急性播散性腦脊髓炎的臨床表現
臨床表現 1.大多數病例為兒童和青壯年，在感染或疫苗接種后1——2周急性起病，多為散發，無季節性，病情嚴重，有些病例病情兇險，疹病黑腦脊髓炎常見于皮疹后2——4日，患者常在疹斑正消退、癥狀改善時突然出現高熱、癇性發作、昏睡和深昏迷等。 2.腦炎型首發癥狀為頭痛、發熱及意識模糊，嚴重者迅速昏迷和去腦強直發作，可有癇性發作，腦膜受累出現頭痛、嘔吐和腦膜**征等。脊髓炎型常見部分或完全性弛緩性截癱或四肢癱、傳導束型或下肢感覺障礙、病理征和尿潴留等。可見視神經、大腦半球、腦干或小腦受累的神經體征。發病時背部中線疼痛可為突出癥狀。 3.急性壞死性出血性腦脊髓炎又稱為急性出血性白質腦炎，認為是ADEM暴發型。起病急驟，病情兇險，死亡率高。表現高熱、意識模糊或昏迷進行性加深、煩躁不安、癇性發......閱讀全文
急性播散性腦脊髓炎的診斷治療
??? 診斷??? 1.外周血白細胞計數增多，血沉加快。腦脊液壓力增高或正常，CSF-MNC增多，蛋白輕度至中度增高，以IgG增高為主，可發現寡克隆帶。??? 2.EEG常見θ和σ波，亦可見棘波和棘慢復合波。??? 3.CT顯示白質內彌散性多灶性大片或斑片狀低密度區，急性期呈明顯增強效應。MRI可見
小兒急性播散性腦脊髓炎的簡介
急性播散性腦脊髓炎（ADEM）又稱感染后腦脊髓炎、預防接種后腦脊髓炎，系指繼發于麻疹、風疹、水痘、天花等急性出疹性疾病，或預防接種后，因免疫機能障礙引起中樞神經系統內的脫髓鞘疾病。一般認為急性播散性腦脊髓炎是一種免疫介導的中樞神經系統脫髓鞘性疾病。
急性播散性腦脊髓炎的疾病預后
在兒童患者預后良好，成人研究少。幾項有關兒童ADEM的研究表明57-94%的患者完全康復，死亡罕見，死亡者多為病灶伴有出血或高顱壓。康復的時間為0.25到6月，遺留神經功能缺損者可表現為：運動障礙、感覺異常、視力損害、認知下降、癲癇等。
急性播散性腦脊髓炎的鑒別診斷
依據不同的MRI特點，將ADEM的鑒別診斷進行分類，若為多灶腦實質損害，需與MS、NMO譜病、原發中樞神經系統血管炎、紅斑狼瘡、白塞病、神經結節病、橋本氏腦病、線粒體腦病、病毒性腦炎相鑒別；若為雙側丘腦或紋狀體病灶，需與靜脈竇血栓、急性壞死性腦病、雙側丘腦膠質瘤、Leigh病、西尼羅河病毒腦炎、
急性播散性腦脊髓炎的治療方法
目前沒有關于ADEM藥物治療的大規模、多中心、隨機、安慰劑對照試驗。糖皮質激素被廣泛認為是一線治療（class Ⅳ）。激素應用的藥物選擇、劑量和減量方法尚未統一，一項回顧性研究發現靜點甲強龍優于地塞米松。甲強龍的使用方法：20-30mg/kg (最大劑量不超過1g)/d，靜點3-5天，繼之以強的松1
急性播散性腦脊髓炎的鑒別診斷
依據不同的MRI特點，將ADEM的鑒別診斷進行分類，若為多灶腦實質損害，需與MS、NMO譜病、原發中樞神經系統血管炎、紅斑狼瘡、白塞病、神經結節病、橋本氏腦病、線粒體腦病、病毒性腦炎相鑒別；若為雙側丘腦或紋狀體病灶，需與靜脈竇血栓、急性壞死性腦病、雙側丘腦膠質瘤、Leigh病、西尼羅河病毒腦炎、EB
