結節性硬化癥的發病機制及病理
發病機制 該病為遺傳病，根據基因定位可分為四型：TSC1、TSC2、TSC3、TSC4。TSC1和TSC2突變分別引起錯構瘤蛋白（hamartin）和結節蛋白（tuberin）功能異常，影響其細胞分化調節功能，從而導致外胚層、中胚層和內胚層細胞生長和分化的異常。 遺傳方式為常染色體顯性遺傳，家族性病例約占三分之一，即由父母一方遺傳而來突變的TSC1或 TSC2基因；散發病例約占三分之二，即出生時患者攜帶新突變的TSC1或TSC2基因，并無家族成員患病。家族性患者TSC1突變較為多見，而散發性患者TSC2突變較常見。 疾病病理 主要累及源于外胚層組織的器官，如神經系統、皮膚和眼，是多系統、多器官受損疾病。中樞神經系統腫瘤是該病致死率及致殘率最主要的原因，病理改變為神經膠質 增生性硬化結節，90%患者出現室管膜下膠質結節，70%有皮質或皮質下結節。6-14%患者可出現室管膜下巨細胞星形細胞瘤（SEGA），這種腫瘤可增 大......閱讀全文
結節性硬化癥的發病機制及病理
發病機制 該病為遺傳病，根據基因定位可分為四型：TSC1、TSC2、TSC3、TSC4。TSC1和TSC2突變分別引起錯構瘤蛋白（hamartin）和結節蛋白（tuberin）功能異常，影響其細胞分化調節功能，從而導致外胚層、中胚層和內胚層細胞生長和分化的異常。 遺傳方式為常染色體顯性遺傳，
結節性硬化癥的發病機制
該病為遺傳病，根據基因定位可分為四型：TSC1、TSC2、TSC3、TSC4。TSC1和TSC2突變分別引起錯構瘤蛋白（hamartin）和結節蛋白（tuberin）功能異常，影響其細胞分化調節功能，從而導致外胚層、中胚層和內胚層細胞生長和分化的異常。 遺傳方式為常染色體顯性遺傳，家族性病例約
結節性硬化癥的疾病病理
主要累及源于外胚層組織的器官，如神經系統、皮膚和眼，是多系統、多器官受損疾病。中樞神經系統腫瘤是該病致死率及致殘率最主要的原因，病理改變為神經膠質 增生性硬化結節，90%患者出現室管膜下膠質結節，70%有皮質或皮質下結節。6-14%患者可出現室管膜下巨細胞星形細胞瘤（SEGA），這種腫瘤可增 大
結節性硬化癥的疾病病理及臨床表現
疾病病理 主要累及源于外胚層組織的器官，如神經系統、皮膚和眼，是多系統、多器官受損疾病。中樞神經系統腫瘤是該病致死率及致殘率最主要的原因，病理改變為神經膠質 增生性硬化結節，90%患者出現室管膜下膠質結節，70%有皮質或皮質下結節。6-14%患者可出現室管膜下巨細胞星形細胞瘤（SEGA），這種
登革熱的發病機制及病理改變
發病機制 登革病毒通過伊蚊叮咬進入人體，在單核-巨噬細胞系統和淋巴組織中復制至一定數量后，即進入血循環（第1次病毒血癥），然后再定位于單核吞噬系統和淋巴組織之中，在外周血液中的大單核細胞、組織中的巨噬細胞、組織細胞和肝臟的Kupffer氏細胞內再復制至一定程度，釋出于血流中，引起第2次病毒血癥
分流性腎炎的發病機制及病理
