系統性血管炎的介紹
系統性血管炎就是常說的血管炎，系統性血管炎（SystemicVasculitis）是一組以血管的炎癥與壞死為主要病理改變的炎性疾病。臨床表現因受累血管的類型、大小、部位及病理特點不同而表現各異。其常累及全身多個系統，引起多系統多臟器功能障礙，但也可局限于某一臟器。系統性血管炎常累及的部位為皮膚、腎臟、肺、神經系統等。本組疾病臨床表現復雜多樣，變化多端，大多數屬疑難雜癥。......閱讀全文
系統性血管炎的介紹
系統性血管炎就是常說的血管炎，系統性血管炎（SystemicVasculitis）是一組以血管的炎癥與壞死為主要病理改變的炎性疾病。臨床表現因受累血管的類型、大小、部位及病理特點不同而表現各異。其常累及全身多個系統，引起多系統多臟器功能障礙，但也可局限于某一臟器。系統性血管炎常累及的部位為皮膚、
關于系統性血管炎的分類介紹
1.變應性白細胞破碎性（壞死性）血管炎 由多種原因導致的過敏引起的一組血管炎疾病,主要累及細小血管,特別是毛細血管后靜脈。以管壁及其周圍組織內纖維蛋白沉積、變性及壞死,大量嗜中性粒細胞浸潤及核破碎成核塵為特征。發病多較急,常有不同形態的皮膚損害。主要有變應性皮膚血管炎、變應性系統性血管炎、過敏
關于系統性血管炎的檢查介紹
血尿常規、血小板計數及出疑血時間、血沉、免疫球蛋白、循環免疫復合物、C2、C3和C4、CH50類風濕因子、抗核因子、蛋白電泳、纖維蛋白原測定和HBsHg檢查等,還應按需要進行血管造影、多普勒超聲波檢查可以和X射線的確檢查等。
系統性血管炎的診斷
（1）首先區分原發與繼發性 （2）ANCA，以上已對ANCA的意義進行了說明，這里主要強調下其在血管炎診斷中的應用。近來研究表明聯合使用IIF法檢測ANCA和ELISA方法檢測PR3和MPO抗原，對于ANCA相關的血管炎具有很高的特異性。 ANCA相關血管炎：WG、CSS、MPA，這三種疾病
系統性血管炎的鑒別
鑒別 應該鑒別不同部位炎癥： 肺部：出現彌漫性、間質性或結節性病變，可以有咳嗽、氣急、呼吸困難等表現；腎：出現血尿、蛋白尿，發生率高，常較早出現腎功能減退； 肝臟：出現肝區不適、肝功能損害； 心血管：出現無脈、雙側肢體血壓差異增大。 神經系統：因向顱內供血血管病變，引起腦缺血的癥狀、顱
系統性血管炎的發病特點
了解血管炎引的發病譜，如好發年齡、性別等會有助于我們對其的認識，有時會對診斷有很大的作用 （1）年齡、性別分布 系統性血管炎性別分布隨疾病不同而不同，總規律是除多發性大動脈炎和巨細胞動脈炎以女性多見外，其他疾病均為男性略多于女性，或無明顯性別差異。總的分布是50歲以上的患者患病率為50歲以下
系統性血管炎的發病機制
一般認為系統性血管炎的主要發病機制與感染原對血管的直接損害和免疫異常介導的炎癥反應這兩方面的因素有關。 許多病原體感染可導致血管壁的炎性反應及對血管壁的直接損害，或因病原體的代謝產物而觸發血管炎，更多的情況是病原體抗原與抗體形成免疫復合物在血管壁中沉積，啟動免疫反應，導致炎性細胞在血管壁浸潤，
治療系統性血管炎所致神經損害的相關介紹
1.病因治療 對于病因明確的血管炎性神經系統損害，應首先進行病因治療，如抗感染治療及去除藥物濫用等。 2.藥物治療 對于原發性血管炎性神經系統損害，皮質類固醇激素和免疫抑制藥治療有一定療效。較為經典的用法：潑尼松龍和環磷酰胺聯合應用。替代療法包括：環磷酰胺、甲氨蝶呤（氨甲蝶呤）、硫唑嘌呤及
關于系統性血管炎所致神經損害的預后介紹
血管炎中病種繁多，同一種病輕重程度也有很大差別，因此預后也有很大差異。一般而言，臨床表現比較局限，受累器官不多，則一般預后良好，如變應性血管炎、過敏性紫癜等，但是也有一些病種預后相對較差，如韋格納肉芽腫。 如果周圍神經系統或CNS受累的血管炎不進行早期治療，其預后相當不好。激素和免疫抑制藥治療
關于系統性血管炎的病因分析
