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  • 神經纖維瘤病的治療與預防

    鑒別診斷 應與結節性硬化、脊髓空洞癥、骨纖維結構不良綜合征、局部軟組織蔓狀血管瘤等相鑒別。 治療 神經纖維瘤病無法徹底治愈。聽神經瘤、視神經瘤等顱內及椎管內腫瘤可手術治療,部分患者可用放療,癲癇發作者可用抗癲癇藥治療。懷孕可加速聽神經瘤的生長。Ketotifen抑制肥大細胞釋放組胺,治療30——40個月,部分病人瘙癢和局部壓痛癥狀可緩解。 預防 本病是常染色體顯性疾病,其子女50%可能發病,故應考慮絕育。同時應注意進行自我監測。如發現腫物短期迅速增大,可能有惡變。當出現嚴重合并癥如顱內腫瘤、胃腸受累引起出血和腸梗阻或腹膜后巨大神經纖維瘤引起內臟受重壓時需要手術治療。......閱讀全文

    神經纖維瘤病的治療與預防

    ??? 鑒別診斷??? 應與結節性硬化、脊髓空洞癥、骨纖維結構不良綜合征、局部軟組織蔓狀血管瘤等相鑒別。??? 治療??? 神經纖維瘤病無法徹底治愈。聽神經瘤、視神經瘤等顱內及椎管內腫瘤可手術治療,部分患者可用放療,癲癇發作者可用抗癲癇藥治療。懷孕可加速聽神經瘤的生長。Ketotifen抑制肥大細胞

    有關神經纖維瘤的治療和預防

      治療  神經纖維瘤病無法徹底治愈。聽神經瘤、視神經瘤等顱內及椎管內腫瘤可手術治療,部分患者可用放療,癲癇發作者可用抗癲癇藥治療。懷孕可加速聽神經瘤的生長。Ketotifen抑制肥大細胞釋放組胺,治療30~40個月,部分病人瘙癢和局部壓痛癥狀可緩解。  預防  本病是常染色體顯性疾病,其子女50%

    神經纖維瘤病的治療及預后

    現如今無特殊治療。聽神經瘤、視神經瘤等顱內和椎管腫瘤可手術治療,部分患者可用放療,癲癇發作者可用抗癇藥物治療。大部分NFⅠ患者可以存活相當長的時間,但是當合并有高血壓、脊髓損害或腫瘤惡變時,總體的預期壽命將減少15年左右。

    神經纖維瘤病的治療及預后

    現如今無特殊治療。聽神經瘤、視神經瘤等顱內和椎管腫瘤可手術治療,部分患者可用放療,癲癇發作者可用抗癇藥物治療。大部分NFⅠ患者可以存活相當長的時間,但是當合并有高血壓、脊髓損害或腫瘤惡變時,總體的預期壽命將減少15年左右。

    神經纖維瘤病的治療方式簡介

      對于神經纖維瘤病I型的治療原則,應該將患者分為無發育營養不良和發育營養不良兩組。前者的脊柱曲度,類似特發性側凸的外形,處理原則,諸如融和節段也相似。但是實際的角度和骨質方面,兩者則明顯不同,神經纖維瘤病曲度進展明顯,同時術后假關節形成多,椎體發育方面可見缺陷。對于小于35°無發育營養不良組,可行

    神經纖維瘤病檢查與診斷

    ??? 檢查??? X線平片可見各種骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可發現中樞神經腫瘤。腦干聽覺誘發電位對聽神經瘤有較大診斷價值。基因分析可確定NFI和NFⅡ類型。??? 診斷??? 1.NFI診斷標準(美國NIH,1987)??? 6個或6個以上牛奶咖啡斑,青春期前最大直徑>5mm,青春期后>15

    神經纖維瘤病的鑒別與診斷

    應同腦干膠質瘤、腦膜瘤、脊髓出血、脊髓梗死、脊髓硬膜外膿腫、馬尾和脊髓圓錐綜合征、脊髓空洞癥、骨纖維結構不良綜合征和局部軟組織蔓狀血管瘤等相鑒別。

    如何預防神經纖維瘤?

      保持良好的生活習慣:加強體育鍛煉,增強體質,多在陽光下運動,避免形成酸性體質。良好的心態應對壓力,勞逸結合,不要過度疲勞。中醫認為壓力導致過勞體虛從而引起免疫功能下降、內分泌失調,體內代謝紊亂,導致體內酸性物質的沉積;壓力也可導致精神緊張引起氣滯血淤、毒火內陷等。  飲食健康:不要過多地吃咸而辣

    治療小兒神經纖維瘤病的相關介紹

      1.Ⅰ型神經纖維瘤病無特殊治療,當腫瘤生長迅速且有劇痛時應切除以防惡變。對叢狀神經纖維瘤和中樞型神經纖維瘤,應盡早施行手術。蔓狀神經纖維瘤病變部位多為小蔓狀血管竇樣改變,因此手術時應注意在病變外正常組織處切口,徹底切除腫瘤及其周圍組織,術后還可利用激光技術“清掃”。單側眶板缺如者可予修補,癲癇發

    怎樣預防腹壁纖維瘤病?

