幼年特發性關節炎（JIA）的臨床診治進展
幼年特發性關節炎（juvenile idiopathic arthritis，JIA）是兒童時期一種常見的結締組織疾病，以慢性關節滑膜炎為其主要特征，可伴全身多臟器功能損害，是造成青少年致殘和失明的主要疾病之一。國際粉絲病學會聯盟兒科常委專家組（ILAR）經過多次討論，將兒童時期不明原因的持續6周以上的關節腫脹統一定名為幼年特發性關節炎。幼年特發性關節炎與幼年內粉絲性關節炎最大的不同是包含了幼年期即起病的脊柱關節病。本文重點介紹幼年特發性關節炎（JIA）的臨床診治進展 幼年特發性關節炎（JIA）的診斷主要依靠臨床表現，凡全身癥狀持續6周以上，排除其他疾病者應考慮此病。早期病例應與化膿性、結核性、創傷性關節炎、敗血癥、結核、病毒感染鑒別，還應與粉絲熱、白血病及其他惡性腫瘤、SLE、混合型結締組織疾病、炎性腸病、血管炎綜合征、過敏性紫癜等鑒別。 &nbs......閱讀全文
幼年特發性關節炎（JIA）的臨床診治進展
? 幼年特發性關節炎（juvenile idiopathic arthritis，JIA）是兒童時期一種常見的結締組織疾病，以慢性關節滑膜炎為其主要特征，可伴全身多臟器功能損害，是造成青少年致殘和失明的主要疾病之一。國際粉絲病學會聯盟兒科常委專家組（ILAR）經過多次討論，將兒童時期不明原因的持
幼年特發性關節炎（JIA）
? 幼年特發性關節炎（juvenile idiopathic arthritis,JIA）是兒童時期常見的結締組織病，以慢性關節炎為主要特征，除關節炎癥外，幼年特發性關節炎（JIA）常有不規則發熱、皮疹、肝脾及淋巴結腫大，胸膜炎及心包炎等，幼年特發性關節炎（JIA）病因尚不清楚，可能與多種因素如
概述幼年特發性關節炎的臨床表現
本病可發于任何年齡，年齡在4歲以上多見，女孩在1～2歲為發病高峰，男孩則在2歲與9歲兩個年齡組為發病高峰。根據起病最初6個月的臨床表現，可分3型。 1.全身型 可發生于任何年齡，發病高峰在5～10歲，無明顯性別差異。本型的特點為起病多急驟，伴有明顯的全身癥狀。 （1）發熱弛張型高熱是此型的
診斷幼年特發性關節炎的簡介
本病的診斷主要依據臨床表現，凡全身癥狀或關節病變持續6周以上，能排除其他疾病者，可考慮本病。 根據本病臨床表現分為7型。 （1）全身型JIA （2）少關節型JIA起病最初6個月，1～4個關節受累。 （3）多關節型JIA（RF陰性）起病最初6個月，5個關節受累，RF陰性。 （4）多關節型
關于幼年特發性關節炎的簡介
幼年型類風濕關節炎（JRA）是小兒時期一種常見的結締組織病，以慢性關節炎為其主要特點，可伴有全身多系統損害。 國際風濕病學聯盟兒科常委專家組將兒童時期不明原因關節腫脹持續6周以上，統一定為幼年特發性關節炎（JIA），從而取代幼年類風濕關節炎和幼年慢性關節炎。
治療幼年特發性關節炎的相關介紹
1.一般治療 急性發熱期應臥床休息，待病情好轉應適當活動，部分病例可進行適當體療或理療及功能鍛煉，以防止關節畸形。 2.非甾體抗炎藥 療效肯定，容易耐受。布洛芬為最常用的藥物，治療無效或不能耐受，應在醫生的指導下換用其他非類固醇抗炎藥。 3.腎上腺皮質激素 全身應用僅能改善癥狀，不能改
關于幼年特發性關節炎的病因分析
病因不清。認為與感染誘發易感人群產生異常免疫反應有關： 1.感染因素 約35%患者關節液細胞中能分離出風疹病毒，部分有柯薩基病毒或腺病毒或微小病毒B19（HPV-B19）感染依據。 2.遺傳因素 有很多資料證實主要組織相容性復合基因（MHC）特性決定了個體在一定條件下是否發生異常免疫反應
關于幼年特發性關節炎的鑒別診斷介紹
以高熱，皮疹等全身癥狀為主者應與全身感染（如敗血癥，結核和病毒感染），惡性病（如白血病，淋巴瘤及惡性網狀細胞增多癥以及其他惡性腫瘤等）相鑒別，以關節受累為主者，除了與風濕熱，化膿性關節炎，關節結核，創傷性關節炎等鑒別外，還應與系統性紅斑性狼瘡、混合性結締組織病、炎性腸病和銀屑病以及血管炎綜合征（
簡述幼年特發性關節炎的并發癥
