膿性腦膜炎、鉤端螺旋體病、梅毒等
關于小兒煙霧病的檢查方式介紹
一、實驗室檢查: 發病時一般常規實驗室檢查均無異常。腦脊液檢查除蛛網膜下腔出血的患兒外,個別患兒腦脊液可有蛋白輕度增高,細胞數及生化均正常。為明確病因,應常規做血及腦脊液病毒免疫學抗體等檢查。 二、其他輔助檢查: 1.腦電圖檢查 改變系非特異性,可在病灶側出現慢波,此點有助于確定病變側。
簡述小兒煙霧病的發病機制介紹
本病基本病變是由多種原因引起腦底動脈環的慢性進行性狹窄和閉塞,并逐漸形成側支循環,是由擴張的Henbnei動脈、豆紋動脈、前后脈絡膜動脈,大腦后動脈至視丘分枝,基底節和內囊處擴張的毛細血管等組成。是一種代償現象,并非某一疾病特征變化。血管造影是異常血管網。如病程進展緩慢,側支循環豐富,則不發生明
關于小兒煙霧病的基本信息介紹
煙霧病(moyamoya disease)是指腦血管造影時腦底部頸內動脈虹吸部末端和大腦前或中動脈近端的狹窄閉塞并伴有腦基底部的異常血管網形成。此網形如吸煙時所噴的煙霧,故稱腦血管煙霧病。由于對其病因和發病機制所持的觀點各不同,文獻中關于本病的命名很多,如腦底動脈閉塞伴毛細血管擴張、特發性腦底動
用藥治療小兒煙霧病的相關介紹
目前對本病尚無根治療法,有明確病因者,應進行病因治療。也有相當一部分病例找不到原發病,主要是對癥治療,可采用多種治療措施以增加腦血流量。無任何藥物可防止本病的進展。對缺血腦梗死患兒可應用擴容、血管擴張藥、鈣離子拮抗藥及地塞米松靜脈滴注等。對病因不明的煙霧病患者,可采用手術治療。手術方式較多,如顳
關于小兒煙霧病的疾病診斷介紹
與其他腦血管疾病相鑒別,如顱內出血癥、腦血管栓塞等。 1.腦血管出血(cerebrovascular hemorrhage) 最常見于顱腦外傷、產傷,有時血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、血友病、白血病、腦腫瘤以及后天獲得性遲發性維生素K缺乏癥等,均可并發腦血管出血。臨床起病急,出現驚厥、昏迷
小兒煙霧病的發病原因及發病機制
與其他腦血管疾病相鑒別,如顱內出血癥,腦血管栓塞等。 1.腦血管出血(cerebrovascular hemorrhage) 最常見于顱腦外傷,產傷,有時血小板減少性紫癜,再生障礙性貧血,血友病,白血病,腦腫瘤以及后天獲得性遲發性維生素K缺乏癥等,均可并發腦血管出血,臨床起病急,出現驚厥,昏迷
小兒煙霧病的并發癥及常見癥狀
并發癥 本病的其他癥狀尚有感覺障礙、癲癇發作、失明、不自主運動、智力減退及精神異常等。出血型的煙霧病,平常像正常人一樣,一旦發病,會突發劇烈頭痛,隨后惡心、嘔吐,很快就會昏迷。到醫院一查是腦出血,再進一步檢查是由于煙霧病引起的腦出血。這部分病人的病情都很重,嚴重的一直處在昏迷狀態,即使經積極治
小兒煙霧病的發病機制及并發癥
發病機制 本病基本病變是由多種原因引起腦底動脈環的慢性進行性狹窄和閉塞并逐漸形成側支循環是由擴張的Henbnei動脈豆紋動脈前后脈絡膜動脈大腦后動脈至視丘分枝基底節和內囊處擴張的毛細血管等組成是一種代償現象并非某一疾病特征變化血管造影是異常血管網如病程進展緩慢側支循環豐富則不發生明顯臨床癥狀;
什么是煙霧病?
