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  • 膠原性疾病的膠原分子結構簡介

    所有膠原分子都是由3條α鏈組成的三股螺旋結構,某些膠原的3條α鏈是相同的,某些膠原的3條α鏈則完全不同。已經鑒定出19個類型、30多種不同基因結構的α鏈,每條α鏈都是由重復的2Gly2X2Y2序列組成,其分子式是(Gly2X2Y)n。甘氨酸(Gly)占氨基酸總數的1/3,它的固定位置限制了三股螺旋結構。X、Y代表著甘氨酸以外的其他氨基酸,其中以脯氨酸和羥脯氨酸為最多。......閱讀全文

    膠原性疾病的膠原分子結構簡介

      所有膠原分子都是由3條α鏈組成的三股螺旋結構,某些膠原的3條α鏈是相同的,某些膠原的3條α鏈則完全不同。已經鑒定出19個類型、30多種不同基因結構的α鏈,每條α鏈都是由重復的2Gly2X2Y2序列組成,其分子式是(Gly2X2Y)n。甘氨酸(Gly)占氨基酸總數的1/3,它的固定位置限制了三股螺

    膠原性疾病的簡介

      膠原性疾病是膠原及膠原基因變異性疾病,膠原是多種結締組織的主要成分,維持著組織和器官的完整結構,并與人體早期發育、器官形成、細胞間的連接、細胞趨化、血小板凝集以及膜的通透性等功能密切相關。膠原產生過多或過少、以及膠原結構的缺陷都可導致疾病。

    膠原性疾病的其他變異疾病的簡介

      利用轉基因鼠研究突變膠原基因序列,使人們進一步認識某些人類疾病是否是由于膠原基因突變而致[14,15],并可以進一步觀察突變膠原基因的序列。表達部分缺陷COL9A1基因的轉基因鼠,可以發展為伴有輕度骨質疏松的骨關節病,因此說突變的Ⅸ型膠原基因和突變的Ⅱ型膠原基因一樣可以引起骨質疏松和骨關節病。表

    Ⅶ型膠原基因變異性疾病的簡介

      Ⅶ型膠原是錨狀纖維的主要成分,位于表皮的基底膜和真皮的乳頭層,參與保持皮膚的附屬器形成。錨狀纖維異常的證據最初是發現某些皮膚松解癥患者存在錨狀纖維形態異常或數量減少。  后來人們又發現了皮膚松解癥的顯性和隱性遺傳連鎖基因COL7A1,通過對皮膚松解癥家族成員的研究,證明COL7A1基因突變可以導

    膠原性疾病的重要功能

      在Lysyl羥化酶反應中形成的羥賴氨酸有2個重要功能:  ⑴它是碳水化合物的附著點;  ⑵保持膠原分子的穩定性。  因此,Lysyl羥化酶活性缺陷將導致結締組織疾病。Ⅶ型EDS是由于前膠原N端前多肽裂解異常,其中A、B2型是由于COL1A2的突變,從而妨礙了前多肽裂解。EDSⅦC型則未發現有I型

    關于膠原蛋白的簡介

      膠原蛋白是生物高分子,動物結締組織中的主要成分,也是哺乳動物體內含量最多、分布最廣的功能性蛋白,占蛋白質總量的25%~30%,某些生物體甚至高達80%以上。 [1-3]  畜禽源動物組織是人們獲取天然膠原蛋白及其膠原肽的主要途徑,但由于相關畜類疾病和某些宗教信仰限制了人們對陸生哺乳動物膠原蛋白及

    膠原酶的簡介

      膠原酶按其存在的方式不同可分為人體內源性膠原酶和藥用膠原酶兩種。人體內源性膠原酶是指人體內部本身所具有的膠原酶,如牙齦、觸膜等上皮組織和關節滑膜、椎間盤內都不同程度的存在著這種膠原酶,它在體內膠原蛋白的分解過程中發揮著不可或缺的作用。藥用膠原酶是指利用生物制藥的高科技手段從溶組織梭狀芽孢桿菌的發

    關于膠原Ⅲ腎病的簡介

      膠原Ⅲ腎病是指以Ⅲ型膠原纖維在腎小球內沉積為主要特征的腎小球疾病,又稱Ⅲ型膠原腎小球疾病、膠原纖維性腎小球疾病,發病年齡范圍廣,無性別差異,部分病例呈家族聚集性。

    關于膠原性疾病的臨床表現

      膠原合成涉及到翻譯后修飾,該過程至少需要8種特異性酶。已經發現其中3種酶的缺陷,這3種酶是Lysyl羥化酶、前膠原N蛋白酶和Lysyl氧化酶。多數Ⅳ型EDS有Lysyl羥化酶活性異常,臨床表現為皮膚柔軟、彈力過度、關節過度伸展、脊柱側彎、脊柱后突、瘢痕形成差、肌張力減退、視網膜剝離、眼球脆弱可發