1.全身型 患兒可伴發脾腫大、淋巴結腫大、心包炎、胸膜炎、貧血、彌散性血管內凝血、腸系膜淋巴結病變或腹膜炎、驚厥等，反復發作可致發育遲緩。 2.多關節型 患兒可伴發聲啞，喉喘鳴和飲食困難，類風濕因子陽性多關節型JIA患兒可伴發類風濕性血管炎，并發干燥綜合征及Fetly綜合征。 3.少關節
關于幼年特發性關節炎的檢查方法介紹
JIA診斷主要依靠其臨床特征，實驗室檢查的任何一個項目都不具備確診價值，但可幫助除外其他疾病。 1.類風濕因子（RF） 60%的患者類風濕因子高滴度升高，但RF陽性可見于如病毒性感染、結核等感染。類風濕因子的效價與病程的進展和治愈有一定的相關性，因此，臨床上會把類風濕因子作為臨床觀察治療效果
輝瑞Xeljanz治療幼年特發性關節炎III期成功
日前，在亞特蘭大舉行的美國風濕病學會/風濕病衛生專業人員協會（ACR/ARP）2019年年會上，輝瑞公布了Xeljanz（tofacitinib）治療2-18歲以下幼年特發性關節炎（JIA）患者關鍵性III期臨床研究A3921104（NCT02592434）的結果。 數據顯示，在伴有多關節病程
關于幼年類風濕關節炎的基本介紹
幼年類風濕關節炎（JRA）是小兒時期一種常見的結締組織病，以慢性關節炎為其主要特點，并伴有全身多系統受累，包括關節、皮膚、肌肉、肝臟、脾臟、淋巴結。年齡較小的患兒往往先有持續性不規則發熱，其全身癥狀較關節癥狀更為顯著。年長兒或成年患者較多限于關節癥狀。本病臨床表現差異較大，可分為不同類型。命名眾
幼年型類風濕性關節炎的簡介
幼年型類風濕關節炎即幼年型類風濕關節炎（JRA)，是小兒時期一種常見的結締組織病，以慢性關節炎為其主要特點，并伴有全身多系統的受累。國際風濕病學聯盟兒科常委專家組將兒童時期不明原因關節腫脹持續6周以上這類關節炎統一定為幼年特發性關節炎(JIA)，從而取代幼年類風濕關節炎和幼年慢性關節炎兩個分類標
幼年類風濕性關節炎的臨床特點
風濕性疾病的臨床特點有別于成人。一些兒童風濕性疾病的全身癥狀較成人明顯，如全身性起病型幼年類風濕性關節炎。兒童系統性紅斑狼瘡病程較急，預后較成人差。與多數成人風濕性疾病的慢性過程不同，川崎病和過敏性紫癜很少復發。 類風濕性關節炎（JRA）是兒童時期（小于6歲）以慢性關節滑膜炎為特征的、慢性全身
治療兒童罕見病新藥雅美羅提前4年獲批上市
全身型幼年特發性關節炎（sJIA）是一種自身免疫性疾病，是幼年特發性關節炎（JIA）中最嚴重的一種亞型，嚴重影響兒童的生長發育，致殘率和死亡率都很高。sJIA一般在16歲前發病，發病高峰集中在5-7歲，其發病率約為萬分之一。參照國際標準，屬于罕見病，我國目前約有15000名sJIA患兒。
幼年型類風濕關節炎的臨床表現
本病臨床表現各型極為不同。嬰幼兒全身癥狀主要表現為弛張熱及皮疹等，較大兒童可出現多發性關節炎或僅少數關節受累。根據起病最初半年的臨床表現，可分三型，對治療及預后有指導意義。
概述幼年類風濕關節炎的臨床表現
本病臨床表現各型極為不同。嬰幼兒全身癥狀主要表現為弛張熱及皮疹等，較大兒童可出現多發性關節炎或僅少數關節受累。根據起病最初半年的臨床表現，可分三型，對治療及預后有指導意義。 1.全身型 又名Still病（過去曾用名為變應性亞敗血癥），約有10%的JRA患兒表現為全身型，以全身性表現為特征，起
抗環狀胍氨酸多肽抗體的意義
根據研究，抗環瓜氨酸抗體在類風濕性關節炎的敏感度有75-87.6%，并不比類風濕因子差，而其特異度更可達到89-99%，較類風濕因子的特異度67-81.7% 高得多，且在70%的發病一年內類風濕性關節炎病人血清中可檢測到抗環瓜氨酸抗體的存在，同時抗環瓜氨酸抗體陽性也可以用來預測嚴重破壞的類風濕性
概述抗環狀胍氨酸多肽抗體的意義
根據研究，抗環瓜氨酸抗體在類風濕性關節炎的敏感度有75-87.6%，并不比類風濕因子差，而其特異度更可達到89-99%，較類風濕因子的特異度67-81.7% 高得多，且在70%的發病一年內類風濕性關節炎病人血清中可檢測到抗環瓜氨酸抗體的存在，同時抗環瓜氨酸抗體陽性也可以用來預測嚴重破壞的類風濕性
概述幼年型類風濕關節炎的臨床表現
