治療肌萎縮性側索硬化癥的概述
盡早地做出診斷和鑒別診斷，盡早地給予神經保護和支持治療，如力如太及其他藥物，堅持定期隨訪。 1.一般療法 支持療法：對癥治療，適當鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可給予少量抗阻胺藥；若痰多，可給予霧化吸入及化痰藥；如出現情緒低落，給予抗抑郁治療等。此外，還要多翻身以防止壓瘡發生。如進食障礙，給予鼻飼或經皮胃造瘺（PEG）。 2.特殊療法 目前國際承認、且唯一通過美國食品藥物監督局（FDA）批準治療肌萎縮側索硬化的藥物為力如太（Rilutek），并且一定要盡早使用。 3.呼吸治療 開始呼吸不順時，可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機（BiBAP）幫助呼吸，發生進一步呼吸衰竭時，則需氣管切開，使用人工呼吸機。 4.研究進展 目前國際上正嘗試以神經營養因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸、CoQ10等與力如太聯合應用，以對肌萎縮側索硬化進行保護性治療。但上述治療還有待于臨床試驗的證實。此外，科學家們也......閱讀全文
Nat Neurosci：研究發現肌萎縮側索硬化癥的發病機制
由哈佛大學干細胞科學家領導的研究發現了肌萎縮側索硬化癥（ALS）的潛在新生物標志物和藥物靶點。該研究發表于Nature Neuroscience。該研究使用人類運動神經元的干細胞模型揭示STMN2基因作為潛在的治療靶點，證明了這種人類干細胞模型方法在藥物發現中的價值。 大約10年前，科學家在A
始于兒童時期的新ALS基因形式
美國國立衛生研究院的研究人員發現了一種始于兒童時期的新型肌萎縮性側索硬化癥。該研究將這種疾病與一種名為SPLTC1的基因聯系起來。圖片由美國國家衛生研究院/國家衛生研究所提供 在一項針對11名醫學神秘患者的研究中，由美國國立衛生研究院和美國統一服務大學(Uniformed Services
關于肌萎縮側索硬化的治療診斷介紹
一、呼吸困難者，吸氧，必要時輔助呼吸。 二、吞咽困難者鼻飼或靜脈高營養，維持營養及水電解質平衡。 三、神經營養藥物：胞二磷膽堿250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、堿性成纖維細胞生長因子（bFGF）1600u 、肌注1-2次/d，美絡寧（三磷酸胞苷二鈉）20mg肌注,
肌萎縮性側索硬化患者全麻下全髖關節置換病例報告
患者，女，53歲，163 cm，48kg。因“摔倒致右髖部疼痛，運動困難1h”入院。入院后髖關節平片提示：右骨折">股骨頸骨折。既往肌萎縮性側索硬化（amyotrophic?lateral?sclerosis，ALS）病史3年。入院時HR90次/分，律齊，RR16次/分，BP133/91mmHg；意
科學家成功鑒別出肌萎縮側索硬化癥的發病機制
近日，來自瑞典于默奧大學的科學家們通過研究揭示了誘發肌萎縮側索硬化（ALS）的分子機制，他們發現，一種結構缺陷的蛋白質或許能將這種變形特性擴散到其它蛋白質中，相關研究結果或能幫助研究人員開發治療ALS的新型療法。 圖片來源：Karin Forsberg 研究者Johan Bergh表示，我們
美發現急性側索硬化癥（ALS）相關的10個基因位點
本研究有助于在急性側索硬化癥（ALS）的進展中發現新生物學途徑，Methodist醫院神經學系主任和休斯敦Methodist神經病學研究所的創始人Stanley? Appe博士認為：ALS最有可能是環境和基因共同作用的結果，該研究使我們更好地了解了基因作用。?? 分散的（非遺傳）ALS占ALS人
科學家成功鑒別出肌萎縮側索硬化癥的發病機制
近日，來自瑞典于默奧大學的科學家們通過研究揭示了誘發肌萎縮側索硬化（ALS）的分子機制，他們發現，一種結構缺陷的蛋白質或許能將這種變形特性擴散到其它蛋白質中，相關研究結果或能幫助研究人員開發治療ALS的新型療法。 研究者Johan Bergh表示，我們鑒別出了兩種不同類型的蛋白質聚集體，其攜帶
神經炎癥與肌萎縮側索硬化癥關系的研究進展
肌萎縮側索硬化癥（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一種選擇性侵犯上、下運動神經元，引起進行性癱瘓和肌肉萎縮的致命性神經系統退行性疾病，俗稱“漸凍癥”。目前由于ALS病因仍不清楚，發病機制錯綜復雜，因此，臨床尚缺乏有效的預防和治療措施。 近年來，多項研究表明