    關于膠原纖維的簡介

      膠原纖維(collagenous fiber) 在三種纖維中數量最多,新鮮時呈白色,有光澤,故又名白纖維。在HE染色切片中呈嗜酸性,粗細不等,直徑0.5~20um,呈波浪形,有分支并交織成網,膠原纖維的生化成分為I型膠原蛋白。膠原蛋白(collagen)由成纖維細胞分泌,于細胞外聚合成膠原原纖維

    膠原纖維的膠原蛋白的染色

    膠原纖維在HE染色法被染成粉紅色,除此之外,它還可以用一些陰離子的染料來進行染色,如用淡綠可把它們染為綠色,用甲苯胺藍可將其染為藍色,在網狀纖維染色中,如不加以處理,它又可被染為棕黃色。常用的特殊染色法有Van Gieson.Masson和Mallary等方法。在免疫細胞化學染色中,膠原纖維由于含的

    關于膠原、明膠和膠原蛋白的異同

      《英漢化學化工詞匯》(第3版 科學出版社,1988)中將collagen譯為膠原(蛋白),通常稱為膠原,有時候為了敘述上的方便或更強調其蛋白的特性,也把collagen稱作膠原蛋白。日本“長效寡肽”類膠原是指動物組織器官中存在的一類蛋白質,在提取、分離時,隨著方法和條件的不同,可以產生膠原、明膠

    關于膠原的結構與功能的簡介

      膠原保持某些器官正常的結構及功能,如眼、心肌、心瓣膜、骨骼肌、韌帶、肌腱、腎、關節、軟骨等。原膠原由3 條多肽鏈(alpha鏈)組成,其氨基酸順序為GLY-X-Y,GLY 為甘氨酸,占1/3,X 多為脯氨酸,Y常為羥脯氨酸占1/4,3 條鏈之間由氫鍵相連成3 螺旋,在兩端有N 及C 末端前肽。目

    關于膠原蛋白氨糖顆粒的簡介

      膠原蛋白氨糖顆粒是沖劑,是按照膠原蛋白和氨糖在人體骨骼內自然生長的黃金組合配比進行組方,主要預防骨質疏松和退行性關節炎,增強免疫力,增加骨密度,促進骨骼愈合。本品是膠原蛋白、氨基葡萄糖鹽酸鹽、全脂乳粉、阿斯巴甜(含苯丙氨酸)、香蘭素為主要原料制成的保健食品,經功能試驗證明,具有增強免疫力的保健功

    Ⅲ型前膠原與Ⅳ型膠原測定的臨床意義

      (1)晚期肝硬化患者Ⅲ型前膠原氨基末端肽反而低,提示肝硬化晚期Ⅲ型膠原合成率降低,因此,對肝臟損害的患者血中Ⅲ型前膠原氨基末端肽濃度的動態觀察更具有臨床意義。  (2)Ⅳ型膠原與肝纖維化及肝臟炎癥壞死有關,是纖維形成的活動指標。  Ⅳ型膠原是目前臨床主要用于觀察肝硬化的指標,血清Ⅳ型膠原濃度基本

    明膠、膠原蛋白和水解膠原蛋白的不同之處

      明膠、膠原蛋白和水解膠原蛋白并不相同。明膠是膠原在高溫作用下的變性產物,其組成復雜,相對分子質量分布寬,由于高溫造成膠原蛋白變性,膠原分子的3股螺旋結構被破壞,但可能有部分α鏈的螺旋鏈還存在,因此一定濃度的明膠溶液能成凝膠狀。在食品工業、攝影和制藥業中被廣泛應用。據報道,全世界每年生產的明膠產品

    Ⅲ型前膠原與Ⅳ型膠原測定的臨床意義

    正常肝臟膠原含量相對較少,主要是Ⅰ和Ⅲ型(占膠原總的72%),Ⅳ型膠原存在于肝門靜脈血管區,中央靜脈周圍,沿著竇狀隙分布。Ⅳ型膠原主要分布在肝血管、淋巴管、神經和膽管的基底膜。Ⅲ型前膠原經肽酶剪切成前膠原肽而游離入血,測定血中Ⅲ型前膠原肽能反映肝細胞膠原合成量。Ⅳ型膠原是肝基底膜的主要成分,在肝臟受