血管炎是血管壁及血管周圍有炎細胞浸潤,并伴有血管損傷,包括纖維素沉積、膠原纖維變性、內皮細胞及肌細胞壞死。致病因素直接作用于血管壁的為原發性血管炎,在血管炎癥基礎上產生一定的臨床癥狀和體征者為血管炎疾病；由鄰近組織炎癥病變波及血管壁致病的為繼發性血管炎。 少數病因較明確,如血清病,藥物變態反應
簡述系統性血管炎的主要表現
①多系統損害； ②活動性腎小球腎炎； ③缺血性或淤血性癥狀和體征,特別見于年輕人； ④隆起性紫癜及其他結節性壞死性皮疹； ⑤多發性單神經炎及不明原因的發熱。
系統性血管炎的發病原因
系統性血管炎的病因相當復雜，由感染引致的感染性血管炎的病因比較明確，如某些致病微生物，細菌，病毒，立克次體，螺旋體，真菌等；又如某些化學物質，藥物，其他致敏原，煙草等，這些致病抗原或有毒物質或其代謝產物，可直接損害血管內皮細胞引發血管炎性改變或介導免疫異常反應，如感染性血管炎時，病原體在血管壁內
系統性血管炎的臨床表現
1.系統性血管炎鵻的臨床表現下述諸情況無確定解釋時往往提示系統性血管炎的可能 (1)一般情況：發熱、體重下降乏力、疲倦。 (2)肌肉骨骼：關節痛關節炎 (3)皮膚：可觸知的紫癜、結節蕁麻疹、網狀青斑淺層靜脈炎、缺血性皮損。 (4)神經系統：頭痛、卒中單或多神經炎。 (5)頭頸部：鼻竇炎
系統性血管炎的診斷及鑒別
診斷 （1）首先區分原發與繼發性 （2）ANCA，以上已對ANCA的意義進行了說明，這里主要強調下其在血管炎診斷中的應用。近來研究表明聯合使用IIF法檢測ANCA和ELISA方法檢測PR3和MPO抗原，對于ANCA相關的血管炎具有很高的特異性。 ANCA相關血管炎：WG、CSS、MPA，這
怎樣治療系統性血管炎？
1.去除病因,消除過敏原。 2.治療基礎疾病,如結締組織病、腫瘤。 3.局限于皮膚的血管炎,常用抗組胺類藥如氯苯那敏,非甾體類抗炎藥吲哚美辛（消炎痛）、布洛芬。 4.全身性血管炎可用潑尼松,或加用環磷酰胺。 5.抗血小板聚集劑可用阿司匹林,血管擴張藥用硝苯地平或硝酸異山梨醇（消心痛）。
如何診斷系統性血管炎？
皮膚血管炎病理變化具有明顯的特征性,但如不結合臨床表現,很難做出準確的臨床診斷。血管內皮細胞損傷的標志主要有：(1)循環內皮細胞(CEC)：被認為是目前在體內唯一可以特異而直接地反映血管內皮細胞損傷的標志物和指示物。(2)凝血因子Ⅷ(FⅧ)：其活性增高有助于大、中型血管的壞死性血管炎與小血管疾病
系統性血管炎所致神經損害的診斷
當患者出現肌無力、周圍神經病、腦神經癱瘓、頭痛，伴或不伴有卒中，并有嚴重的全身非特異性臨床癥狀與體征（發熱體重減輕關節痛等）時，應警惕原發性血管炎的可能。及時準確地診斷原發性血管炎，對患者的治療非常重要，仔細詢問病史和詳細的體格檢查有助于診斷。
系統性血管炎所致神經損害的輔助檢查
（1）心臟及胸部X線檢查有鑒別診斷意義。 （2）EEG、CT、MRI檢查常顯示異常，但這不是中樞神經系統血管炎所特有。腦CT可顯示腦部損害的臨床病變或亞臨床病變。CT檢查對絕大多數的患者血管炎性病變更為敏感。 （3）腦血管造影常可確定原發性血管炎所致中樞損害。 （4）肌電圖可顯示周圍神經損
系統性血管炎的臨床表現及診斷
臨床表現 1.系統性血管炎鵻的臨床表現下述諸情況無確定解釋時往往提示系統性血管炎的可能 (1)一般情況：發熱、體重下降乏力、疲倦。 (2)肌肉骨骼：關節痛關節炎 (3)皮膚：可觸知的紫癜、結節蕁麻疹、網狀青斑淺層靜脈炎、缺血性皮損。 (4)神經系統：頭痛、卒中單或多神經炎。 (5)頭
系統性血管炎的發病機制及發病特點
發病機制 一般認為系統性血管炎的主要發病機制與感染原對血管的直接損害和免疫異常介導的炎癥反應這兩方面的因素有關。 許多病原體感染可導致血管壁的炎性反應及對血管壁的直接損害，或因病原體的代謝產物而觸發血管炎，更多的情況是病原體抗原與抗體形成免疫復合物在血管壁中沉積，啟動免疫反應，導致炎性細胞在
