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  • 急性播散性腦脊髓炎的臨床表現

    臨床表現 1.大多數病例為兒童和青壯年,在感染或疫苗接種后1——2周急性起病,多為散發,無季節性,病情嚴重,有些病例病情兇險,疹病黑腦脊髓炎常見于皮疹后2——4日,患者常在疹斑正消退、癥狀改善時突然出現高熱、癇性發作、昏睡和深昏迷等。 2.腦炎型首發癥狀為頭痛、發熱及意識模糊,嚴重者迅速昏迷和去腦強直發作,可有癇性發作,腦膜受累出現頭痛、嘔吐和腦膜**征等。脊髓炎型常見部分或完全性弛緩性截癱或四肢癱、傳導束型或下肢感覺障礙、病理征和尿潴留等。可見視神經、大腦半球、腦干或小腦受累的神經體征。發病時背部中線疼痛可為突出癥狀。 3.急性壞死性出血性腦脊髓炎又稱為急性出血性白質腦炎,認為是ADEM暴發型。起病急驟,病情兇險,死亡率高。表現高熱、意識模糊或昏迷進行性加深、煩躁不安、癇性發......閱讀全文

    急性播散性腦脊髓炎的臨床表現

    ??? 臨床表現??? 1.大多數病例為兒童和青壯年,在感染或疫苗接種后1——2周急性起病,多為散發,無季節性,病情嚴重,有些病例病情兇險,疹病黑腦脊髓炎常見于皮疹后2——4日,患者常在疹斑正消退、癥狀改善時突然出現高熱、癇性發作、昏睡和深昏迷等。??? 2.腦炎型首發癥狀為頭痛、發熱及意識模糊

    急性播散性腦脊髓炎的臨床表現

    ADEM多發生在病毒感染后的2天到4周,少數發生在疫苗接種后,部分患者病前無誘因。臨床上患者表現為多灶性神經功能異常,提示中樞神經系統廣泛受累,可出現單側或雙側錐體束征(60-95%),急性偏癱(76%),共濟失調(18-65%),顱神經麻痹(22-45%),視神經炎(7-23%),癲癇(13-35

    急性播散性腦脊髓炎的臨床表現

    ADEM多發生在病毒感染后的2天到4周,少數發生在疫苗接種后,部分患者病前無誘因。臨床上患者表現為多灶性神經功能異常,提示中樞神經系統廣泛受累,可出現單側或雙側錐體束征(60-95%),急性偏癱(76%),共濟失調(18-65%),顱神經麻痹(22-45%),視神經炎(7-23%),癲癇(13-35

    急性播散性腦脊髓炎的臨床表現

      ADEM多發生在病毒感染后的2天到4周,少數發生在疫苗接種后,部分患者病前無誘因。臨床上患者表現為多灶性神經功能異常,提示中樞神經系統廣泛受累,可出現單側或雙側錐體束征(60-95%),急性偏癱(76%),共濟失調(18-65%),顱神經麻痹(22-45%),視神經炎(7-23%),癲癇(13-

    急性播散性腦脊髓炎的臨床表現

      ADEM多發生在病毒感染后的2天到4周,少數發生在疫苗接種后,部分患者病前無誘因。臨床上患者表現為多灶性神經功能異常,提示中樞神經系統廣泛受累,可出現單側或雙側錐體束征(60-95%),急性偏癱(76%),共濟失調(18-65%),顱神經麻痹(22-45%),視神經炎(7-23%),癲癇(13-

    急性播散性腦脊髓炎的臨床表現

    ADEM多發生在病毒感染后的2天到4周,少數發生在疫苗接種后,部分患者病前無誘因。臨床上患者表現為多灶性神經功能異常,提示中樞神經系統廣泛受累,可出現單側或雙側錐體束征(60-95%),急性偏癱(76%),共濟失調(18-65%),顱神經麻痹(22-45%),視神經炎(7-23%),癲癇(13-35

    簡述急性播散性腦脊髓炎的臨床表現

      ADEM多發生在病毒感染后的2天到4周,少數發生在疫苗接種后,部分患者病前無誘因。臨床上患者表現為多灶性神經功能異常,提示中樞神經系統廣泛受累,可出現單側或雙側錐體束征(60-95%),急性偏癱(76%),共濟失調(18-65%),顱神經麻痹(22-45%),視神經炎(7-23%),癲癇(13-

    急性播散性腦脊髓炎概述

    急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)是特發性中樞神經系統脫髓鞘病的一種,兒童多見,但亦可發生于任何年齡。依據國際兒童多發性硬化研究組(International Pediatric MS Study Group, IPMSSG)的