    膠原蛋白的應用

    膠原蛋白因具有良好的生物相容性、可生物降解性以及生物活性,因此在食品、醫藥、組織工程、化妝品等領域獲得廣泛的應用。

    膠原蛋白的種類

    膠原蛋白種類較多,常見類型為Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅴ型和Ⅺ型。

    膠原生物合成與臨床疾病的簡介

      由Ⅰ型膠原合成途徑缺陷導致的疾病的研究成為所有原纖維膠原突變的例證,有助于對更復雜的突變進行更深入的研究。由于膠原基因突變,或由于介導翻譯后的膠原蛋白及細胞外基質代謝的酶缺陷所致的疾病有多種, 如成骨不全(osteogenesis imperfacta) 、軟骨發育不全(achondroplas

    關于反應性穿孔性膠原病的簡介

      反應性穿孔性膠原病罕見,遺傳因素被認為是主要原因,創傷可能是本病發病的另一個重要因素。表現為初發一個或多個針尖大丘疹,正常皮色,后逐漸擴大,中間出現臍凹,內充填角質栓亦相應擴大,并呈棕褐色。  病因不確切。遺傳因素被認為是重要的原因,創傷可能是本病發病的另一個重要因素。特別是在成人發病的患者往往

    EDSⅦC型膠原性疾病的相關內容介紹

      以指(跖)細長、晶體脫位和心血管系統異常(以主動脈病變最多見,嚴重時可出現夾層動脈瘤)為其主要特征的Marfan綜合征是由于α2(Ⅰ)鏈2Gly2X2Y三聯體中精氨酸在Y的位置上代替了谷氨酸[1]。  骨質疏松癥是骨生成缺陷的一種類型,也是I型膠原基因突變性疾病。骨生成缺陷的臨床分型變異很大,有

    Ⅱ型膠原基因變異性疾病的Ⅱ型突變介紹

      Ⅱ型膠原是軟骨的主要成分,Ⅱ型膠原的突變可以導致嚴重的軟骨發育異常。但有關Ⅱ型膠原基因突變的研究不如I型膠原基因突變的研究那么深,其原因就是因為體外傳代培養軟骨細胞受到一定限制。Ⅱ型膠原基因所有突變都是雜合性突變,包括甘氨酸密碼子的取代、插入、缺失,另外還可出現單個堿基的取代和缺失。  發現具有

    什么是膠原蛋白

    膠原蛋白是人體含量最多的一種蛋白質,是人體結締組織的主要組成部分,是骨骼的核心物質。膠原蛋白質像是幾根細繩子一樣扭成一束,成為膠原纖維。膠原纖維形成時必須在膠原蛋白分子內部或分子之間交聯起來,才能堅韌有力,強硬奈拉。此種交聯反應必須由一種叫做賴氨酸氧化酶的催化才能完成。此酶是一種含銅的金屬酶,必須具

    膠原蛋白是什么

    膠原蛋白是生物高分子,動物結締組織中的主要成分,也是哺乳動物體內含量最多、分布最廣的功能性蛋白,占蛋白質總量的25%~30%,某些生物體甚至高達80%以上。膠原蛋白富含人體需要的甘氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸等氨基酸,同時相比一般的蛋白質,它含有某些特殊的氨基酸。這些特殊的氨基酸使得它在改善身體,美化容顏

    膠原病是什么?

    膠原病是指具有下列共同特點的一系列疾病:(1)原因不明的發熱。(2)出現皮疹,但不癢。(3)關節疼痛、腫脹。(4)肌肉疼痛。(5)血沉升高。

    如何診斷膠原Ⅲ腎病?

      發病年齡范圍廣,從嬰幼兒到成人均可發病,無性別差異,部分病例呈家族聚集性。常見臨床表現主要有蛋白尿、水腫,部分患者表現為腎病綜合征,腎功能正常或輕度異常,由于臨床表現及實驗室檢查無特異性,診斷主要依靠病理、免疫熒光或免疫組化證實有大量的Ⅲ型膠原纖維沉積或電鏡下有典型改變可以確診。

    膠原Ⅲ腎病的病因分析

      尚不明確,正常人腎小球內無Ⅲ型膠原,患者腎小球內大量的Ⅲ型膠原,可能與遺傳有關,在家族性病例中,遺傳方式表現為常染色體隱性遺傳病的特點。

    膠原蛋白的結構功能

    膠原蛋白是生物高分子,動物結締組織中的主要成分,也是哺乳動物體內含量最多、分布最廣的功能性蛋白,占蛋白質總量的25%~30%,某些生物體甚至高達80%以上。

    膠原蛋白的化學應用

    膠原蛋白由動物皮提取,皮中除膠原蛋白外還含有透明質酸、硫酸軟骨素等蛋白多糖,它們含有大量極性基團,是保濕因子,且有阻止皮膚中的酪氨酸轉化為黑色素的作用,故膠原蛋白有純天然保濕、美白、防皺、祛斑等作用,可廣泛應用于美容用品中。膠原蛋白的化學組成、結構賦予了它是美容的基礎。膠原蛋白與人體皮膚膠原的結構相

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