急性播散性腦脊髓炎的病理機制及臨床表現
病理機制 目前的證據表明ADEM是自身T細胞激活導致針對髓鞘或其它自身抗原的一過性自身免疫反應。具體有可能與以下機制相關：一是分子模擬假說，病前常有病毒感染和疫苗接種支持這一理論，分子模擬假說認為病原和宿主結構的部分相似誘導T細胞激活，但不足以使其耐受；動物試驗發現給健康動物注射髓鞘蛋白成分可
急性播散性腦脊髓炎的臨床表現及輔助檢查
臨床表現 ADEM多發生在病毒感染后的2天到4周，少數發生在疫苗接種后，部分患者病前無誘因。臨床上患者表現為多灶性神經功能異常，提示中樞神經系統廣泛受累，可出現單側或雙側錐體束征（60-95%），急性偏癱（76%），共濟失調（18-65%），顱神經麻痹（22-45%），視神經炎（7-23%），
急性播散性腦脊髓炎的臨床表現及輔助檢查
臨床表現 ADEM多發生在病毒感染后的2天到4周，少數發生在疫苗接種后，部分患者病前無誘因。臨床上患者表現為多灶性神經功能異常，提示中樞神經系統廣泛受累，可出現單側或雙側錐體束征（60-95%），急性偏癱（76%），共濟失調（18-65%），顱神經麻痹（22-45%），視神經炎（7-23%），
急性播散性腦脊髓炎的病理機制及臨床表現
病理機制 目前的證據表明ADEM是自身T細胞激活導致針對髓鞘或其它自身抗原的一過性自身免疫反應。具體有可能與以下機制相關：一是分子模擬假說，病前常有病毒感染和疫苗接種支持這一理論，分子模擬假說認為病原和宿主結構的部分相似誘導T細胞激活，但不足以使其耐受；動物試驗發現給健康動物注射髓鞘蛋白成分可
怎樣預防小兒急性播散性腦脊髓炎？
急性播散性腦脊髓炎多在病毒感染或接種疫苗后的4～14天急性起病，對大多數有熱病或疫苗接種后出現頭痛、嘔吐、神志不清、抽搐、肢體癱瘓等患者要考慮此病。根據病情輕重及誘因不同，治療效果不盡一致，絕大多數患者經治療后有較好恢復，部分患者可留有運動或智力障礙。該病死亡率10%～30%。
小兒急性播散性腦脊髓炎的病因分析
本病為單相病程，癥狀和體征數日達高峰，與病毒感染有關，尤其麻疹或水痘病毒。發病數周后神經系統功能障礙改善或部分改善。用腦組織和弗氏完全佐劑免疫動物可造成實驗動物模型EAE，具有與人類MS相同的特征性小靜脈周圍脫髓鞘及炎性病灶，推測為T細胞介導的免疫反應，認為ADEM是急性MS或其變異型。
關于急性播散性腦脊髓炎的基本介紹
此病已日益受到重視，見于急性發疹性病毒傳染病（如麻疹、風疹、天花、水痘等）的病程中；也可見于其他急性病毒感染（如傳染性單核細胞增多癥、流感等）的恢復期，稱為病毒感染后腦炎；尚有發生于百日咳、狂犬病等疫苗接種后2～3周內者，而被稱為疫苗接種后腦炎；甚至可因驅蟲治療而發生，如左旋咪唑性腦炎，可能與免
急性播散性腦脊髓炎的輔助檢查方法
腦脊液正常或表現為細胞、蛋白增多，病毒PCR檢測陰性，OB多為陰性，或一過性陽性，24小時鞘內IgG合成率增高。影像學特點：MRI是最重要的診斷工具，T2和FLAIR相表現為片狀的邊界不清的高信號，多發、雙側不對稱。病灶累及廣泛，包括皮層下、半卵圓中心、雙側半球的灰白交界、小腦、腦干和脊髓。丘腦和基
