寰枕關節脫位（AOD）是一種罕見的、極不穩定的顱脊交界區損傷，由于造成了頸、延髓交界區的損傷，常導致患者猝死或嚴重的神經功能障礙。它通常是由劇烈的暴力所造成，其生存率極低。寰枕關節脫位致死的機制主要有兩方面：一是下腦干和上頸髓的直接損傷，由于腦干是呼吸和心血管運動中樞，這種直接損傷可導致立即死亡。二是椎動脈損傷后出血或血栓形成而致脊髓受壓或缺血壞死。1908年Blackwood首次報道1例寰枕關節脫位后存活近35h的病例。但隨著早期診斷及救治技術的提高，寰枕關節脫位患者的生存率也相應提高了。早期診斷和及時、恰當的治療是提高生存率的關鍵。2016年我院收治1例創傷性寰枕脫位患者，經后路寰枕融合內固定術取得了滿意效果，報道如下。
臨床資料
患者男性，29歲，被電梯夾傷頸部，當即出現頸部疼痛伴四肢麻木、雙上肢活動受限，10h后被送至我院急診。查體：神志清楚，問答切題。頸部左側可見大片皮下瘀斑，雙上肢皮膚感覺過敏，乳頭平面以下皮膚感覺減退。四肢肌張力稍增高，雙側三角肌肌力1級，肱二頭肌、肱三頭肌肌力2級，屈伸腕、屈伸指肌力3級。雙下肢肌力4級。雙側Hoffmann征（+），膝腱反射、跟腱反射活躍，右側踝陣攣（+），雙側Babinski征（-）。入院后行CT薄層掃描+三維重建提示寰枕關節脫位（圖1）。MRI檢查提示寰枕關節脫位，C1～L3脊髓損傷（圖2），C1～T2椎管內硬膜下血腫，咽后壁、椎前間隙軟組織損傷（圖3）。入院診斷：（1）寰枕關節脫位；（2）寰樞關節半脫位；（3）頸脊髓損傷伴不全癱；（4）頸胸椎椎管內硬膜下血腫。
入院后予以顱骨牽引，牽引重量為2.0kg，常規予以脫水、神經營養等藥物治療。牽引3d后復查頭顱CT，發現寰枕關節出現縱向移位（圖4），遂拆除顱骨牽引，予以硬質頸圍固定。傷后5d行后路寰枕復位植骨融合內固定術。術中使用Mayfield頭架固定頭顱，采用枕后粗隆至C2棘突后正中切口，沿頸后正中白線顯露，顯露出枕后粗隆、寰椎后弓及樞椎椎板上緣。用神經剝離子探查寰椎椎弓根下壁及內側壁，確定好寰椎椎弓根螺釘進釘點后，用高速魔鉆于進釘點處開口，用手鉆以頭傾5°～10°、內傾10°～15°角度向寰椎前結節的方向緩慢擰入，用探針探查釘道四壁均為骨性后，擰入2枚3.5×26mm萬向椎弓根螺釘。
于枕后粗隆下方約1.0CM處安置枕骨鋼板，于枕后粗隆中線上安置2枚10mm長螺釘固定鋼板，將2枚連接棒按寰枕生理曲度塑形，鋼板通過2枚塑形棒與寰椎椎弓根螺釘連接。用磨鉆在枕骨、寰椎后弓的背面打磨去皮質準備好植骨床，先將松質骨粒鋪于植骨床上，再將自體髂骨修成1.5×3.0CM單面皮質骨髂骨片，植于寰椎后弓及枕骨基底部，皮質面朝外。術后常規使用抗生素48h，予以脫水、神經營養藥物，術后48h拔出傷口引流管，拔出引流管后患者佩戴頭頸胸支具下床活動。頭頸胸支具佩戴3個月。
結果手術過程順利，耗時約150min，術中出血約200ml。術中未出現椎動脈、脊髓損傷等問題。術后患者頸部疼痛明顯改善，四肢麻木明顯減輕，雙上肢肌力明顯恢復。術后CT檢查顯示枕骨鋼板、寰椎椎弓根螺釘位置良好（圖5），但寰枕關節并未復位，枕骨髁與寰枕側塊仍分離。術后3個月時隨訪患者四肢感覺正常，雙上肢肌力基本正常。頸部活動度基本接近正常，旋轉功能基本正常。
討論
