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    小兒軍團病腎病的病因分析

    發病原因軍團菌是一種需氧的革蘭陰性桿菌,其中LD1、4及6型更為重要,該菌可產生β-內酰胺酶。軍團菌可分泌含鋅的金屬蛋白酶,引起組織溶解破壞,可形成空洞。此外,該菌還可釋放毒素,有致病作用。......閱讀全文

    關于小兒糖原貯積病Ⅱ型的病因分析

      屬常染色體隱性遺傳也可散發。本病編碼酸性麥芽糖酶的基因定位于17號染色體長臂23區(17q23)。2型糖原貯積癥是由于常染色體上的一個隱性基因突變,造成α-l,4-葡糖苷酶(酸性麥芽糖酶)(AMD)缺乏所致。

    關于小兒克羅恩病的病因分析

      本病與免疫異常可能有一定關系。在小兒克羅恩病的發病中,感染可能起一定作用。本病發病有明顯的種族差異和家族聚集性。就發病率而言,白種人高于黑人,單卵雙生高于雙卵雙生;小兒克羅恩病患者有陽性家族史者占10%~15%;本病存在某些基因缺陷。提示本病存在遺傳傾向。

    分析小兒血友病的病因病理

      血友病甲和乙為X--連鎖隱性遺傳,由女性傳遞,男性發病。血友病丙為常染色體不完全性隱隱性遺傳,男女均可發病或遺傳疾病。  因子、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血著名過程的第一階段中的凝血活酶生成減少,引起血液凝固障礙,導致出血傾向。因子Ⅷ是血漿中的一種球蛋白(其抗原為Ⅷ:Agg為,功能部分稱為Ⅷ:C),它與

    原發性腎病的病因分析

      原發性腎病是原發性腎小球腎炎是原發于腎臟的獨破性疾病,病變重要累及腎臟。起病多以少尿開始,或逐漸少尿,甚至無尿,可同時伴有肉眼血尿,持續時間不等  一、前驅癥狀大多數病人在發病前一個月有先驅感染史,起病多突然,但也可隱性緩慢起病。  二、水腫約半數病人在開始少尿時出現水腫,以面部及下肢為重。水腫

    關于IgA腎病的病因分析

      IgA腎病的發病機制目前尚不完全清楚。由于IgA腎病免疫熒光檢查以IgA和C3在系膜區的沉積為主,提示本病可能是由于循環中的免疫復合物在腎臟內沉積,激活補體而致腎損害。大多數IgA腎病病人及其直系親屬循環中存在著鉸鏈區半乳糖缺陷的IgA分子,而且主要是多聚IgA。目前研究認為,感染等二次“打擊”

    膜性腎病的病因分析

      膜性腎病按發病原因可分為特發性和繼發性膜性腎病。  1.特發性膜性腎病  大多與抗磷脂酶A2受體抗體相關,抗磷脂酶A2受體抗體與足細胞上的相應抗原結合,形成原位免疫復合物,繼而通過旁路途徑激活補體,形成C5b-9膜攻擊復合物,損傷足細胞,破壞腎小球濾過屏障,產生蛋白尿。  2.繼發性膜性腎病  

    分析小兒炎癥性腸病的病理病因

      迄今,炎癥性腸病病因、發病機制未明。多認為由多種因素相互作用所致,包括遺傳、感染、精神、環境、飲食、黏膜局部免疫紊亂等因素。目前認為IBD發病機制可能為:某些遺傳決定因素使易感個體易于患病,在感染因子或腸腔內抗原的作用下刺激黏膜相關淋巴組織,引起上調的T細胞反應,由此激活各種細胞因子的網絡,使局

    關于小兒霍奇金病的病理病因分析

      HD的病因及發病機制不明(表1)。許多研究提示病毒感染及免疫異常可能是發病因素。  1.感染因素 很多動物如雞、大鼠、小鼠、貓和牛的淋巴瘤可由病毒引起,通常是RNA病毒。目前,從流行病學、病毒學和免疫學方面均證明伯基特(Burkitt)淋巴瘤的發生與Epstein-Barr(EB)病毒有密切關系

    小兒急性髓樣白血病的病因分析

      根據目前的認識,白血病的確切病因尚不明,但與地域環境因素、電離輻射、化學接觸、酗酒與吸煙,以及與機體對某些病毒感染所致的特殊反應有關。此外,近年來通過基因突變頻率和一些易患生物標記研究發現,它可能是遺傳學和環境因素共同作用的結果。

    關于 小兒血清病的病因病理分析

      人體接受異類血清后,經過7~14h的潛伏時間開始發病,如果注射過動物血清的人再次注射同樣的血清,可加速血清反應。在兒科目前需要抗毒血清治療的疾病幾乎只有白喉和破傷風。  某些藥物如青霉素、磺胺等也可以引起血清病。