      腹壁纖維瘤病不轉移,但易復發。據報道,復發率可高達50%~66.8%,而且主要在18~30歲這一年齡階段。Plukker等認為,腫瘤的復發與手術切除范圍和腫瘤大小有關,腫瘤愈大愈容易復發,腫瘤大于10cm的病例術后復發率最高。少數腹壁纖維瘤病在外科切除不徹底的情況下可長期存在而不生長。但有學者報

    神經纖維瘤病概述

    神經纖維瘤病(neurofibromatosis,NF)是一個相當常見的常染色體顯性遺傳病,是基因缺陷使神經嵴細胞發育異常導致的多系統損害,出現皮膚、神經、骨和內分泌腺有時伴有其他臟器的先天性異常,通常是良性腫瘤。根據臨床表現和基因定位分為神經纖維瘤病Ⅰ型和Ⅱ型。NFⅠ由某學者(1882)首次描述,

    神經纖維瘤病概述

    神經纖維瘤病(neurofibromatosis,NF)是一個相當常見的常染色體顯性遺傳病,是基因缺陷使神經嵴細胞發育異常導致的多系統損害,出現皮膚、神經、骨和內分泌腺有時伴有其他臟器的先天性異常,通常是良性腫瘤。根據臨床表現和基因定位分為神經纖維瘤病Ⅰ型和Ⅱ型。NFⅠ由某學者(1882)首次描述,

    神經纖維瘤病的診斷

    NFⅠ診斷標準,符合2條或2條以上可確診:①6個或以上的牛奶咖啡斑或色素沉著斑,青春期前直徑>5mm,青春期后直徑>15mm;②腋窩或腹股溝區的雀斑;③2個或以上的任一類型的神經纖維瘤或1個叢狀神經纖維瘤;④視神經膠質瘤;⑤2個或以上的虹膜錯構瘤(Lisch結節);⑥骨損害;⑦一級親屬有確診的NFⅠ

    治療單神經病與神經叢神經病的相關介紹

      1.急性臂叢神經炎  患者可口服潑尼松,并輔以理療。疼痛嚴重者可用卡馬西平、曲馬朵及抗抑郁藥阿米替林或去甲替林。臂叢神經腫瘤原則上均應手術切除,最好同時行神經移植。圍生期的臂叢神經損傷可自愈,但若3個月內肱二頭肌肌力不開始恢復,應考慮手術松解,并行神經移植和功能重建。  2.肋間神經痛  應首先

    神經纖維瘤病的診斷方法

    NFⅠ診斷標準,符合2條或2條以上可確診:①6個或以上的牛奶咖啡斑或色素沉著斑,青春期前直徑>5mm,青春期后直徑>15mm;②腋窩或腹股溝區的雀斑;③2個或以上的任一類型的神經纖維瘤或1個叢狀神經纖維瘤;④視神經膠質瘤;⑤2個或以上的虹膜錯構瘤(Lisch結節);⑥骨損害;⑦一級親屬有確診的NFⅠ

    神經纖維瘤病的輔助檢查

    X線平片可見各種骨骼畸形;CT、MR、椎管造影等有助于發現中樞神經系統腫瘤。頭MRⅠ上有時見到腦實質內不明原因的T2高信號病灶,一般不增強,沒有占位效應,隨著年齡增大而漸消散,有人認為是良性錯構瘤。腦干聽覺誘發電位對聽神經瘤有較大的診斷價值。基因分析可以確定NFⅠ和NFⅡ突變類型。

    關于神經纖維瘤病的簡介

      分I型和Ⅱ型,I型致病基因位于常染色體17q11.2,該基因為腫瘤抑制基因,基因的突變尤其是染色體位點缺失,導致不能產生神經纖維瘤蛋白,神經纖維瘤蛋白是一種腫瘤抑制因子;I型主要病理特征:為分布于脊神經、腦神經、皮膚或皮下的多發神經纖維瘤,腫瘤細胞為梭狀細胞排列與神經鞘膜緊密連接,界限不清,無髓

    侵襲性纖維瘤病的治療

    侵襲性纖維瘤病,深部肌肉腱膜纖維瘤病,以及以前稱為硬纖維瘤的纖維肉瘤是局部侵襲性腫瘤,雖然它們缺乏建立轉移的能力,即使在完全切除后,也具有局部侵襲性并且具有高復發率。病因和分子發病機制硬纖維瘤的病因尚不清楚。然而,鑒定克隆性染色體變化支持了這些腫瘤的腫瘤性質。另外,導致硬纖維瘤形成的分子事件尚不完全

    神經纖維瘤病的輔助檢查方法

    X線平片可見各種骨骼畸形;CT、MR、椎管造影等有助于發現中樞神經系統腫瘤。頭MRⅠ上有時見到腦實質內不明原因的T2高信號病灶,一般不增強,沒有占位效應,隨著年齡增大而漸消散,有人認為是良性錯構瘤。腦干聽覺誘發電位對聽神經瘤有較大的診斷價值。基因分析可以確定NFⅠ和NFⅡ突變類型。