寰枕關節脫位在國內文獻報道中少見，作者通過文獻檢索近20年中文期刊，創傷性寰枕關節脫位相關文獻8篇，其中病例報道5篇共9例，接受手術治療1例獲得了滿意療效。但國外近些年的報道病例逐漸增多，這可能是國外醫生對該病認識加深，急救和轉運多發傷患者組織良好，對多發傷患者在采取任何操作之前用硬頸圍對傷者頸椎進行制動，避免了對寰枕脫位患者因操作不當造成的脊髓損傷，提高了寰枕脫位患者的生存率。創傷性寰枕關節脫位臨床表現各異，可以導致嚴重的神經損傷或致死，也可以沒有或僅有輕微的神經損傷癥狀。
Horn研究發現27%的寰枕關節脫位患者未有神經功能障礙表現。早期診斷對于寰枕關節脫位患者顯得尤為重要，延誤診斷可能帶來災難性后果。Bellabarba等報道一組病例研究中，75%的患者被延誤診斷；在最終診斷為寰枕關節脫位的患者中，38%的患者是在神經損傷加重后才被確診。因此如何才能早期明確診斷？早期由于X線片寰枕關節的結構被上頜骨和牙齒遮擋，影像重疊，顯示結構不清楚，憑借平片難以對所有的病例進行確診，造成寰枕關節脫位診斷被延遲。隨著影像技術的不斷發展，高分辨的CT重建或MRI能清晰顯示寰枕關節的結構，對于早期診治有重要意義。
本例患者就是在急診室行CT檢查后即刻確診為寰枕關節脫位，CT三維重建的普及對于寰枕關節脫位診斷水平的提高有顯著促進作用。二維CT平掃檢查可逐層觀察病變，但較難完整顯示復雜解剖結構的病變，觀察不夠直觀。三維重建圖像它可以直觀病變與周圍結構的立體關系，任意旋轉的三維立體圖像，可以全面、清晰地從冠狀位、矢狀位顯示寰枕關節病變，彌補了X線片及常規CT橫斷面圖像的不足，為臨床醫師整體、全面觀察寰枕關節提供了直觀立體的圖像。三維CT重建使檢查水平從平面檢查飛躍到空間檢查的層次。因此筆者認為，CT是快速診斷創傷性寰枕關節脫位的首選工具。MRI能夠充地顯示顱脊交界區軟組織損傷、血腫及脊髓病變情況，是對CT診斷的良好補充。
有許多學者提出多種寰枕關節脫位的診斷方法，主要是依靠頸椎側位X線片評估斜坡與齒狀突之間的關系來確定。目前臨床主要應用的是診斷方法有：（1）BAIBDI法：枕骨大孔前緣中點與樞椎體后緣皮質線間距（BAI）和枕骨大孔前緣中點與齒突間距（BDI），這兩個參數的臨界值均為12mm。（2）Powers比值法：由枕骨大孔前緣到寰椎后結節連線為BC線，寰椎前結節到枕骨大孔后緣連線為AO線，BC/AO比值正常為0.77，Powers比值>1.0考慮為前脫位。Harris等將37例既往診斷為創傷性寰枕關節脫位的側位X線相，用BAI-BDI法、Powers指數和X-line法重新進行了比較分析，Powers指數的假陰性率是31%；X-line法的假陰性率是77%；而BAI-BDI法的準確率是100%。這些方法均是基于X線片，有其局限性，且應用的臨床病例相對較少，難以驗證其合理性。
筆者在CT片上測量了本例患者的BDI、BAI及Powers比值（圖6），傷后牽引前BAI為11.14mm，BDI為2.0mm，BC為29.37mm，AO為38.02mm，Powers值為0.77，通過這些測量值不能診斷寰枕關節脫位，該例通過BAI-BDI法、Powers值將得出了假陰性的結果。而進行顱骨牽引術后（圖7），BAI為16.92mm，BDI為12.50mm，BC為36.55mm，AO為40.83mm，Powers值為0.89，通過BAI-BDI法結果為陽性，而Powers比值仍為陰性。筆者認為出現假陰性結果，是因為該患者為寰枕旋轉、側方脫位，而沒有前方移位及軸向移位。牽引后造成了寰枕關節軸向移位，故此時BAIBDI法結果轉為陽性。