發病機制 發病機制曾有栓塞、微血管病等學說，但認為是免疫復合物介導的 腎小球腎炎。 病理 1．光鏡 多數為系膜增生性或I型系膜毛細血管性腎小球腎炎，部分為毛細血管內增生或局灶增生性賢淑小球腎炎，偶見新月體性腎小球腎炎。 2．電鏡可見毛細血管內皮下有電子致密物沉積，在腎小球沉積物中可找到感
腦脊液漏的發病機制及病理生理
腦脊液漏是因為顱骨骨折的同時撕破了硬腦膜和蛛網膜，以致腦脊液由骨折縫裂口經鼻腔、外耳道或開放傷口流出，使顱腔與外界交通，形成漏孔，空氣亦能由此瘺孔逆行逸入顱內造成氣顱。 篩骨板和額竇后壁骨板甚薄，并與硬腦膜緊密相連，外傷時若骨板與硬腦膜同時破裂，則發生腦脊液鼻漏。顱中窩底骨折可損傷較大蝶竇之上
脊灰病的發病機制及病理
發病機制 病毒通過宿主口咽部進入體內，因其耐酸故可在胃液中生存，并在腸粘膜上皮細胞和局部淋巴組織中增殖，同時向外排出病毒，此時如機體免疫反應強，病毒可被消除，為隱性感染；否則病毒經淋巴進人血循環，形成第一次病毒血癥，進而擴散至全身淋巴組織中增殖，出現發熱等癥狀，如果病毒未侵犯神經系統，機體免疫
肝大的病理病因及發病機制
病理病因 引起肝大的疾病很多，歸納如下。 1、感染性肝大 （1）病毒性感染：甲型、乙型、丙型、丁型和戊型病毒性肝炎，傳染性單核細胞增多癥，黃熱病，風疹，巨細胞病毒、單純皰疹病毒、柯薩奇病毒、腺病毒、帶狀皰疹病毒，麻疹病毒等感染。 （2）衣原體性感染：如鸚鵡熱等。 （3）立克次性感染：斑
甲狀腺危象的發病機制及病理生理
目前認為，激素進入靶細胞的細胞核，是甲狀腺激素作用的機制。細胞核內存在與遺傳物質有關的特異的甲狀腺激素受體，甲狀腺激素與特異的核受體相互作用，影響基因表達，細胞代謝中隨之發生變化。過多的甲狀腺激素與核受體在分子水平上的相互作用、甲狀腺激素進入細胞增多，以及和受體的作用，是引起甲狀腺危象可能的發生
黃斑裂孔的發病機制及病理生理
發病機制 有關黃斑裂孔的發病機制尚不完全清楚。最早期的文獻報導認為外傷是黃斑裂孔形成的主要原因，然而隨著病例報導的增加，人們發現僅約5%~15%的黃斑裂孔為外傷引起。本世紀初，有作者提出囊樣黃斑變性是黃斑裂孔的主要發病原因，也有人認為年齡相關性血管改變導致黃斑萎縮而最終形成黃斑裂孔，但這些觀點
小兒乳糜瀉的發病機制及病理
發病機制 麥膠蛋白引起小腸黏膜損傷的機制尚不完全清楚，有認為與腸黏膜缺乏一種肽酶，使麥膠蛋白不能被分解而沉積在腸黏膜相關；但該肽酶并不呈長期缺乏，故目前多傾向認為發病與免疫相關，免疫機制尚不明，有認為麥膠蛋白作為抗原與抗體結合，形成免疫復合物，后者可促使T及K(殺傷)淋巴細胞在腸黏膜聚集，通過
腦水腫的發病機制及病理生理
發病機制 腦水腫的發病機理非常復雜，相關因素很多，血腦屏障、微循環障礙、腦缺血與缺氧，腦內自由基增加，血栓素A2及前列環素的變化，神經遞質與神經肽類的變化。神經細胞鈣超載等均可影響腦水腫的發生與發展。 1、血腦屏障機能障礙，血腦屏障對腦水腫的關系最大。血腦屏障為腦的毛細血管腔與腦實質之間的屏
骨硬化病的發病機制及病理改變
發病機制 Caffey認為石骨癥的基本病理改變為在軟骨內骨質形成時，鈣化的軟骨性基質吸收不良并保持下來，結果使骨髓腔縮小，甚至閉塞，形成硬化和脆性的骨質，骨皮質也增厚致密，松質的骨小梁也增多增厚使骨皮質與骨松質無明顯分界。顯微鏡下見破骨細胞異常失去不規則邊緣說明不活躍。在顱骨中主要累及顱底嚴