    急性播散性腦脊髓炎的病因

    ??? 急性播散性腦脊髓炎,是因病毒感染或疫苗接種(如狂犬病疫苗或牛痘)所致機體產生針對中樞神經系統堿性蛋白特異性序列的細胞免疫應答,導致血管周圍神經免疫性應答,并引起腦和脊髓彌散性炎癥。急性播散性腦脊髓炎又稱感染后腦脊髓炎、預防接種后腦脊髓炎,是指繼發于麻疹、風疹、水痘、天花等急性出疹性疾病,

    急性播散性腦脊髓炎的病因

      ADEM是少見病,年發病率為0.2-0.8/10萬,80%的患者發生在10歲以下的兒童,成人可發生,但罕見。70-93%的患者發病數周前有感染或疫苗接種史。Torisu等報道15歲以下的兒童發病率為0.64/10萬,平均發病年齡5.7歲,男: 女為2.3: 1。Tselis 等報道疫苗接種后的發

    急性播散性腦脊髓炎的簡介

      急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)是特發性中樞神經系統脫髓鞘病的一種,兒童多見,但亦可發生于任何年齡。依據國際兒童多發性硬化研究組(International Pediatric MS Study Group, IPMSSG

    急性播散性腦脊髓炎的病因

      ADEM是少見病,年發病率為0.2-0.8/10萬,80%的患者發生在10歲以下的兒童,成人可發生,但罕見。70-93%的患者發病數周前有感染或疫苗接種史。Torisu等報道15歲以下的兒童發病率為0.64/10萬,平均發病年齡5.7歲,男: 女為2.3: 1。Tselis 等報道疫苗接種后的發

    急性播散性腦脊髓炎的診斷

      由于缺乏特異性的生物標記,ADEM的診斷建立在臨床和影像學特點上。在臨床上,雙側視神經受累、皮層癥狀和體征、周圍神經受累、意識狀態改變、認知功能障礙,腦脊液細胞數增多、OB陰性或陽性后很快轉陰,均支持ADEM的診斷。國際兒童多發性硬化研究組在2007年制定了新的診斷標準如下,臨床符合:首次發生的

    急性播散性腦脊髓炎的定義

    急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)是特發性中樞神經系統脫髓鞘病的一種,兒童多見,但亦可發生于任何年齡。依據國際兒童多發性硬化研究組(International Pediatric MS Study Group, IPMSSG)的

    簡述小兒急性播散性腦脊髓炎的臨床表現

      可分為預防接種后腦脊髓炎及感染后腦脊髓炎兩型。兩型患者急性期時腰穿常見腦脊液壓力增高,腦脊液白細胞數和蛋白測定正常或輕度增加,腦電圖描記多呈彌漫波活動。  1.大多數病例為兒童和青壯年,在感染或疫苗接種后1~2周急性起病,多為散發,無季節性,病情嚴重,有些病例病情兇險,患者常在疹斑消退、癥狀改善

    小兒急性播散性腦脊髓炎的簡介

      急性播散性腦脊髓炎(ADEM)又稱感染后腦脊髓炎、預防接種后腦脊髓炎,系指繼發于麻疹、風疹、水痘、天花等急性出疹性疾病,或預防接種后,因免疫機能障礙引起中樞神經系統內的脫髓鞘疾病。一般認為急性播散性腦脊髓炎是一種免疫介導的中樞神經系統脫髓鞘性疾病。

    急性播散性腦脊髓炎的診斷治療

    ??? 診斷??? 1.外周血白細胞計數增多,血沉加快。腦脊液壓力增高或正常,CSF-MNC增多,蛋白輕度至中度增高,以IgG增高為主,可發現寡克隆帶。??? 2.EEG常見θ和σ波,亦可見棘波和棘慢復合波。??? 3.CT顯示白質內彌散性多灶性大片或斑片狀低密度區,急性期呈明顯增強效應。MRI可見

    急性播散性腦脊髓炎的病理改變

      ADEM的主要病理改變為大腦、腦干、小腦、脊髓有播散性的脫髓鞘改變,腦室周圍的白質、顳葉、視神經較著,脫髓鞘改變往往以小靜脈為中心,小靜脈有炎性細胞浸潤,其外層有以單個核細胞為主的圍管性浸潤,即血管袖套,靜脈周圍白質髓鞘脫失,并有散在膠質細胞增生。ADEM與MS病理上的區別:ADEM 的炎性病灶

    急性播散性腦脊髓炎的病理機制

      目前的證據表明ADEM是自身T細胞激活導致針對髓鞘或其它自身抗原的一過性自身免疫反應。具體有可能與以下機制相關:一是分子模擬假說,病前常有病毒感染和疫苗接種支持這一理論,分子模擬假說認為病原和宿主結構的部分相似誘導T細胞激活,但不足以使其耐受;動物試驗發現給健康動物注射髓鞘蛋白成分可誘發急性、慢