筆者認為BAI-BDI法、Powers指數只適用于前脫位、縱向脫位病例，且BAI-BDI法準確性更高，但達不到100%，而不適用于旋轉、側方移位病例。隨著CT三維重建的普及，冠狀位、矢狀位均能清晰顯示枕骨髁與寰枕側塊的影像，筆者認為枕骨髁與寰椎側塊的相對位移程度是決定寰枕關節脫位嚴重程度的指標，但枕骨髁與寰椎側塊發生多大的位移才能造成關節囊、韌帶及覆膜的撕裂，多大的位移才能診斷為寰枕關節脫位需要進一步研究。
寰枕關節脫位是一種極不穩定的損傷，及時、正確的處置對于防止繼發性脊髓損傷的發生尤為重要。后路枕頸融合固定是目前公認治療寰枕脫位的方法，但枕頸融合固定的范圍存在一定的爭議，早期為了維持枕頸的穩定性，將融合范圍固定到C2、3，其缺點是手術范圍大、損傷大，影響了頸椎的旋轉功能；這是由于寰樞關節的旋轉功能占頸椎旋轉功能的46%以上，手術固定融合寰樞椎后，寰樞間的旋轉功能完全喪失。這樣造成樞椎以下頸椎的退變加速，使頸椎活動功能顯著降低。因此近年來的趨勢是僅實施寰枕融合，使固定范圍降至最低限度。
Jeszenszky等報道了1例11歲的創傷性寰枕脫位患兒，經后路單純寰枕關節內融合手術，在寰枕關節間以及寰枕后弓與枕骨之間進行自體松質骨植骨，用枕骨鋼板通過連接桿與寰椎側塊螺釘相連接，術后進行了長達9年的隨訪，取得了滿意療效。國內2010年楊永軍報道了1例寰枕脫位經后路寰枕融合內固定術，術后隨訪6個月獲得了滿意療效。筆者也是采用寰枕融合固定短時間內取得了良好臨床療效，但因臨床上寰枕脫位的病例極少，通過1例患者尚不能確定該手術方式的長期可靠性，只有通過相對較多的臨床應用及時間的檢驗，才能判斷該手術方式的安全、可靠性。
對于寰枕關節脫位患者一旦確診，應立即給予臨時堅強外固定，否則易造成頸脊髓的再損傷，甚至導致死亡。有學者建議術前行顱骨牽引，但本例患者術前經過小重量顱骨牽引就造成寰枕關節軸向移位，因此筆者建議術前禁忌顱骨牽引，因為寰枕關節脫位時維持寰枕關節穩定的主要結構覆膜、翼狀韌帶、關節囊均有損傷，牽引對復位作用不大，反而存在寰枕關節軸向移位的風險。對于符合手術指征的病例，應盡快進行固定手術，沒必要采取其他外科處理，即刻的內固定可避免后續操作帶來的危險。麻醉后變換體位時易造成寰枕脫位損傷加重，因此應該特別小心，患者應在佩戴外支具的情況下翻身成俯臥位，若有條件，最好進行神經電神經監測。手術時僅僅顯露出寰枕后弓和枕骨，并不顯露寰枕關節，因此術中難以判斷寰枕關節是否復位。
筆者認為寰枕關節是否復位并不重要，手術的目的在于行寰枕固定融合，從而避免局部不穩而造成頸脊髓的損傷。沒有必要為了復位反復調整，而反復調整體位容易造成頸脊髓損傷，且術中X線透視下也難以判斷寰枕關節是否復位。本例患者從術后CT檢查看，寰枕關節并沒有復位，但術后患者神經癥狀得到了顯著改善，這是因為寰枕水平椎管容積大，不易出現骨性狹窄造成脊髓損傷，脊髓的損傷是由寰枕節段不穩定所致，因此脊柱穩定對于寰枕關節脫位治療顯得更為重要。
總之，隨著影像技術的不斷發展，寰枕關節脫位的診斷變得日趨成熟。CT是快速診斷創傷性寰枕關節脫位的首選工具。術前禁忌行顱骨牽引，在病情穩定的情況下，應盡早進行后路寰枕融合內固定術，它在維持寰枕關節穩定的同時保留了寰樞關節的旋轉功能。