關于急性播散性腦脊髓炎的病因介紹
ADEM是少見病，年發病率為0.2-0.8/10萬 [1-2] ，80%的患者發生在10歲以下的兒童，成人可發生，但罕見。70-93%的患者發病數周前有感染或疫苗接種史。Torisu等報道15歲以下的兒童發病率為0.64/10萬，平均發病年齡5.7歲，男: 女為2.3: 1 。Tselis 等報
概述急性播散性腦脊髓炎的病理改變
ADEM的主要病理改變為大腦、腦干、小腦、脊髓有播散性的脫髓鞘改變，腦室周圍的白質、顳葉、視神經較著，脫髓鞘改變往往以小靜脈為中心，小靜脈有炎性細胞浸潤，其外層有以單個核細胞為主的圍管性浸潤，即血管袖套，靜脈周圍白質髓鞘脫失，并有散在膠質細胞增生 。ADEM與MS病理上的區別：ADEM的炎性病灶
急性播散性腦脊髓炎的疾病診斷
由于缺乏特異性的生物標記，ADEM的診斷建立在臨床和影像學特點上。在臨床上，雙側視神經受累、皮層癥狀和體征、周圍神經受累、意識狀態改變、認知功能障礙，腦脊液細胞數增多、OB陰性或陽性后很快轉陰，均支持ADEM的診斷。國際兒童多發性硬化研究組在2007年制定了新的診斷標準如下，臨床符合：首次發生的
關于急性播散性腦脊髓炎的診斷介紹
由于缺乏特異性的生物標記，ADEM的診斷建立在臨床和影像學特點上。在臨床上，雙側視神經受累、皮層癥狀和體征、周圍神經受累、意識狀態改變、認知功能障礙，腦脊液細胞數增多、OB陰性或陽性后很快轉陰，均支持ADEM的診斷。國際兒童多發性硬化研究組在2007年制定了新的診斷標準如下，臨床符合：首次發生的
關于小兒急性播散性腦脊髓炎的檢查介紹
1.外周血 白細胞計數增多，血沉加快。腦脊液壓力增高或正常，CSF-MNC增多，蛋白輕度至中度增高，以IgG增高為主，可發現寡克隆帶。 2.EEG 常見θ和σ波，亦可見棘波和棘慢復合波。 3.CT 顯示白質內彌散性多灶性大片或斑片狀況低密度區，急性期呈明顯增強效應。MRI（磁共振）可見
急性播散性腦脊髓炎的病因及病理改變
病因 ADEM是少見病，年發病率為0.2-0.8/10萬，80%的患者發生在10歲以下的兒童，成人可發生，但罕見。70-93%的患者發病數周前有感染或疫苗接種史。Torisu等報道15歲以下的兒童發病率為0.64/10萬，平均發病年齡5.7歲，男: 女為2.3: 1。Tselis 等報道疫苗接
急性播散性腦脊髓炎的輔助檢查及診斷
輔助檢查 腦脊液正常或表現為細胞、蛋白增多，病毒PCR檢測陰性，OB多為陰性，或一過性陽性，24小時鞘內IgG合成率增高。影像學特點：MRI是最重要的診斷工具，T2和FLAIR相表現為片狀的邊界不清的高信號，多發、雙側不對稱。病灶累及廣泛，包括皮層下、半卵圓中心、雙側半球的灰白交界、小腦、腦干
關于急性播散性腦脊髓炎的治療相關介紹
目前沒有關于ADEM藥物治療的大規模、多中心、隨機、安慰劑對照試驗。糖皮質激素被廣泛認為是一線治療（class Ⅳ）。激素應用的藥物選擇、劑量和減量方法尚未統一，一項回顧性研究發現靜點甲強龍優于地塞米松。甲強龍的使用方法：20-30mg/kg (最大劑量不超過1g)/d，靜點3-5天，繼之以強的