科學家發現肌萎縮側索硬化癥致病新機制
細胞基因組DNA總是受到內源或外源環境中各種損傷因子的攻擊，從而引起基因組DNA損傷。為維持基因組穩定性，生物體進化出了一種保護機制來監控DNA損傷并修復，這一機制即為DNA損傷應答。DNA損傷應答是一個復雜的信號傳導網絡系統，它能感知DNA損傷并將信號進行傳遞，進而引起一系列的應答反應，如激活
肌萎縮側索硬化癥患者運用神經阻滯完成手術病例報告
患者，男，47歲，173 cm，75kg，因“跌仆致右小腿腫脹，活動受限1d”入院。入院診斷“右脛腓骨骨折”，查體見患者意識清楚，言語略緩，舌肌震顫，四肢肌肉萎縮，右小腿下段腫脹明顯，雙下肢有色素沉著，右下肢外旋畸形，壓痛明顯，可及骨擦感及異常活動，四肢肌力均4級，肌張力正常，右足背動脈可觸及。感覺
科學團隊發現肌萎縮側索硬化癥脂質代謝存在差異
肌萎縮側索硬化癥（ALS）是一種神經肌肉疾病，運動神經元退化，也稱為漸凍癥，其發病原因尚不清楚。美國約翰霍普金斯大學的研究人員發現， ALS患者體內參與脂肪代謝的炎癥化學物質水平較高。該項研究的成果近日發表在《Nature Neuroscience》上，題為Multi-omic analysis
Nature：揭示常見基因突變引發肌萎縮側索硬化癥機制
近日，刊登在國際雜志Nature上的一篇研究論文中，來自美國麻省大學醫學院（University of Massachusetts Medical School）等處的科學家通過研究揭示了肌萎縮側索硬化（ALS）和額顳癡呆(frontotemporal dementia，FTD)患者機體最為常見
關于肌萎縮側索硬化癥的病史采集和神經系統檢查
診斷過程的第一個重要步驟，就是由神經科醫生進行的臨床接診。進行包括詳細的現病史，家庭史，工作和環境接觸史的采集。接診過程中，神經科醫生將尋找肌萎縮側索硬化的典型表現： （1）檢查要評估咀嚼和吞咽的肌肉力量，包括口腔、舌及咽喉肌。 （2）下運動神經元（LMN）功能，如肌肉萎縮情況，肌肉力量或肌
科學家發現肌萎縮側索硬化癥脂質代謝存在差異
肌萎縮側索硬化癥（ALS）是一種神經肌肉疾病，運動神經元退化，也稱為漸凍癥，其發病原因尚不清楚。美國約翰霍普金斯大學的研究人員發現， ALS患者體內參與脂肪代謝的炎癥化學物質水平較高。該項研究的成果近日發表在《Nature Neuroscience》上，題為Multi-omic analysis
科學家發現肌萎縮側索硬化癥脂質代謝存在差異
肌萎縮側索硬化癥（ALS）是一種神經肌肉疾病，運動神經元退化，也稱為漸凍癥，其發病原因尚不清楚。美國約翰霍普金斯大學的研究人員發現， ALS患者體內參與脂肪代謝的炎癥化學物質水平較高。該項研究的成果近日發表在《Nature Neuroscience》上，題為Multi-omic analysis
科學家發現肌萎縮側索硬化癥脂質代謝存在差異
肌萎縮側索硬化癥（ALS）是一種神經肌肉疾病，運動神經元退化，也稱為漸凍癥，其發病原因尚不清楚。美國約翰霍普金斯大學的研究人員發現， ALS患者體內參與脂肪代謝的炎癥化學物質水平較高。該項研究的成果近日發表在《Nature Neuroscience》上，題為Multi-omic analysis
自噬異常在肌萎縮側索硬化癥發病過程中的作用機制
健康所揭示自噬異常在肌萎縮側索硬化癥發病過程中的作用機制 近期，國際學術期刊Autophagy發表了中科院上海生命科學研究院/上海交大醫學院健康所、中科院干細胞生物學重點實驗室樂衛東研究組的研究成果Rapamycin treatment augments motor neuron degenera
簡述乙哌立松的適應癥
可用于改善下列疾病： 肌緊張狀態：頸肩腕綜合征，肩周炎，腰痛癥；也可用于改善下列疾病所致的痙攣性麻痹，頸椎病，手術后遺癥（包括腦、脊髓腫瘤），外傷后遺癥（脊髓損傷、頭部外傷），肌萎縮性側索硬化癥，嬰兒大腦性癱瘓。脊髓小腦變性癥，脊髓血管障礙，亞急性脊髓神經癥（SMON）及其他腦脊髓疾病。
乙哌立松的適應癥
可用于改善下列疾病：肌緊張狀態：頸肩腕綜合征，肩周炎，腰痛癥；也可用于改善下列疾病所致的痙攣性麻痹，頸椎病，手術后遺癥（包括腦、脊髓腫瘤），外傷后遺癥（脊髓損傷、頭部外傷），肌萎縮性側索硬化癥，嬰兒大腦性癱瘓。脊髓小腦變性癥，脊髓血管障礙，亞急性脊髓神經癥（SMON）及其他腦脊髓疾病。
