膽脂瘤的發病機制
顱外膽脂瘤的形成原因有多種解釋： 負壓內陷學說 咽鼓管功能障礙及復發性中耳炎導致鼓室負壓，鼓膜松弛部或緊張部后上內陷，外耳道上皮因炎癥反復刺激移行功能喪失，脫落的角化上皮堆積在內陷袋中，形成膽脂瘤。 上皮侵入學說 壞死性中耳炎可造成鼓膜邊緣性穿孔及鼓室粘骨膜壞死，鼓膜及外耳道的上皮組織可移行到鼓室修復裸露的鼓室創面，形成膽脂瘤。 基底細胞增生學說 基底細胞可通過柱狀增生形式侵入上皮下組織，形成膽脂瘤。 化生學說 慢性炎癥刺激中耳黏膜上皮可化生為角化扁平上皮，形成膽脂瘤。 顱內膽脂瘤則主要被認為系胚胎期神經管閉合時混入了外胚層成分，逐漸生長所導致腫瘤形成。......閱讀全文
膽脂瘤的簡介
一般認為顱內膽脂瘤的發病率為全腦腫瘤的0.5-1.8%。可為多發，大小由幾毫米至數厘米不等。任何年齡均可發病，高峰年齡均在40歲。男性略多于女性，約為1.25:1。多在成年后才出現癥狀，以20-50歲發病最多見，占70%以上。可伴有皮瘺、脊柱裂、脊髓空洞癥、顱底凹陷癥等。 外耳道膽脂瘤病因不明
膽脂瘤的診斷
患者的臨床表現由于腫瘤的位置不同而變化極大，故病史及查體往往對于定位診斷有更大的意義。在定性診斷方面，往往需要客觀的輔助檢查來最終確認。 ⑴腰穿檢查多數患者腦脊液化驗正常。 ⑵頭顱X線平片 基本已為臨床淘汰，少數小腦橋腦角或中顱窩的膽脂瘤可見巖骨尖或巖骨嵴的破壞或鈣化。而板障內膽脂瘤的顱骨
膽脂瘤的分類
根據膽脂瘤分布的位置不同 可以分為顱內膽脂瘤、外耳道膽脂瘤和膽脂瘤型中耳炎。 顱內膽脂瘤是神經外科涉及的重要疾病之一。常用的分類包括： 橋腦小腦角表皮樣囊腫：約70%以三叉神經痛起病。少數以面肌抽搐、面部感覺減退、耳鳴、耳聾起病。根據臨床表現又分為：單純三叉神經痛型、腦橋小腦角腫瘤型（多以耳
膽脂瘤的發病機制
顱外膽脂瘤的形成原因有多種解釋： 負壓內陷學說 咽鼓管功能障礙及復發性中耳炎導致鼓室負壓，鼓膜松弛部或緊張部后上內陷，外耳道上皮因炎癥反復刺激移行功能喪失，脫落的角化上皮堆積在內陷袋中，形成膽脂瘤。 上皮侵入學說 壞死性中耳炎可造成鼓膜邊緣性穿孔及鼓室粘骨膜壞死，鼓膜及外耳道的上皮組織可
膽脂瘤的病理生理
腫瘤表面覆蓋菲薄包膜，多帶白色珍珠質光澤，鏡下呈薄層纖維結締組織，內面為復層鱗狀表皮細胞，富含角化細胞，內部為成行排列的脫落的細胞空殼。再內為部分多角細胞，中心含細胞碎屑、脂質結晶。由于上皮朝向囊內不斷脫落角化的細胞，使得囊腫內容物逐漸增多，腫瘤生長。 其好發部位有多到少包括小腦橋腦角、鞍旁、
膽脂瘤的鑒別診斷
表皮樣囊腫位于小腦橋腦角時應與聽神經瘤、腦膜瘤相鑒別，后二者多見于青年人，聽神經瘤常以耳鳴、聽力下降起病，而腦膜瘤的聽力障礙則較聽神經瘤為輕，小腦橋腦綜合征及顱內壓增高癥狀較本病為重，腦脊液蛋白一般多增高。 位于中顱窩者需要與三叉神經鞘瘤及腦膜瘤相鑒別，三叉神經鞘瘤顱底像一般均見卵圓孔擴大，腦