    急性播散性腦脊髓炎的輔助檢查

      腦脊液正常或表現為細胞、蛋白增多,病毒PCR檢測陰性,OB多為陰性,或一過性陽性,24小時鞘內IgG合成率增高。影像學特點:MRI是最重要的診斷工具,T2和FLAIR相表現為片狀的邊界不清的高信號,多發、雙側不對稱。病灶累及廣泛,包括皮層下、半卵圓中心、雙側半球的灰白交界、小腦、腦干和脊髓。丘腦

    急性播散性腦脊髓炎的輔助檢查

      腦脊液正常或表現為細胞、蛋白增多,病毒PCR檢測陰性,OB多為陰性,或一過性陽性,24小時鞘內IgG合成率增高。影像學特點:MRI是最重要的診斷工具,T2和FLAIR相表現為片狀的邊界不清的高信號,多發、雙側不對稱。病灶累及廣泛,包括皮層下、半卵圓中心、雙側半球的灰白交界、小腦、腦干和脊髓。丘腦

    急性播散性腦脊髓炎的疾病病因

    ADEM是少見病,年發病率為0.2-0.8/10萬 ,80%的患者發生在10歲以下的兒童 ,成人可發生,但罕見。70-93%的患者發病數周前有感染或疫苗接種史。Torisu等報道15歲以下的兒童發病率為0.64/10萬,平均發病年齡5.7歲,男: 女為2.3: 1? 。Tselis 等報道疫苗接種后

    急性播散性腦脊髓炎的疾病病因

    ADEM是少見病,年發病率為0.2-0.8/10萬 ,80%的患者發生在10歲以下的兒童,成人可發生,但罕見。70-93%的患者發病數周前有感染或疫苗接種史。Torisu等報道15歲以下的兒童發病率為0.64/10萬,平均發病年齡5.7歲,男: 女為2.3: 1 。Tselis 等報道疫苗接種后的發

    急性播散性腦脊髓炎的診斷方法

    由于缺乏特異性的生物標記,ADEM的診斷建立在臨床和影像學特點上。在臨床上,雙側視神經受累、皮層癥狀和體征、周圍神經受累、意識狀態改變、認知功能障礙,腦脊液細胞數增多、OB陰性或陽性后很快轉陰,均支持ADEM的診斷。國際兒童多發性硬化研究組在2007年制定了新的診斷標準如下,臨床符合:首次發生的急性

    急性播散性腦脊髓炎的治療方法

    目前沒有關于ADEM藥物治療的大規模、多中心、隨機、安慰劑對照試驗。糖皮質激素被廣泛認為是一線治療(class Ⅳ)。激素應用的藥物選擇、劑量和減量方法尚未統一,一項回顧性研究發現靜點甲強龍優于地塞米松。甲強龍的使用方法:20-30mg/kg (最大劑量不超過1g)/d,靜點3-5天,繼之以強的松1

    急性播散性腦脊髓炎的病理改變

      ADEM的主要病理改變為大腦、腦干、小腦、脊髓有播散性的脫髓鞘改變,腦室周圍的白質、顳葉、視神經較著,脫髓鞘改變往往以小靜脈為中心,小靜脈有炎性細胞浸潤,其外層有以單個核細胞為主的圍管性浸潤,即血管袖套,靜脈周圍白質髓鞘脫失,并有散在膠質細胞增生。ADEM與MS病理上的區別:ADEM 的炎性病灶

    急性播散性腦脊髓炎的病理機制

      目前的證據表明ADEM是自身T細胞激活導致針對髓鞘或其它自身抗原的一過性自身免疫反應。具體有可能與以下機制相關:一是分子模擬假說,病前常有病毒感染和疫苗接種支持這一理論,分子模擬假說認為病原和宿主結構的部分相似誘導T細胞激活,但不足以使其耐受;動物試驗發現給健康動物注射髓鞘蛋白成分可誘發急性、慢

    急性播散性腦脊髓炎的輔助檢查

      腦脊液正常或表現為細胞、蛋白增多,病毒PCR檢測陰性,OB多為陰性,或一過性陽性,24小時鞘內IgG合成率增高。影像學特點:MRI是最重要的診斷工具,T2和FLAIR相表現為片狀的邊界不清的高信號,多發、雙側不對稱。病灶累及廣泛,包括皮層下、半卵圓中心、雙側半球的灰白交界、小腦、腦干和脊髓。丘腦

    急性播散性腦脊髓炎的鑒別診斷

      依據不同的MRI特點,將ADEM的鑒別診斷進行分類,若為多灶腦實質損害,需與MS、NMO譜病、原發中樞神經系統血管炎、紅斑狼瘡、白塞病、神經結節病、橋本氏腦病、線粒體腦病、病毒性腦炎相鑒別;若為雙側丘腦或紋狀體病灶,需與靜脈竇血栓、急性壞死性腦病、雙側丘腦膠質瘤、Leigh病、西尼羅河病毒腦炎、

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