妊高癥的發病機制及病理生理
發病機制 與子癇前期發病相關的重要機制包括：血管痙攣、內皮細胞激活、升壓反應增加、前列腺素、一氧化氮、內皮素和血管生成和抗血管生成的蛋白質。 血管痙攣 血管痙攣性收縮導致血管阻力增加和高血壓，血流量減少，導致組織缺血壞死、出血和其他器官損害表現。 內皮細胞激活 是子癇前期發病的核心機制
貝切特病的發病機制及病理
發病機制編輯 BD發病機制涉及細胞免疫和體液免疫。 細胞免疫 （1）活化的T細胞出現在患者的局部組織和周圍血中，其中CD4 和CD8 均有增多，γδT細胞也增多。各個患者T細胞受體TCRβ株升高不一致，即TCRVβ呈多態性，說明T細胞升高是由多種不同抗原促發的。由于周圍血中IL-2和IFN
發否病的發病機制及病理改變
發病機制 發否病發病原理尚未完全闡明。病毒進入口腔先在咽部、涎腺的上皮細胞內進行復制，繼而侵入血循環而致病毒血癥，并進一步累及淋巴系統的各組織和臟器。因B細胞表面具EB病毒的受體（CD21），故先受累，急性期時每100個B淋巴細胞就有1個感染病毒，恢復期時這一數字則降至1/100萬。有資料顯示
小細胞肺癌的發病機制及病理生理
發病機制 過去幾十年中SCLC發生的分子機制的研究較多，提示SCLC的發生可能包含多種基因的參與。有研究認為抑癌基因p53、RB基因（視神經母細胞瘤基因），癌基因Bcl-2基因、Myc基因， PI3K/AKT/mTOR信號轉導途徑等均與SCLC的發病有一定關系。 病理生理 一般認為小細胞肺
關于神經梅毒的發病機制及病理生理
梅毒早期病理改變是腦膜炎，表現為腦膜血管周圍淋巴細胞，單核細胞浸潤。顱底腦膜炎可侵犯腦神經，容易出現Ⅲ，Ⅵ及Ⅷ對腦神經麻痹癥狀。炎癥波及腦膜小動脈可引起動脈炎性閉塞及腦或脊髓局灶性缺血壞死。在腦膜炎后，炎癥細胞進一步向腦皮質及皮質小血管遷移，導致皮質神經元缺失和膠質細胞增生，此時可在病人腦皮質中
多囊病的發病機制及病理改變
發病機制 多囊病發病機制未明。Hilde-brand等認為多囊病可能是由Bowman囊擴張而來，也可能是由腎曲小管擴張而成，系由后腎胚芽發育而成的腎小球、腎曲小管與Wolffian管發育而成的集合管之間的溝通受到障礙的緣故；Bialestack提出，有些囊腫則是異常增大的腎單位，稱為巨腎單位。
糙皮病心的發病機制及病理
發病機制 維生素B1轉變為TPP后，作為輔酶參與丙酮酸脫氫和α-酮戊二酸氧化脫羧過程。維生素B1缺乏減少丙酮酸轉化為乙酰輔酶A，減少α-酮戊二酸轉化為琥珀酸輔酶A，最終損傷糖的氧化磷酸化過程，使高能磷酸鹽生成減少，造成神經系統和心肌能量供應不足。 濕性腳氣病表現為高心排血量心力衰竭的機制尚不
小細胞肺癌的發病機制及病理生理
發病機制 過去幾十年中SCLC發生的分子機制的研究較多，提示SCLC的發生可能包含多種基因的參與。有研究認為抑癌基因p53、RB基因（視神經母細胞瘤基因），癌基因Bcl-2基因、Myc基因， PI3K/AKT/mTOR信號轉導途徑等均與SCLC的發病有一定關系。 病理生理 一般認為小細胞肺