中耳膽脂瘤的病因
1.先天性膽脂瘤 先天性膽脂瘤來源于與形成原始脊索相同的外胚層，這種外胚層胚胎細胞殘留可發生于顱骨的任何部位，但最常見于顳骨。 2.獲得性膽脂瘤 獲得性膽脂瘤的發病機理包括: 上皮移行侵入，種植侵入和上皮化生和基底細胞增生過度。 獲得性膽脂瘤又可分為兩類： （1）原發性獲得性膽脂瘤（后
怎樣預防中耳膽脂瘤？
應該早發現，早治療。當患者出現聽力下降、耳道流水、流膿后及時耳鼻咽喉頭頸外科就診，檢查耳道、鼓膜及聽力學檢測，可疑膽脂瘤的患者予以顳骨CT檢查進行明確。尤其是兒童中耳膽脂瘤，發展迅速，容易造成顱內外的并發癥，甚至死亡。應手術去除病變，預防并發癥的發生。
中耳膽脂瘤的診治
一、概念非真性腫瘤，復層鱗狀上皮在中耳腔生長堆積成團塊。由膽脂瘤母組織（纖維組織）和膽脂瘤皮（脫落壞死上皮、角化物、膽固醇結晶）構成。對周圍的骨質進行破壞（直接壓迫和炎性物質），引起顱內外的并發癥。 二、膽脂瘤的分型1.先天性2.后天性 （中耳膽脂瘤）后天性原發性膽脂瘤 后天性繼發性膽脂瘤三
中耳膽脂瘤的檢查
1.查體 松弛部或緊張部后上方有邊緣性穿孔。從穿孔處可見鼓室內有灰白色鱗屑狀或豆渣樣物質，奇臭。 2.聽力測試 一般有較重傳導性聾，如病變波及耳蝸，耳聾呈混合性。 3.顳骨CT檢查 對于臨床高度懷疑有膽脂瘤的患者行HRCT檢查，可以精確顯示膽脂瘤和骨的侵襲。HRCT可顯示軟組織結構的范
膽脂瘤的診斷與治療
膽脂瘤是指中耳或乳突中的角化，脫落的上皮細胞**。膽脂瘤不含膽固醇或脂質，不適腫瘤的組織學類型。膽脂瘤可以作為主要病變發生，或者可以繼發于鼓膜穿孔或手術。原發性獲得性膽脂瘤最常見于咽鼓管功能障礙。長時間中耳負壓引起鼓膜向內側縮回。收縮袋被困在鼓膜后面，引起炎癥改變。這個上皮襯里的口袋積聚角質化的鱗狀
膽脂瘤的發病原因
總體來看，膽脂瘤分為先天性和后天性兩種。前者被認為起源于胚源性殘留上皮，常見于巖尖、乳突和中耳。后天性膽脂瘤則分為兩種：繼發于慢性化膿性中耳炎稱后天繼發性膽脂瘤，繼發于中耳滲液者稱為后天原發性膽脂瘤。 而顱內膽脂瘤目前認為系胚胎期（妊娠3-5周）神經管閉合時混入了外胚層成分所導致。外傷也被認為
膽脂瘤的臨床表現
一般認為其發病無性別差別，可廣泛發生在任何年齡，但仍以40歲為發病高峰。一般病情進展緩慢。其臨床癥狀根據腫瘤的位置而較為不同。 小腦橋腦角位置，此部位最常見，多以三叉神經痛起病，可有患側耳鳴、耳聾，可逐漸發展為小腦橋腦角綜合征。體征表現為第V、VII和VIII顱神經功能障礙，面部感覺減弱，面肌
中耳膽脂瘤的基本介紹
中耳乳突膽脂瘤是產生角蛋白的鱗狀上皮異常積聚，常發生在中鼓室，上鼓室，乳突或巖尖。由于膽脂瘤型中耳炎呈現對中耳聽力結構和相鄰顱骨的進行性破壞，多引起嚴重不良后果，因為膽脂瘤不僅僅會損害聽力，侵襲破壞日趨嚴重，最終可能導致面神經病變面癱、前庭病變眩暈、顱內感染、腦膿腫等危害極大的并發癥，所以，一經