本病臨床表現各型極為不同。嬰幼兒全身癥狀主要表現為弛張熱及皮疹等，較大兒童可出現多發性關節炎或僅少數關節受累。根據起病最初半年的臨床表現，可分三型，對治療及預后有指導意義。
腹繭癥的臨床診治進展
? 腹繭癥（abdominalcocoon）是一種罕見的腹部疾病，由Foo等于1978年首先命名。腹繭癥的原因不明，術前診斷困難，存在不少爭議，以小腸被繭狀包裹在一層異常的纖維膜內為其特征，治療以手術為主。??? 1. 腹繭癥命名??? 腹繭癥為腹腔部分或全部臟器被一層纖維膜包裹，包裹內容物以小
Dravet綜合征的臨床診治進展
??? Dravet綜合征（Dravet syndrome，DS）又稱嬰兒嚴重肌陣攣性癲癇，是一種少見的主要由遺傳因素引起的進行性癲癇性腦病，發病率約為（0.5～4）萬，占3歲以內嬰幼兒童癲癇的7%。Dravet綜合征（DS）具有發病年齡早，發作類型多樣，發作頻率高，智能損害嚴重，藥物治療效果差
治療幼年類風濕關節炎的簡介
本癥病程可遷延數年，急性發作及緩解交替出現，大多數到成年期自行緩解。但也有少數仍持續發作。 1.一般治療 急性發熱期應臥床休息，待病情好轉應適當活動，部分病例可進行適當體療或理療及功能鍛煉，以防止關節畸形。 2.腎上腺皮質激素 對全身癥狀較重或合并心肌炎、虹膜睫狀體炎者需早期應用潑尼松，
輝瑞第5款阿達木單抗生物仿制獲美國FDA批準！
輝瑞（Pfizer）研制的一款生物類似藥Abrilada (adalimumab-afzb，阿達木單抗)近日獲得美國FDA批準，該藥是艾伯維旗艦產品修美樂（Humira，通用名：adalimumab，阿達木單抗）的生物仿制藥，用于治療多種自身免疫性疾病，包括：類風濕性關節炎（RA）、幼年特發性關
多關節炎型幼年型類風濕關節炎的介紹
占30%(30-40%)，多個關節(>4)受累，對稱性累及手足小關節，常有頸、脊柱受累，活動受限，有發熱但不明顯。 此型特點為慢性對稱性多發性關節炎，受累關節≥5個，尤以指趾小關節受累比較突出。女孩發病多于男孩。起病緩慢或急驟，表現為關節僵硬、腫痛和局部發熱，一般很少發紅。通常從大關節開始，如
心腎綜合征的臨床診治進展
? 近年來，隨著心血管系統疾病及腎臟病發生及發展機制的深入研究及生化等方面的發展，人們越來越多的將目光聚焦在心臟及腎臟共患疾病上，即心腎綜合征。心臟是機體循環系統的核心，為機體循環提供源源不絕的動力，而腎臟是機體維持水、電解質平衡的重要器官，同時也是重要的排泄器官。在神經系統調節下，二者完美地結
概述幼年型類風濕性關節炎的臨床表現
本病可發于任何年齡，年齡在4歲以下多見，女孩在1～2歲為發病高峰，男孩則在2歲與9歲兩個年齡組為發病高峰。根據起病最初6個月的臨床表現，可分3型。 1.全身型 可發生于任何年齡，但以5歲以前略多見，無明顯性別差異。本型的特點為起病多急驟，伴有明顯的全身癥狀。 （1）發熱 弛張型高熱是此型的
胡桃夾綜合征臨床診治進展
? 胡桃夾綜合征（nutcracker syndrome）又稱左腎靜脈壓迫綜合征（left renal entrapment syndrome），它是左腎靜脈（left renal vein，LRV）行經腹主動脈與腸系膜上動脈（superior mesenteric artery, SM
2014明星藥物Humira及其仿制藥
2014明星藥物Humira及其仿制藥 Humira作為艾伯維旗艦產品，是全球第一個獲批的抗腫瘤壞死因子TNF-α藥物。Humira去年在全球銷售額高達106億美元，在全球最暢銷的藥物中位列榜首。而且，據統計，2014年第二季度銷售額就高達32.9億美元，目前Humira正處于
幼年型類風濕關節炎的病理機制
以關節病變為主，呈慢性非化膿性滑膜炎。早期關節滑膜充血，水腫，伴有淋巴細胞及漿細胞浸潤，滑膜積液增多，滑膜增生形成絨毛狀突出于關節腔中，滑膜炎繼續進展，進入晚期，滑膜絨毛狀增生波及關節軟骨，并形成血管翳，軟骨可被吸收，軟骨下骨被侵蝕，隨之關節面相互粘連，關節腔為纖維組織所代替，引起關節強直、畸形或半