治療噬血細胞綜合征的相關介紹
家族性噬血細胞綜合征預后差，疾病進展迅速，建議盡早行骨髓移植術。繼發性噬血細胞綜合征的治療較為復雜。一方面必須針對原發疾病治療，例如血液/淋巴系統腫瘤需行化療，感染相關噬血細胞綜合征需抗感染治療。在原發病治療的同時應使用噬血細胞綜合征治療方案來控制病情的發展。目前國際上普遍采用HLH-2004方案治療繼發性噬血細胞綜合征。2004方案以地塞米松、依托泊苷及環孢霉素為基礎，分為前8周的初始治療期及維持治療期，另外加以鞘內注射。急性期使用丙種球蛋白有助于緩解病情。 如果治療困難、失敗或疾病復發，可考慮行骨髓移植術。......閱讀全文
治療噬血細胞綜合征的相關介紹
家族性噬血細胞綜合征預后差，疾病進展迅速，建議盡早行骨髓移植術。繼發性噬血細胞綜合征的治療較為復雜。一方面必須針對原發疾病治療，例如血液/淋巴系統腫瘤需行化療，感染相關噬血細胞綜合征需抗感染治療。在原發病治療的同時應使用噬血細胞綜合征治療方案來控制病情的發展。目前國際上普遍采用HLH-2004方
關于小兒病毒相關噬血細胞綜合征的診斷治療介紹
1、診斷 根據臨床表現和實驗室檢查所見，進行診斷。 2、治療 少部分病例具有自限性，輕至中度的患兒若無基礎疾患，可僅治療原發病，1～8周后可復原，無須針對噬血細胞綜合征的治療。丙種球蛋白有一定療效。
噬血細胞綜合征的介紹
噬血細胞綜合征（HLH）被認為是一種單核巨噬系統反應性增生的組織細胞病，主要是由于細胞毒殺傷細胞（CTL）及NK細胞功能缺陷導致抗原清除障礙，單核巨噬系統接受持續抗原刺激而過度活化增殖，產生大量炎癥細胞因子而導致的一組臨床綜合征。噬血細胞綜合征主要表現為發熱、脾大、全血細胞減少、高甘油三酯、低纖
噬血細胞綜合征的介紹
噬血細胞綜合征（HLH）被認為是一種單核巨噬系統反應性增生的組織細胞病，主要是由于細胞毒殺傷細胞（CTL）及NK細胞功能缺陷導致抗原清除障礙，單核巨噬系統接受持續抗原刺激而過度活化增殖，產生大量炎癥細胞因子而導致的一組臨床綜合征。噬血細胞綜合征主要表現為發熱、脾大、全血細胞減少、高甘油三酯、低纖
關于小兒病毒相關噬血細胞綜合征的檢查介紹
1.血液檢查 肝酶升高，低纖維蛋白原血癥、鐵蛋白升高、血甘油三酯升高、C反應蛋白強陽性、乳酸脫氫酶水平升高等。 2.骨髓檢查 骨髓涂片可見組織細胞吞噬紅細胞（成熟的與有核的）、白細胞（多核與淋巴）、血小板及血細胞碎屑現象。粒細胞與紅細胞生成低下，巨核細胞生成低下。吞噬血細胞現象的出現和消失
小兒病毒相關噬血細胞綜合征的簡介
小兒病毒相關噬血細胞綜合征，又稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥，是免疫缺陷性疾病。該病與全身性病毒感染有關，臨床以高熱、肝脾大、出血、皮疹、血細胞計數減少等為特征。
關于噬血細胞綜合征的基本介紹
噬血細胞綜合征（HLH）被認為是一種單核巨噬系統反應性增生的組織細胞病，主要是由于細胞毒殺傷細胞（CTL）及NK細胞功能缺陷導致抗原清除障礙，單核巨噬系統接受持續抗原刺激而過度活化增殖，產生大量炎癥細胞因子而導致的一組臨床綜合征。噬血細胞綜合征主要表現為發熱、脾大、全血細胞減少、高甘油三酯、低纖
關于噬血細胞綜合征的檢查介紹
1.血常規 多為全血細胞減少，血小板減少較為明顯。 2.生化檢測 早期可出現甘油三酯升高，轉氨酶及膽紅素亦可升高。常見高密度脂蛋白膽固醇降低，低密度脂蛋白膽固醇及極低密度脂蛋白膽固醇降低，病情緩解時可恢復。乳酸脫氫酶常常升高，極度增高者需除外血液/淋巴系統腫瘤。血清鐵蛋白可明顯升高，可作為
診斷噬血細胞綜合征的基本介紹