遺傳發育所等成功建立肌萎縮側索硬化癥轉基因豬模型
肌萎縮側索硬化癥(ALS，Amyotrophic lateral sclerosis)，俗稱漸凍人癥，是一種漸進和致命的神經退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元退化所致。ALS病人由于上、下運動神經元都退化和死亡并停止傳送訊息到肌肉，導致肌肉逐漸萎縮，最后神經系統完全喪失控
概述卵巢性索間質腫瘤的治療原則
（一）卵巢顆粒細胞瘤： 1、 初次治療： （1）手術治療： 分期手術是決定預后及指導術后治療的重要因素。對于已完成生育的女性，推薦全子宮雙附件切除術+盆腔腹膜后淋巴結切除。大多數顆粒細胞瘤局限于一側卵巢，年輕的患者可以選擇保留子宮和對側卵巢的分期手術。 （2）術后輔助治療： 1、A期卵
Apic Bio獲4000萬美元A輪投資 為罕見遺傳病研發新治療方案
獲悉，近日，位于美國的新型基因治療公司Apic Bio宣布完成4000萬美元A輪融資，本輪投資由Morningside Venture領投，現有投資者Alpha-1 Project 、A1ATD Investors，以及新投資者ALS Investment Fund跟投。 自2017年成立以來
延髓運動神經元病的癥狀
感覺癥狀通常為遠端的感覺異常和麻木，大約出現在10%的患者，近50%的運動神經元病患者具有明顯的疼痛癥狀。總之，運動神經元病若病變以上級運動神經元為主，稱為原發性側索硬化；若病變以下級運動神經元為主，稱為進行性脊髓性肌萎縮；若上、下級運動神經元損害同時存在，則稱為肌萎縮性側索硬化癥。若病變以延髓
肌萎縮側索硬化的簡介
肌萎縮側索硬化（ALS）也叫運動神經元病（MND），后一名稱英國常用，法國又叫夏科（Charcot）病，而美國也稱盧伽雷（Lou Gehrig）病。中國通常將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用。它是上運動神經元和下運動神經元損傷之后，導致包括球部（所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉）、四肢、
肌萎縮側索硬化的病因
肌萎縮側索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環境因素，如重金屬中毒等，都可能造成運動神經元損害。產生運動神經元損害的原因，目前主要理論有： 1.神經毒性物質累積，谷氨酸堆積在神經細胞之間，久而久之，造成神經細胞的損傷。 2.自由基使神經細胞膜受損。 3.神
肌萎縮側索硬化的檢查
要早期診斷肌萎縮側索硬化，除了神經科臨床檢查外，還需做肌電圖、神經傳導速度檢測、血清特殊抗體檢查、腰穿腦脊液檢查、影像學檢查，甚至肌肉活檢。
肌萎縮側索硬化的診斷
1.病史采集和神經系統檢查 診斷過程的第一個重要步驟，就是由神經科醫生進行的臨床接診。進行包括詳細的現病史，家庭史，工作和環境接觸史的采集。接診過程中，神經科醫生將尋找肌萎縮側索硬化的典型表現： （1）檢查要評估咀嚼和吞咽的肌肉力量，包括口腔、舌及咽喉肌。 （2）下運動神經元（LMN）功能
概述近側腎小管酸中毒的治療方案
本病無特效療法，一般采用對癥治療，以補充丟失的HCO3-中和內生酸性物質。 1.病因治療如治療藥物或金屬中毒、多發性骨髓瘤、腎病綜合征、腎小管間質性疾病等。 2.糾正酸中毒輕癥者如癥狀很輕微可暫不服藥，隨訪觀察。癥狀明顯時予以堿劑治療，常用的碳酸氫鈉，一般開始劑量每天5～10mmol/kg。
肌萎縮側索硬化癥相關蛋白TDP43穩定性調控新機制
肌萎縮側索硬化癥（ALS）俗稱漸凍癥，是一種以腦運動皮質、腦干和脊髓運動神經元退行性改變為特征的進行性麻痹行疾病，其臨床表現主要為逐漸加重的肌肉無力、萎縮、肌束震顫、延髓麻痹及椎體損害，最終導致吞咽困難，呼吸肌無力而死亡。ALS的核心病理改變為運動皮質及脊髓運動神經元凋亡，伴隨有星形膠質細胞、小
FDA授予Cytokinetics公司脊髓性肌萎縮癥新藥的孤兒藥地位
Cytokinetics是一家處于后期階段的生物制藥公司，致力于發現、開發和商業化首創的（first-in-class）肌肉激活藥物，用于肌肉進行性衰弱中受到的損害、疾病和功能退化的潛在治療。作為肌肉生物學和肌肉力學領域的領導者，目前，Cytokinetics正在開發小分子候選藥物，專門用于增加