中耳膽脂瘤的病因分析
根據病因的不同，可將膽脂瘤分為兩類： 1.先天性膽脂瘤 先天性膽脂瘤來源于與形成原始脊索相同的外胚層，這種外胚層胚胎細胞殘留可發生于顱骨的任何部位，但最常見于顳骨。 2.獲得性膽脂瘤 獲得性膽脂瘤的發病機理包括:上皮移行侵入，種植侵入和上皮化生和基底細胞增生過度。 獲得性膽脂瘤又可分為
中耳膽脂瘤的預后介紹
積極手術治療，多可獲得治愈，干耳、保存或提高聽力。少數復發的患者，可以選擇二次手術。伴有并發癥的患者，面癱的患者手術去除病變，面神經減壓之后，可望恢復；侵犯耳蝸全聾的患者，難以恢復聽力；病變導致顱內的并發癥，如顱內膿腫，腦疝，乙狀竇血栓性靜脈炎多為重癥，預后不佳，甚至死亡。
中耳膽脂瘤的鑒別診斷
1.肉芽型（骨瘍型）中耳炎 骨質破壞不明顯，范圍小，少有面神經管和半規管破壞。病灶多呈索條狀、網狀、片狀，彌散分布，增強掃描可有強化。但早期無骨質破壞的膽脂瘤與肉芽腫型中耳炎難以鑒別。 2.單純型中耳炎 單純型化膿性中耳炎常見，較易區別。多見于氣化型乳突，為鼓室竇、腔、乳突氣房內黏膜增厚，
外耳道膽脂瘤的簡介
外耳道膽脂瘤（external auditory canal cholesteatoma, EACC）是一種外耳道皮膚脫屑、膽固醇結晶堆積、上皮包裹所形成的囊狀團塊。其并非真性腫瘤，故又稱為外耳道阻塞性角化病、表皮病。囊狀團塊的內層為復層鱗狀上皮（包括基底層、顆粒層、棘細胞層、角化層），囊的外層
外耳道膽脂瘤的癥狀
在疾病之初期，若無感染，由于膽脂瘤較小并無特殊不適癥狀。隨著團塊的不斷堆積，膽脂瘤體積不斷增加，會出現一系列臨床癥狀： 1. 耳部悶堵感：當外耳道膽脂瘤體積增大堵塞外耳道時會出現耳部悶堵感。 2. 聽力下降：外耳道管徑被阻塞2/3以上時，可能會出現聽力下降。臨床上主要表現為傳導性聽力下降。有
外耳道膽脂瘤的體征
檢查時可以見到外耳道內有灰白色或者黃色角蛋白碎屑、上皮樣物堵塞，表面被多層鱗片狀物包裹，外耳道皮膚充血、腫脹、糜爛，可伴有肉芽形成。較大的膽脂瘤清除后可以見到外耳道的骨質暴露，被破壞、吸收，外耳道骨段明顯擴大，軟骨段一般無明顯改變。鼓膜一般是完整的，或充血，內陷，如果被膽脂瘤破壞，則會導致穿孔、
中耳膽脂瘤的臨床表現
臨床上以耳內長期流膿，鼓膜穿孔及聽力下降為特點。患者病史長，耳道長期持續或間斷流膿，有特殊惡臭。
中耳膽脂瘤的并發癥
可進行性破壞耳及周圍結構（如面神經、顱底等），導致聽力下降。晚期由于膽脂瘤對周圍骨質的直接壓迫，以及其基質或其他物質的作用，致使周圍骨質脫鈣，骨壁破壞，引起嚴重的甚至是致命的顱內外并發癥，如未侵襲腦板則只引起顱外并發癥，常見的有耳后骨膜下膿腫、周圍性面癱、迷路炎等，如果病變已侵襲到腦板進入腦內將
膽脂瘤中耳炎的特點