    關于小兒神經纖維瘤病的簡介

      小兒神經纖維瘤病為神經皮膚綜合征中最常見的一種綜合征。病因不明,可能與胚胎發育早期出現某些變異有關。常表現為神經、皮膚和眼睛的異常。由于受累的器官、系統不同,臨床表現多種多樣。已知此類疾病多達40余種,但常見的只有3種,即神經纖維瘤病、結節性硬化癥及腦面部血管瘤病(Sturge-Weber綜合征

    神經纖維瘤病的臨床表現

    (一)皮膚癥狀:①皮膚牛奶咖啡斑:往往出生時已有,形狀大小不一,邊緣不整,不凸于皮面,好發于軀干非暴露部位;皮膚牛奶咖啡斑數量在6個以上,青春期前直徑>5mm,青春期后直徑>15mm,對NFⅠ具有診斷價值。腋窩、腹股溝(在出生時罕見,在兒童期和青春期出現)和乳房下的雀斑樣或彌漫性色素沉著,以及小圓形

    神經纖維瘤病的主要病理特點

    主要特點是外胚層神經組織發育不良、過度增生和腫瘤形成。NFⅠ神經纖維瘤好發于周圍神經遠端、脊神經根,尤其是馬尾;腦神經多見于聽神經、視神經和三叉神經。脊髓內腫瘤包括室管膜瘤和星形膠質細胞瘤,顱內腫瘤最常見為腦膠質細胞瘤。鏡下見細胞有時呈梭狀排列,細胞核呈柵欄狀。皮膚腫瘤的特點是表皮很薄,基底層可以色

    神經纖維瘤病的臨床表現

    (一)皮膚癥狀:①皮膚牛奶咖啡斑:往往出生時已有,形狀大小不一,邊緣不整,不凸于皮面,好發于軀干非暴露部位;皮膚牛奶咖啡斑數量在6個以上,青春期前直徑>5mm,青春期后直徑>15mm,對NFⅠ具有診斷價值。腋窩、腹股溝(在出生時罕見,在兒童期和青春期出現)和乳房下的雀斑樣或彌漫性色素沉著,以及小圓形

    神經纖維瘤病的鑒別診斷方法

    應同腦干膠質瘤、腦膜瘤、脊髓出血、脊髓梗死、脊髓硬膜外膿腫、馬尾和脊髓圓錐綜合征、脊髓空洞癥、骨纖維結構不良綜合征和局部軟組織蔓狀血管瘤等相鑒別。

    神經纖維瘤病臨床表現

    ??? 神經纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病,是基因缺陷使神經嵴細胞發育異常導致多系統損害。根據臨床表現和基因定位分為神經纖維瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經多發性神經纖維瘤,外顯率高,基因位于染色體17q11.2.患病率為3/10萬;NFⅡ又稱中樞神經纖維瘤或

    如何預防小腿肚神經纖維瘤復發?

      日常習慣與自我檢測:保持良好的生活習慣,如避免過度壓力、保持精神放松、保證充足睡眠、飲食均衡,特別是增加蛋白質攝入,三餐按時,并盡量做到葷素搭配豐富。  定期隨訪監測:由于神經纖維瘤是一種遺傳性疾病,建議定期進行身體檢查,特別是有家族史的人群,還應考慮進行產前檢測。  及時就醫:一旦發現任何可疑

    【糖尿病足】治療與預防

    治療??? 1.潰瘍的治療??? 根據糖尿病足損傷的6個分級,0級傷口如果足部有潰瘍風險可采用改造鞋子、模具式內墊或是加深的鞋子來治療,并進行患者教育,定期隨訪。一旦出現皮膚開裂,則必須進行積極的干預,以免損傷進一步發展。緩解1級傷口所受外來壓力的方法有,穿術后鞋、使用足踝支具、穿預制可行走支具

    放射治療腹壁纖維瘤病的簡介

      無論單獨放療還是作為手術的輔助治療,都是治療腹壁纖維瘤病的有效方法。為減少復發,放療可以作為較大腫瘤手術前后的輔助治療,或作為手術切除范圍不足、腫瘤無法切除時的一種補救方法。對于切除邊緣陰性的病人,不主張行放療。放療的劑量為50~60Gy,一般主張,切除邊緣陽性病人術后需接受50Gy的放療,不能

    神經纖維瘤病的病因和發病機制

    NFⅠ基因組跨度350Kb,cDNA長11Kb,含56個外顯子,編碼2818個氨基酸,組成327kD的神經纖維素蛋白(neurofibromin),分布在神經元;NFⅡ的致病基因為merlin(或稱schawannomin)。這兩個基因的產物是腫瘤抑制因子,當NEⅠ基因出現易位、缺失、重排或點突變,

    關于小兒神經纖維瘤病的病因分析

      為常染色體顯性遺傳,外顯率變異性較大。目前已知本病在染色體上的基因定位,Ⅰ型在17染色體上(17q11.2);Ⅱ型在22染色體(22q12.2)。多發性神經纖維瘤病為胚胎形成早期階段神經嵴分化和遷徙異常導致的多系統損害的、常見的常染色體顯性遺傳病。

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