關于系統性血管炎所致神經損害的簡介
血管炎又稱炎性血管病，是指血管的炎性疾病。它可以是感染性的，也可以是非感染性病。使多個器官受累的為系統性血管炎；血管炎僅限于一個器官者，則稱為孤立性血管炎。患者一般是40歲以下的青年人，女性比男性多發。 原發性血管炎常易引起神經系統的損害，且常在血管炎的早期就出現神經系統損害的癥狀。
關于系統性血管炎所致神經損害的實驗室檢查介紹
（1）常規檢查應包括血沉、C反應蛋白、血尿、便常規、嗜酸細胞計數、肝腎功能、肌酶、乙肝五項、冷球蛋白、抗核抗體、血清補體類風濕因子及血生化檢查等。繼發性血管炎存在原發病相應實驗室檢查的臨床結果。 （2）血清學檢查梅毒、萊姆病、皰疹及人類免疫缺陷病毒（HIV）的血清學檢查。 （3）CSF檢查（
系統性血管炎所致神經損害的臨床表現
不同原發性血管炎的神經系統受累部位及程度有所差異。不同部位損害的臨床表現也有所不同。 1.周圍神經受累 血管炎性周圍神經病是原發性血管炎常見的臨床表現。其臨床特征是：常以肢體嚴重的燒灼樣疼痛伴感覺遲鈍為首發癥狀，可有肌無力、肌肉萎縮、感覺異常和感覺減退。下肢常首先受累，多表現為多發性單神經炎
系統性血管炎的發病原因及發病機制
發病原因 系統性血管炎的病因相當復雜，由感染引致的感染性血管炎的病因比較明確，如某些致病微生物，細菌，病毒，立克次體，螺旋體，真菌等；又如某些化學物質，藥物，其他致敏原，煙草等，這些致病抗原或有毒物質或其代謝產物，可直接損害血管內皮細胞引發血管炎性改變或介導免疫異常反應，如感染性血管炎時，病原
系統性血管炎的發病特點及臨床表現
發病特點 了解血管炎引的發病譜，如好發年齡、性別等會有助于我們對其的認識，有時會對診斷有很大的作用 （1）年齡、性別分布 系統性血管炎性別分布隨疾病不同而不同，總規律是除多發性大動脈炎和巨細胞動脈炎以女性多見外，其他疾病均為男性略多于女性，或無明顯性別差異。總的分布是50歲以上的患者患病率
簡述系統性血管炎所致神經損害的診斷標準
當患者出現肌無力、周圍神經病、腦神經癱瘓、頭痛，伴或不伴有卒中，并有嚴重的全身非特異性臨床癥狀與體征（發熱體重減輕關節痛等）時，應警惕原發性血管炎的可能。及時準確地診斷原發性血管炎，對患者的治療非常重要，仔細詢問病史和詳細的體格檢查有助于診斷。
原發或繼發性系統性血管炎肺腎同時受累的介紹
3種類型的急進性腎炎中，除抗GBM抗體陽性型外，免疫復合物介導型（多見于SLE）和小血管炎腎炎型（韋格納肉芽腫和顯微型多動脈炎）均可伴咯血。狼瘡性腎炎多見于年長兒和青年，女性多見，一般有皮膚、關節病損及全身多系統損害，血清免疫學和腎活檢可助鑒別。小血管炎性腎炎患者全身癥狀（乏力、低熱、納差、體重
系統性血管炎所致神經損害的實驗室檢查
（1）常規檢查應包括血沉、C反應蛋白、血尿、便常規、嗜酸細胞計數、肝腎功能、肌酶、乙肝五項、冷球蛋白、抗核抗體、血清補體類風濕因子及血生化檢查等。繼發性血管炎存在原發病相應實驗室檢查的臨床結果。 （2）血清學檢查梅毒、萊姆病、皰疹及人類免疫缺陷病毒（HIV）的血清學檢查。 （3）CSF檢查（
概述系統性血管炎所致神經損害的臨床表現
不同原發性血管炎的神經系統受累部位及程度有所差異。不同部位損害的臨床表現也有所不同。 1.周圍神經受累 血管炎性周圍神經病是原發性血管炎常見的臨床表現。其臨床特征是：常以肢體嚴重的燒灼樣疼痛伴感覺遲鈍為首發癥狀，可有肌無力、肌肉萎縮、感覺異常和感覺減退。下肢常首先受累，多表現為多發性單神經炎
關于系統性血管炎所致神經損害的其他輔助檢查
（1）心臟及胸部X線檢查有鑒別診斷意義。 （2）EEG、CT、MRI檢查常顯示異常，但這不是中樞神經系統血管炎所特有。腦CT可顯示腦部損害的臨床病變或亞臨床病變。CT檢查對絕大多數的患者血管炎性病變更為敏感。 （3）腦血管造影常可確定原發性血管炎所致中樞損害。 （4）肌電圖可顯示周圍神經損