耳長期持續流膿，有特殊惡臭，鼓膜松弛部或緊張部后上方有邊緣性穿孔。從穿孔處可見鼓室內有灰白色鱗屑狀或豆渣樣物質，奇臭。 一般有較重傳導性聾，如病變波及耳蝸，耳聾呈混合性。CT檢查可以確定病變范圍，并指導手術。
關于中耳膽脂瘤的檢查介紹
1.查體 松弛部或緊張部后上方有邊緣性穿孔。從穿孔處可見鼓室內有灰白色鱗屑狀或豆渣樣物質，奇臭。 2.聽力測試 一般有較重傳導性聾，如病變波及耳蝸，耳聾呈混合性。 3.顳骨CT檢查 對于臨床高度懷疑有膽脂瘤的患者行HRCT檢查，可以精確顯示膽脂瘤和骨的侵襲。HRCT可顯示軟組織結構的范
兒童膽脂瘤的手術治療認識
手術治療的目標是根除顳骨的角化性鱗狀上皮和保存或恢復聽力。膽脂瘤的外科治療有兩種常用方法：1.根據需要完成鼓室成形切除和小骨重建術，2.外部形成一個帶襯里的空腔，可以很好地清潔被包裹的碎片。并發癥：除了手術的一般風險（例如，出血，感染）之外，耳部手術的風險包括聽力喪失，面神經麻痹，腦脊液漏和鼓膜穿孔
中耳膽脂瘤的鑒別診斷介紹
1.肉芽型（骨瘍型）中耳炎 骨質破壞不明顯，范圍小，少有面神經管和半規管破壞。病灶多呈索條狀、網狀、片狀，彌散分布，增強掃描可有強化。但早期無骨質破壞的膽脂瘤與肉芽腫型中耳炎難以鑒別。 2.單純型中耳炎 單純型化膿性中耳炎常見，較易區別。多見于氣化型乳突，為鼓室竇、腔、乳突氣房內黏膜增厚，
中耳膽脂瘤的檢查及診斷
檢查 1.查體 松弛部或緊張部后上方有邊緣性穿孔。從穿孔處可見鼓室內有灰白色鱗屑狀或豆渣樣物質，奇臭。 2.聽力測試 一般有較重傳導性聾，如病變波及耳蝸，耳聾呈混合性。 3.顳骨CT檢查 對于臨床高度懷疑有膽脂瘤的患者行HRCT檢查，可以精確顯示膽脂瘤和骨的侵襲。HRCT可顯示軟組織
罕見側腦室壁膽脂瘤病例分析
男性，21歲，因左側肢體活動障15年，于2018年5月31日入院。患者6歲時發現右側側腦室壁占位病變，大小約2.0 cm×2.1 cm×1.6 cm。當時即出現左側肢體功能障礙，左側上下肢肌力Ⅳ級，四肢肌張力正常，并在外院行頭部伽瑪刀治療。7歲時復查，見右側側腦室壁占位病變無變化。?20歲時顱腦MR
膽脂瘤的發病機制及病理生理
發病機制 顱外膽脂瘤的形成原因有多種解釋： 負壓內陷學說 咽鼓管功能障礙及復發性中耳炎導致鼓室負壓，鼓膜松弛部或緊張部后上內陷，外耳道上皮因炎癥反復刺激移行功能喪失，脫落的角化上皮堆積在內陷袋中，形成膽脂瘤。 上皮侵入學說 壞死性中耳炎可造成鼓膜邊緣性穿孔及鼓室粘骨膜壞死，鼓膜及外耳道
外耳道膽脂瘤的輔助檢查
1.影像學特點：顳骨CT多表現為外耳道內軟組織密度影，呈膨脹性生長，可侵入乳突及中耳，破壞骨質邊緣光滑，與中耳膽脂瘤表現類似。但外耳道膽脂瘤的病變首先位于外耳道且以外耳道骨部下、后壁破壞為主，經此破壞可侵入乳突腔，造成乳突大片骨質損傷，面神經垂直段骨管破壞，硬腦膜暴露，而遠離外耳道的乳突氣房常存