小心！“僵尸鹿”病毒侵襲美國黃石公園

新京報訊 據北京疾控官微消息，近日美國報道黃石公園檢測出“僵尸鹿”病毒引發關注，“僵尸鹿”病毒到底是什么？“僵尸鹿”是朊病毒感染動物的表現。雖然名為病毒，但是朊病毒本質是一種蛋白質，可以感染多種動物（羊、牛、鹿和駱駝等）和人類。其實早在1969年美國就已在圈養鹿中檢測到朊病毒的存在。

 一、 朊病毒病是什么？ 

朊病毒病是由朊病毒（異常形狀蛋白質）引起的一類侵襲人類及多種哺乳動物中樞神經系統的退行性疾病，潛伏期長，100%致死率。 

從種類劃分，人類罹患的朊病毒病主要分為克雅病（散發型、遺傳型、醫源型、變異型、CJD）、庫魯病（kuru）、格斯特曼綜合癥（GSS）、致命性家族性失眠癥（FFI）。人類朊病毒病在大多數發達國家的發病率為每年每百萬人1至1.5例。 

在人類朊病毒病中，80%-95%為散發性克雅病。散發型克雅病的平均生存期約為 6個月，85%-90% 的患者在1年內死亡。發病高峰年齡為 55-75 歲。以下以克雅病為例，簡要介紹其基本情況。 

二、 克雅病的感染途徑有哪些？ 

人感染朊病毒病主要分為三種機制發生： 

自發型（散發型克雅病）、遺傳型（遺傳型克雅病）和獲得性（醫源型克雅病、變異型克雅病）。克雅病病例中85~90%的病例為散發型。 

散發型克雅病中，正常朊病毒蛋白（PrPC）轉化為成病變的朊病毒（PrPSc）的過程被認為是自發發生的（或可能通過PRNP的體細胞突變）。 

遺傳型克雅病更多是來源于其家族攜帶的基因更易發生朊病毒蛋白基因 PRNP 的突變。 醫源型克雅病感染的角膜移植、腦電圖深度電極等醫源性方式發生。 

變異型克雅病是已知唯一一種直接從動物傳播給人類的人類朊病毒病，是由食用了感染瘋牛病的牛肉制品引起的克雅病。 

三、 克雅病有什么臨床癥狀？ 

克雅病的組織病理學變化包括神經細胞丟失、神經膠質增生、空泡化（以前稱為海綿狀改變）和 PrPSc蛋白沉積。由于病變主要發生于神經細胞，所以多數克雅病病例會表現為進行性癡呆、錐體/錐體外系功能異常、視覺或小腦障礙等。 

四、 克雅病如何確診？ 

克雅病診斷的金標準是在患者的腦組織中檢測到PrPSc蛋白。由于腦組織樣本獲取難度較大，一般只能在患者去世之后才能采集。 臨床上主要根據患者的臨床表現、腦電圖改變、磁共振改變、病理學改變多種特征聯合判斷患者是否屬于克雅病臨床診斷病例。 

五、 克雅病治療與預后 

雖然人類朊病毒病的一些癥狀可以暫時治療，不幸的是，三項隨機雙盲安慰劑對照試驗未能改變疾病結局，目前尚無治愈方法。根據國內患者隨訪數據，大部分患者在發病后6個月內死亡。