妊高癥的發病機制及病理生理
發病機制 與子癇前期發病相關的重要機制包括：血管痙攣、內皮細胞激活、升壓反應增加、前列腺素、一氧化氮、內皮素和血管生成和抗血管生成的蛋白質。 血管痙攣 血管痙攣性收縮導致血管阻力增加和高血壓，血流量減少，導致組織缺血壞死、出血和其他器官損害表現。 內皮細胞激活 是子癇前期發病的核心機制
紫癜性腎炎的發病機制及病理改變
發病機制 1.HSP是一種由免疫復合物介導的系統性小血管炎，HSPN也屬免疫復合物性腎炎，其發病主要通過體液免疫，但也涉及細胞免疫，一些細胞因子和炎癥介質，凝血機制均參與本病發病。 2.本病發病有種族傾向，有一些研究提示本病與遺傳有一定關系. 病理改變 病理改變以腎小球系膜增生性病變為主
帕金森病的發病機制及病理生理
發病機制 帕金森病的確切病因至今未明。遺傳因素、環境因素、年齡老化、氧化應激等均可能參與PD多巴胺能神經元的變性死亡過程。 年齡老化 PD的發病率和患病率均隨年齡的增高而增加。PD多在60歲以上發病，這提示衰老與發病有關。資料表明隨年齡增長，正常成年人腦內黑質多巴胺能神經元會漸進性減少。但
慢性肝炎的病理生理及發病機制
病理生理 慢性肝炎的共同特點，即為：不同程度的肝組織壞死和炎癥反應，隨后發生肝纖維化，最終可發展為肝硬化。目前評估肝臟的慢性損傷程度，仍然主要依靠肝組織活檢，即通常所說的肝穿來實現。慢性肝炎的病理改變分為肝組織炎癥活動壞死程度的分級（G）和纖維化程度的分期（S）。炎癥活動度分級(Grade,
急性肝炎的病理改變及發病機制
病理改變 急性肝炎的病理變化為：肉眼觀，肝臟腫大，質較軟，表面光滑。 光鏡下可見：肝細胞出現廣泛的變性，且以細胞水腫為主，表現為肝細胞胞質疏松淡染和氣球樣變，以氣球樣變最常見。電鏡下可見內質網顯著擴大，核糖體脫落，線粒體減少，嵴斷裂，糖原減少消失。高度氣球樣變可發展為溶解性壞死，此外亦可見到
關于甲狀腺危象的發病機制及病理生理
目前認為，激素進入靶細胞的細胞核，是甲狀腺激素作用的機制。細胞核內存在與遺傳物質有關的特異的甲狀腺激素受體，甲狀腺激素與特異的核受體相互作用，影響基因表達，細胞代謝中隨之發生變化。過多的甲狀腺激素與核受體在分子水平上的相互作用、甲狀腺激素進入細胞增多，以及和受體的作用，是引起甲狀腺危象可能的發生
膽脂瘤的發病機制及病理生理
發病機制 顱外膽脂瘤的形成原因有多種解釋： 負壓內陷學說 咽鼓管功能障礙及復發性中耳炎導致鼓室負壓，鼓膜松弛部或緊張部后上內陷，外耳道上皮因炎癥反復刺激移行功能喪失，脫落的角化上皮堆積在內陷袋中，形成膽脂瘤。 上皮侵入學說 壞死性中耳炎可造成鼓膜邊緣性穿孔及鼓室粘骨膜壞死，鼓膜及外耳道
貝切特病的發病機制及病理
發病機制 BD發病機制涉及細胞免疫和體液免疫。 細胞免疫 （1）活化的T細胞出現在患者的局部組織和周圍血中，其中CD4 和CD8 均有增多，γδT細胞也增多。各個患者T細胞受體TCRβ株升高不一致，即TCRVβ呈多態性，說明T細胞升高是由多種不同抗原促發的。由于周圍血中IL-2和IFNβ是