煙霧病是一種病因不明的、以雙側頸內動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞為特征,并繼發顱底異常血管網形成的一種腦血管疾病。由于這種顱底異常血管網在腦血管造影圖像上形似“煙霧”,故稱為“煙霧病”。 煙霧狀血管是擴張的穿通動脈,起著側支循環的代償作用。患者的臨床表現復雜多樣,包
煙霧病治療分析
煙霧病:雙側頸內動脈末端、大腦中動脈和大腦前動脈起始部進行性的狹窄或閉塞,在腦底形成異常的血管網,異常血管網模糊不清,酷似吸煙時吐出的煙霧,可導致腦出血或腦梗死的疾病。煙霧病分為原發性和繼發性兩種類型。原發性是患者先天的,具有遺傳性。繼發性煙霧病:病毒或細菌感染、鉤端螺旋體感染,動脈炎、外傷等原因,
煙霧病的鑒別診斷
煙霧病與煙霧綜合征的鑒別缺乏分子標志物或其他特征性的客觀指標,主要依賴形態學特征以及數十種伴發疾病的排除,這在臨床上缺乏可操作性。而大多數情況下二者在治療原則上并無明顯差異。[4] 確診煙霧病還需排除的合并疾病:動脈粥樣硬化、自身免疫性疾病(如系統性紅斑狼瘡、抗磷脂抗體綜合征、結節性周圍動脈炎
煙霧病的病因分析
煙霧病是一種罕見的進行性腦血管疾病,由大腦基底部的動脈阻塞引起,位于基底神經節。“煙霧”這個名字在日語里的意思是“噴出的煙霧”,它描述了為亂作一團的小血管因阻塞而形成的混亂外觀。 [1-2] 煙霧病最早是在20世紀60年代在日本發現的,后來在世界其它國家也陸續發現。1969年日本學者Suzuk
煙霧病的檢查方式
1.實驗室檢查 (1)一般化驗檢查一般化驗檢查包括血常規、血沉、抗“O”、C反應蛋白、黏蛋白測定、結核菌素試驗以及血清鉤端螺旋體凝溶試驗等。血常規多數患者白細胞計數在10×109/L以下;血沉可稍高,多數正常;抗“0”可稍高;若患者系結核性腦膜炎所致,結核菌素皮試可為強陽性;若為鉤端螺旋體病引
煙霧病的鑒別診斷
煙霧病與煙霧綜合征的鑒別缺乏分子標志物或其他特征性的客觀指標,主要依賴形態學特征以及數十種伴發疾病的排除,這在臨床上缺乏可操作性。而大多數情況下二者在治療原則上并無明顯差異。[4] 確診煙霧病還需排除的合并疾病:動脈粥樣硬化、自身免疫性疾病(如系統性紅斑狼瘡、抗磷脂抗體綜合征、結節性周圍動脈炎
煙霧病的影像學檢查
(1)腦電圖一般無特異性變化,無論是出血患者還是梗塞患者,其腦電圖的表現大致相同,均表現為病灶側或兩側慢波增多,并有廣泛的中、重度節律失調。 (2)腦血管造影腦血管造影是確診此病的主要手段。 (3)CT掃描煙霧病在CT掃描中可單獨或合并出現以下幾種表現。①多發性腦梗死。②繼發性腦萎縮。③腦室
煙霧病的藥物治療介紹
對煙霧病尚無確切有效的藥物,但對于處在慢性期患者或煙霧綜合征患者,針對卒中危險因素或合并疾病的某些藥物治療可能是有益的,如血管擴張劑、抗血小板聚集藥物及抗凝藥等,但需要警惕藥物的不良作用。日本2012年新指南推薦口服抗血小板聚集藥物治療缺血型煙霧病, 但缺乏充分的臨床依據,而且值得注意的是,長期
煙霧病的臨床表現
1.短暫性腦缺血發作(TIA)型 最多見,約見于全部特發性煙霧病的70%。臨床特點是反復發生一過性癱瘓或力弱,多為偏癱,亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發作后運動功能完全恢復。病程多為良性,有自發緩解或發作完全停止的傾向。極少數病例伴有半身驚厥發作、頭痛或偏頭痛。罕見一過性感覺障礙、不自主運動或
煙霧病的影像學檢查
(1)腦電圖一般無特異性變化,無論是出血患者還是梗塞患者,其腦電圖的表現大致相同,均表現為病灶側或兩側慢波增多,并有廣泛的中、重度節律失調。 (2)腦血管造影腦血管造影是確診此病的主要手段。 (3)CT掃描煙霧病在CT掃描中可單獨或合并出現以下幾種表現。①多發性腦梗死。②繼發性腦萎縮。③腦室
“煙霧病”及早治療可痊愈
什么是煙霧病,相信很多人對此都比較陌生。6月28日,第四屆“煙霧病”國際研討會在解放軍307醫院閉幕,記者從會上了解到,我國腦血管病發病率不僅世界第一,而其中的疑難雜癥“煙霧病”也走進了人們的視野。 據307醫院神經外科主任段煉教授介紹說,“煙霧病”又稱自發性基底動脈閉塞癥,是一種以頸內動脈
煙霧病的實驗室檢查
(1)一般化驗檢查一般化驗檢查包括血常規、血沉、抗“O”、C反應蛋白、黏蛋白測定、結核菌素試驗以及血清鉤端螺旋體凝溶試驗等。血常規多數患者白細胞計數在10×109/L以下;血沉可稍高,多數正常;抗“0”可稍高;若患者系結核性腦膜炎所致,結核菌素皮試可為強陽性;若為鉤端螺旋體病引起,血清鉤端螺旋體
關于煙霧病的外科治療介紹
顱內外血管重建手術是煙霧病和煙霧綜合征的主要治療方法,可有效防治缺血性卒中。近年來,其降低出血風險的療效也逐漸得到證實。關于手術時機,因為該病呈進展性病程,較一致的觀點是一旦確診應盡早手術,但應避開腦梗死或顱內出血的急性期,具體時間間隔存在較大爭議,應根據病變范圍和嚴重程度等作出決策,一般為1~
煙霧病的實驗室檢查
(1)一般化驗檢查一般化驗檢查包括血常規、血沉、抗“O”、C反應蛋白、黏蛋白測定、結核菌素試驗以及血清鉤端螺旋體凝溶試驗等。血常規多數患者白細胞計數在10×109/L以下;血沉可稍高,多數正常;抗“0”可稍高;若患者系結核性腦膜炎所致,結核菌素皮試可為強陽性;若為鉤端螺旋體病引起,血清鉤端螺旋體