一例急性播散性腦脊髓炎病例分析
導讀：急性播散性腦脊髓炎是一種少見的炎癥性脫髓鞘疾病，好發于兒童和青少年，其預后與早期診斷及治療明顯相關。目前臨床上治療主要采用高劑量糖皮質激素和免疫球蛋白，然而該方案對一部分患者療效欠佳。本文報道了一例患者，采用傳統治療效果不佳，而采用血漿置換后癥狀發生好轉。在此對該患者的臨床資料進行回顧，以提高
關于小兒急性播散性腦脊髓炎的診斷治療介紹
1、診斷 根據感染或疫苗接種后急性起病的腦實質彌漫性損害、腦膜受累和脊髓炎癥狀，CSF－MNC增多、EEG廣泛中度異常、CT或MRI顯示腦和脊髓內多發散在病灶等可作出臨床診斷。 2、治療 急性期治療常用大劑量皮質類固醇，但未見明顯療效。小樣本研究發現，免疫球蛋白靜脈滴注或血漿交換有效。
關于小兒急性播散性腦脊髓炎的鑒別診斷介紹
本病需與乙型腦炎、單純皰疹病毒性腦炎鑒別。乙型腦炎有明顯流行季節，ADEM則為散發性；腦炎與脊髓炎同時發生可與病毒性腦炎鑒別。 ADEM為單相病程，歷時數周，急性期通常為2周，多數患者可恢復。據報道死亡率為5%～30%，存活者常遺留明顯的功能障礙，兒童恢復后常伴精神發育遲滯或癲癇發作等。
急性播散性腦脊髓炎的病理改變及病理機制
病理改變 ADEM的主要病理改變為大腦、腦干、小腦、脊髓有播散性的脫髓鞘改變，腦室周圍的白質、顳葉、視神經較著，脫髓鞘改變往往以小靜脈為中心，小靜脈有炎性細胞浸潤，其外層有以單個核細胞為主的圍管性浸潤，即血管袖套，靜脈周圍白質髓鞘脫失，并有散在膠質細胞增生。ADEM與MS病理上的區別：ADEM
小感冒誘發罕見疾病－－警惕急性播散性腦脊髓炎
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2024/2/518207.shtm
急性播散性腦脊髓炎的免疫病理機制
目前的證據表明ADEM是自身T細胞激活導致針對髓鞘或其它自身抗原的一過性自身免疫反應。具體有可能與以下機制相關：一是分子模擬假說，病前常有病毒感染和疫苗接種支持這一理論，分子模擬假說認為病原和宿主結構的部分相似誘導T細胞激活，但不足以使其耐受；動物試驗發現給健康動物注射髓鞘蛋白成分可誘發急性、慢性或
播散性腦脊髓炎有什么癥狀？
可分為預防接種后腦脊髓炎及感染后腦脊髓炎兩型。 一、預防接種后腦脊髓炎： 接中狂犬疫苗、牛痘、麻疹疫苗、乙腦疫苗后均可發生，其中以接種狂犬疫苗后的發生率最高。近來，由于改進了疫苗的制備技術，本病已較少見。首次接種較再次接種的發生率明顯為高，一般于接種后2～15天多見。急性起病，突然出現發熱、
播散性腦脊髓炎有什么癥狀
可分為預防接種后腦脊髓炎及感染后腦脊髓炎兩型。一、預防接種后腦脊髓炎：接中狂犬疫苗、牛痘、麻疹疫苗、乙腦疫苗后均可發生，其中以接種狂犬疫苗后的發生率最高。近來，由于改進了疫苗的制備技術，本病已較少見。首次接種較再次接種的發生率明顯為高，一般于接種后2～15天多見。急性起病，突然出現發熱、劇烈頭痛