男性，21歲，因左側肢體活動障15年，于2018年5月31日入院。患者6歲時發現右側側腦室壁占位病變，大小約2.0 cm×2.1 cm×1.6 cm。當時即出現左側肢體功能障礙，左側上下肢肌力Ⅳ級，四肢肌張力正常，并在外院行頭部伽瑪刀治療。7歲時復查，見右側側腦室壁占位病變無變化。
20歲時顱腦MRI檢查發現顱內病變較前有所增大，約3.0 cm×2.9 cm×2.6 cm，左側肢體肌力進一步下降至Ⅲ級，來院再次行伽瑪刀治療。本次入院前左側肢體肌力進一步下降，雙眼視力下降，左眼顳側視野偏盲。
入院體格檢查：神志清楚，額紋存在，雙眼能完全閉合，口角無明顯偏移。雙眼視力4.8，左眼顳側視野偏盲。左側上肢肌力Ⅱ級，左手1~5指屈曲畸形，左下肢肌力Ⅲ級，右側肢體肌力及肌張力均正常，左側肢體生理反射減弱，Babinski征陽性。術前顱腦MRI平掃及增強檢查：右側側腦室壁巨大占位病變，向腦室內生長，見混雜稍長、等T1稍長、稍短T2信號影，邊界尚清，上述病變呈不規則邊緣強化，大小約為3.5 cm×4.9 cm×4.6 cm，形態欠規則，局部與右側腦室前角連通，枕大池擴大。
術前診斷：右側側腦室壁腫瘤。6月4日在全麻下行右側側腦室壁開顱腫瘤切除術。選右側額葉入路，經右側腦室前角穿刺成功，沿穿刺道進入腦室。術中見：腫瘤基底部位于右側側腦室壁，腫瘤大小約5.0 cm×5.0 cm×4.0 cm，呈豆腐渣樣改變，為實性，質地脆，邊界較清，無明確供血動脈，周圍腦組織與病變有粘連。術中全切腫瘤，用100mg氫化可的松加入1000ml生理鹽水反復沖洗瘤腔。術后診斷：右側側腦室壁膽脂瘤。
6月5日病檢：炎性變性壞死組織及角化物，部分腦組織內可見膽固醇結晶，肉芽腫形成，病理診斷為膽脂瘤。術后患者恢復良好，雙眼視力4.8，左眼顳側視野偏盲，左側上肢肌力Ⅲ級，左手1~5指屈曲畸形好轉，左下肢肌力Ⅳ級，右側肢體肌力及肌張力均正常，治愈出院。
討論
膽脂瘤屬于良性腫瘤，臨床表現因不同生長部位產生不同的定位體征及表現，對放療不敏感，手術切除是治療的首選方法。本例兒童時期即發現顱內病變，15年后手術切除，術前考慮診斷為右側側腦室壁室管膜瘤，術中及術后明確診斷為右側側腦室壁膽脂瘤。術前討論認為，患者發病已經15年，病史長，可以排除腫瘤為高度惡性病變。結合核磁共振檢查考慮腫瘤囊性變，考慮腫瘤為：（1）室管膜瘤。來源于被覆腦室和脊髓中央管的已分化的室管膜細胞，為WHOⅡ級腫瘤，是居髓母細胞瘤、星形細胞瘤之后的第3位兒童顱內腫瘤，好發于第四腦室、側腦室、第三腦室。（2）低級別膠質瘤。術中所見讓所有手術人員意外，回看患者核磁共振圖像，發現腫瘤邊緣有部分強化結節，腫瘤中央并非典型的囊性變特征，不像典型的膠質瘤囊性變影像特點。
結合患者15年，多為良性腫瘤，所以，術前應考慮罕見的側腦室壁膽脂瘤。該腫瘤對放療不敏感，故患者兩次伽瑪刀治療無效。膽脂瘤較多見于小腦橋腦角的前上部與鞍區，有“見縫就鉆”的特點。腦室內膽脂瘤少見，占顱內腫瘤的1.2~2.6%，有完整的腫瘤包膜，內含銀屑狀上皮樣組織，又稱上皮樣囊腫、表皮樣囊腫、珍珠瘤。該病分為先天性和后天性兩種，后天性多與外傷有關。膽脂瘤CT表現為囊腫邊界清楚，形態多不規則。典型者為低密度灶或略低密度灶，增強一般無強化。術中用氫化可的松加生理鹽水反復沖洗瘤腔，可以減少無菌性腦膜炎的發生。腫瘤殘留是腫瘤復發的關鍵因素，因此，手術中應爭取全切腫瘤。對于腫瘤部分切除的患者，其癥狀可得到較長時間的緩解，若腫瘤長大可以再次手術。