目前缺乏特異性診斷方法。現廣泛使用國際組織細胞協會制定的2004年診斷標準，滿足以下2條之一便可建立HLH診斷： 1.符合HLH的分子診斷 PRF1、UNC13D、Munc18-2、Rab27a、STX11、SH2D1A或BIRC4等基因突變； 2.滿足以下8條中的5條診斷標準 ①發熱；
噬血細胞綜合征的檢查
1.血常規 多為全血細胞減少，血小板減少較為明顯。 2.生化檢測 早期可出現甘油三酯升高，轉氨酶及膽紅素亦可升高。常見高密度脂蛋白膽固醇降低，低密度脂蛋白膽固醇及極低密度脂蛋白膽固醇降低，病情緩解時可恢復。乳酸脫氫酶常常升高，極度增高者需除外血液/淋巴系統腫瘤。血清鐵蛋白可明顯升高，可作為
噬血細胞綜合征的病因
噬血細胞綜合征主要分為原發性（遺傳性）及繼發性。前者為常染色體隱性遺傳或X連鎖遺傳，存在明確基因缺陷或家族史。后者可由感染（主要為EB病毒感染）、惡性腫瘤、自身免疫性疾病、藥物、獲得性免疫缺陷（如移植）等多種因素引起。
噬血細胞綜合征的診斷
目前缺乏特異性診斷方法。現廣泛使用國際組織細胞協會制定的2004年診斷標準，滿足以下2條之一便可建立HLH診斷： 1.符合HLH的分子診斷 PRF1、UNC13D、Munc18-2、Rab27a、STX11、SH2D1A或BIRC4等基因突變； 2.滿足以下8條中的5條診斷標準 ①發熱；
噬血細胞綜合征的檢查
1.血常規 多為全血細胞減少，血小板減少較為明顯。 2.生化檢測 早期可出現甘油三酯升高，轉氨酶及膽紅素亦可升高。常見高密度脂蛋白膽固醇降低，低密度脂蛋白膽固醇及極低密度脂蛋白膽固醇降低，病情緩解時可恢復。乳酸脫氫酶常常升高，極度增高者需除外血液/淋巴系統腫瘤。血清鐵蛋白可明顯升高，可作為
噬血細胞綜合征的病因
噬血細胞綜合征主要分為原發性（遺傳性）及繼發性。前者為常染色體隱性遺傳或X連鎖遺傳，存在明確基因缺陷或家族史。后者可由感染（主要為EB病毒感染）、惡性腫瘤、自身免疫性疾病、藥物、獲得性免疫缺陷（如移植）等多種因素引起。
噬血細胞綜合征的診斷
目前缺乏特異性診斷方法。現廣泛使用國際組織細胞協會制定的2004年診斷標準，滿足以下2條之一便可建立HLH診斷： 1.符合HLH的分子診斷 PRF1、UNC13D、Munc18-2、Rab27a、STX11、SH2D1A或BIRC4等基因突變； 2.滿足以下8條中的5條診斷標準 ①發熱；
噬血細胞綜合征的病因
噬血細胞綜合征主要分為原發性（遺傳性）及繼發性。前者為常染色體隱性遺傳或X連鎖遺傳，存在明確基因缺陷或家族史。后者可由感染（主要為EB病毒感染）、惡性腫瘤、自身免疫性疾病、藥物、獲得性免疫缺陷（如移植）等多種因素引起。
噬血細胞綜合征的檢查
1.血常規 多為全血細胞減少，血小板減少較為明顯。 2.生化檢測 早期可出現甘油三酯升高，轉氨酶及膽紅素亦可升高。常見高密度脂蛋白膽固醇降低，低密度脂蛋白膽固醇及極低密度脂蛋白膽固醇降低，病情緩解時可恢復。乳酸脫氫酶常常升高，極度增高者需除外血液/淋巴系統腫瘤。血清鐵蛋白可明顯升高，可作為
噬血細胞綜合征的診斷
目前缺乏特異性診斷方法。現廣泛使用國際組織細胞協會制定的2004年診斷標準，滿足以下2條之一便可建立HLH診斷： 1.符合HLH的分子診斷 PRF1、UNC13D、Munc18-2、Rab27a、STX11、SH2D1A或BIRC4等基因突變； 2.滿足以下8條中的5條診斷標準 ①發熱；
關于小兒病毒相關噬血細胞綜合征的病因分析
與人類皰疹病毒4型（EB病毒）、巨細胞病毒、單純皰疹病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、腺病毒、流感病毒等感染有關。從患兒血清病毒抗體滴度升高、病毒DNA陽性、活檢、尸檢等檢查，可得到證實。
小兒病毒相關噬血細胞綜合征的臨床表現
