臨床資料
患者，女，62歲，因發現左側枕頸部腫塊30年，聲音嘶啞1個月于2018年2月20日入院。30年來腫塊緩慢增大，無明顯疼痛及其他不適。入我院前1個月因聲音嘶啞于外院就診，考慮甲狀腺癌，行手術治療，術后病理診斷為甲狀腺乳頭癌。術后1個月伴左耳聽力下降，偶有喝水嗆咳，無明顯吞咽困難，體重無明顯變化。體格檢查：生命體征平穩，一般情況良好，胸腹未見明顯異常。左側枕頸部后外側有一約5cm包塊，邊界欠清，質韌，推之不移，無明顯壓痛，無明顯波動感。頸椎屈伸活動輕度受限。鼻唇溝對稱，伸舌左偏，左耳聽力減弱。四肢肌力、肌張力及反射均未見明顯異常。B超顯示：左側甲狀腺中上極實質性不均質占位；左側甲狀腺下極占位，考慮腺瘤；左側頸靜脈內栓子形成；雙側頸部可見淋巴結。PET-CT：甲狀腺左上極占位，FDG代謝異常增高，考慮甲狀腺癌；左側枕骨及C1骨質破壞伴軟組織腫塊形成，FDG代謝異常增高，考慮轉移瘤。
討論
病理報告：左甲狀腺符合甲狀腺乳頭狀癌表現，頸后腫塊可見惡性腫瘤細胞，考慮轉移性癌。頸椎X線片顯示：寰椎顯影不滿意，似可見骨質缺損。但CT及MRI檢查均顯示左側枕頸部軟組織腫瘤，腫塊頭端經顱底進入顱內，左側顱底、寰椎側塊及前弓骨質破壞，枕頸部骨性失穩，見圖1A、B。入院診斷：枕頸部轉移癌?枕頸部轉移性腫瘤伴寰枕關節失穩；甲狀腺癌術后。入院后進一步行CTA檢查，明確腫瘤大小、范圍及其與鄰近組織位置關系(見圖1C)。聯合神經外科制定手術方案，于全身麻醉下行左側枕頸部腫瘤切除，自體髂骨混合同種異體骨植骨，AXON系統枕頸融合術。患者俯臥位，頭部固定于Mayfield架，做左側枕頸部耳后“門”字形切口，于胸鎖乳突肌、斜方肌等頸后外側肌深面顯露腫瘤組織，見腫瘤呈暗紅色，包膜完整，邊界清楚；枕骨大孔左側、寰椎左側側塊及前弓左側部分、樞椎左側部分骨質缺損。結扎腫瘤周圍營養血管，沿包膜分離，完整切除腫瘤，見腫瘤最頭端經顱底進入顱內約2cm；尾端至C3下緣水平；前內側頭端至C1并突入椎管，緊貼椎動脈，尾側緊靠C2，3椎體左側；前外側毗鄰頸內動脈，并包繞頸內靜脈；后外側至乳突；枕頸部硬膜外可見明顯腫瘤壓跡。行枕頸部融合，融合范圍顱底至C3，并取自體髂骨于枕頸部植骨。留置引流管。術中出血約1000ml。術后頸部制動，去枕平臥位休息。24h拔除引流管后，改頭頸胸支具外固定，并下地負重活動。術中冰凍切片：無結構的上皮樣組織。術后病理組織學診斷：未見惡性腫瘤細胞，上皮組織來源，副神經節瘤(頸靜脈球瘤)首先考慮(見圖1D)。予以修正診斷：頸靜脈球瘤伴寰枕關節失穩；甲狀腺癌術后。術后未針對腫瘤再行放化療，佩戴頭頸胸支具。術后3個月復查，部分骨性融合。術后6個月復查，枕頸部骨性融合(見圖1E)。術后1年復查，枕頸部骨性融合，穩定性良好，未見腫瘤復發，但頸部屈伸及旋轉活動受限。