顱內外血管重建手術是煙霧病和煙霧綜合征的主要治療方法，可有效防治缺血性卒中。近年來，其降低出血風險的療效也逐漸得到證實。關于手術時機，因為該病呈進展性病程，較一致的觀點是一旦確診應盡早手術，但應避開腦梗死或顱內出血的急性期，具體時間間隔存在較大爭議，應根據病變范圍和嚴重程度等作出決策，一般為1~3個月。
血管重建術式主要包括3類：直接血管重建手術、間接血管重建手術及聯合手術。
（1）直接血管重建手術：
A. 顳淺動脈-MCA分支吻合術，最常用；顳淺動脈-ACA或顳淺動脈-PCA吻合術可作為補充或替代，當MCA動脈分支過于纖細或者缺血區位于ACA或PCA分布區時選擇應用；
B. 枕動脈或耳后動脈-MCA分支吻合術，在顳淺動脈細小時可以選用；
C. 枕動脈-PCA吻合術，主要改善PCA分布區的血流灌注，較少應用。
（2）間接血管重建手術：
腦-硬腦膜-動脈血管融合術(encephalo-duro-arterio-synangiosis，EDAS)、腦-肌肉血管融合術(encephalo-myo-synangiosis，EMS)、腦-肌肉-動脈血管融合術(encephalo-myo-arterio-synangiosis，EMAS)、腦-硬腦膜-動脈-肌肉血管融合術(encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis，EDAMS)、腦-硬膜-肌肉-血管融合術（encepho-duro-myo-synangiosis, EDMS）、多點鉆孔術（multiple burr holes, MBH）以及大網膜移植術（omental transplantation, OT）等。
（3）聯合手術是直接和間接血管重建手術的組合。
各種手術方式的療效報道不一，且存在較大爭議，缺乏高質量的循證醫學證據。