小兒病毒相關噬血細胞綜合征的臨床表現多種多樣。常見臨床表現有以下幾方面： 1.一般特點 高熱、出血、皮疹、肝脾大及淋巴結腫大等，廣譜抗生素治療無效，臨床表現異質性強，部分患兒1～8周可自行緩解。 2.部分或全血細胞減少 全血細胞減少，與細胞因子骨髓抑制和組織細胞吞噬血細胞有關。 3.多
關于噬血細胞綜合征的鑒別診斷介紹
首先必須區分先天性亦或是繼發性，特別是將前者與病毒相關性噬血細胞綜合征相區分。其次必須嚴格除外腫瘤相關性噬血細胞綜合征。由于本病具有階段性，早期患者可不表現出所有特征，導致早期診斷困難，可多次復查骨髓或是反復進行相關檢查可有利于早期診斷。
噬血細胞綜合征的鑒別診斷
首先必須區分先天性亦或是繼發性，特別是將前者與病毒相關性噬血細胞綜合征相區分。其次必須嚴格除外腫瘤相關性噬血細胞綜合征。由于本病具有階段性，早期患者可不表現出所有特征，導致早期診斷困難，可多次復查骨髓或是反復進行相關檢查可有利于早期診斷。
噬血細胞綜合征的鑒別診斷
首先必須區分先天性亦或是繼發性，特別是將前者與病毒相關性噬血細胞綜合征相區分。其次必須嚴格除外腫瘤相關性噬血細胞綜合征。由于本病具有階段性，早期患者可不表現出所有特征，導致早期診斷困難，可多次復查骨髓或是反復進行相關檢查可有利于早期診斷。
噬血細胞綜合征的鑒別診斷
首先必須區分先天性亦或是繼發性，特別是將前者與病毒相關性噬血細胞綜合征相區分。其次必須嚴格除外腫瘤相關性噬血細胞綜合征。由于本病具有階段性，早期患者可不表現出所有特征，導致早期診斷困難，可多次復查骨髓或是反復進行相關檢查可有利于早期診斷。
噬血細胞綜合征的診斷是什么？
1.符合HLH的分子診斷 PRF1、UNC13D、Munc18-2、Rab27a、STX11、SH2D1A或BIRC4等基因突變； 2.滿足以下8條中的5條診斷標準 ①發熱；②脾大；③血細胞減少（影響2或3系外周血細胞）：血紅蛋白
噬血細胞綜合征的臨床表現
1.家族性噬血細胞綜合征 發病年齡一般較早，多數發生于1歲以內，但亦有年長發病者。臨床表現多樣，早期多為發熱、肝脾腫大，亦可有皮疹、淋巴結腫大及神經癥狀。發熱多為持續性，亦可自行熱退。肝脾腫大明顯。皮疹無特征性，多為一過性。約半數患者可有淋巴結腫大，明顯腫大者應與淋巴瘤鑒別。中樞神經系統受累多
噬血細胞綜合征的檢查及診斷
檢查 1.血常規 多為全血細胞減少，血小板減少較為明顯。 2.生化檢測 早期可出現甘油三酯升高，轉氨酶及膽紅素亦可升高。常見高密度脂蛋白膽固醇降低，低密度脂蛋白膽固醇及極低密度脂蛋白膽固醇降低，病情緩解時可恢復。乳酸脫氫酶常常升高，極度增高者需除外血液/淋巴系統腫瘤。血清鐵蛋白可明顯升高
噬血細胞綜合征的臨床表現
1.家族性噬血細胞綜合征 發病年齡一般較早，多數發生于1歲以內，但亦有年長發病者。臨床表現多樣，早期多為發熱、肝脾腫大，亦可有皮疹、淋巴結腫大及神經癥狀。發熱多為持續性，亦可自行熱退。肝脾腫大明顯。皮疹無特征性，多為一過性。約半數患者可有淋巴結腫大，明顯腫大者應與淋巴瘤鑒別。中樞神經系統受累多
噬血細胞綜合征的檢查及診斷
檢查 1.血常規 多為全血細胞減少，血小板減少較為明顯。 2.生化檢測 早期可出現甘油三酯升高，轉氨酶及膽紅素亦可升高。常見高密度脂蛋白膽固醇降低，低密度脂蛋白膽固醇及極低密度脂蛋白膽固醇降低，病情緩解時可恢復。乳酸脫氫酶常常升高，極度增高者需除外血液/淋巴系統腫瘤。血清鐵蛋白可明顯升高
噬血細胞綜合征的臨床表現
1.家族性噬血細胞綜合征 發病年齡一般較早，多數發生于1歲以內，但亦有年長發病者。臨床表現多樣，早期多為發熱、肝脾腫大，亦可有皮疹、淋巴結腫大及神經癥狀。發熱多為持續性，亦可自行熱退。肝脾腫大明顯。皮疹無特征性，多為一過性。約半數患者可有淋巴結腫大，明顯腫大者應與淋巴瘤鑒別。中樞神經系統受累多