    小兒腸病性肢端皮炎的病因分析

      該病的病因尚不明了。可能是由于胰酶分泌不足所致。也有人指出為隱性遺傳。近年的研究認為遺傳性鋅缺乏與本病的發生有一定的關系,根據研究資料提示,鋅在腸道吸收不良是致病因素。多數病例有陽性家族史。  1、長期缺乏鋅:以靜脈營養療法治療的小兒,長期缺乏鋅,可發生類似此病的皮疹及腹瀉,應用鋅治療后癥狀消失

    小兒急性間歇性卟啉病的病因分析

      此病雖為常染色體顯性遺傳,但有不同的外顯率,即使在一個家族中,基因攜帶者可終身不顯癥狀,但可于青春期以后其尿中排泄PBG增多而被證實,大約80%的基因攜帶者一生中皆可不發病。  尿卟啉原I合成酶缺乏,是本病的原發缺陷。患者及基因攜帶者此酶活性大約只有正常人的50%,由于負反饋作用,激發肝ALA合

    關于小兒皮膚黏膜隱球菌病的病因分析

      新型隱球菌屬酵母菌,在腦脊液、痰液和表早組織中呈圓形或板圓形,直徑約5—20μm,四周包括肥厚的膠質樣夾膜。該菌以芽生方式繁殖,不生成假菌絲,芽生孢子成熟后脫落成獨立個體。新型隱菌廣泛分布于自然界,存在土壤、干鴿糞、水果、蔬菜、正常人皮膚和糞便中。在干燥鴿糞中可以生存達數年之久,是人的主要傳染源

    分析小兒急性髓性白血病的病因

      可能導致發生兒童白血病的因素包括遺傳、環境、病毒感染、免疫缺陷因素,但對每一個白血病患兒來說常不能確定其個體的致病原因。   1.物理因素   X線、32P治療、原子彈爆炸等大劑量的高能量電離輻射的人群白血病發生率高。居住環境如果處于高頻率的強磁場(>0.3uT),兒童期的白血病發病率也較其

    關于小兒先天性腎病綜合征的病理病因分析

      根據病因分類,通常分為兩大類:  1.原發性 包括芬蘭型先天性腎病綜合征、彌漫性系膜硬化、微小病變、局灶節段性硬化。  2.繼發性 可繼發于感染(先天梅毒、先天性毒漿原蟲病、先天性巨細胞包涵體病、風疹、肝炎、瘧疾、艾滋病等)、汞中毒、嬰兒系統性紅斑狼瘡、溶血尿毒綜合征、甲髕綜合征、Drash綜合

    軍團病的癥狀

      常見癥狀:高熱、寒戰、肌肉酸痛、胸痛、失眠、惡心與嘔吐、咳嗽、頭痛、腹瀉、休克、胸腔積液、腹痛  1.肺炎型:潛伏期一般為2~10天,前驅癥狀為乏力、頭痛、全身肌肉酸痛,于1~2天內突然發熱,可達40℃以上,多呈稽留熱。病程早期即可出現多系統受累癥狀。絕大多數患者有咳嗽,起初為干咳,半數患者轉成

    軍團病的鑒別

      (一)早期應與大葉性肺炎,支氣管肺炎,病毒性肺炎,支原體肺炎,立克次體病(如Q熱),鸚鵡熱,菌痢,耶爾森菌腸炎和某些弧菌所致腸炎等作鑒別。  (二)后期應與慢性肺氣腫,肝腎等器質性疾病和某些神經系統感染等相鑒別。[7]

    關于囊性腎病的病因分析

      1.單純性腎囊腫  最常見的囊性腎病,系后天形成,隨年齡增加,發病率增加。  2.多囊腎  系腎臟出現無數囊腫的遺傳性腎病。按發病年齡分為成年型和嬰兒型。成年型為常染色體顯性遺傳,父母有一方患病,子女有50%可能發病;父母均患病,則子女發病率增加到75%。嬰兒型多囊腎是常染色體隱性遺傳,父母雙方

    關于薄基膜腎病的病因分析

      該病遺傳方式多為常染色體顯性遺傳,但近年亦發現還有常染色體隱性遺傳家系。最近Smeets等發現,其突變基因亦為COL4A3及COL4A4,定位于常染色體2上。為什么有些COL4A3及COL4A4突變引起遺傳性進行性腎炎,而有的卻引起家族性良性血尿尚有待研究。有作者曾用抗Goodpasture綜合

    IgA腎病的簡介和病因分析

      IgA腎病是最為常見的一種原發性腎小球疾病,是指腎小球系膜區以IgA或IgA沉積為主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在腎小球系膜區沉積的原發性腎小球病。病變類型包括局灶節段性病變、毛細血管內增生性病變、系膜增生性病變、新月體病變及硬化性病變等。其臨床表現為反復發作性肉眼血尿或鏡下血尿,可伴有不同程度蛋

    關于多發性骨髓瘤病腎病的病因分析

      MM病因尚未完全闡明。動物實驗與臨床觀察表明可能與遺傳因素、病毒感染電離輻射、慢性抗原刺激等因素有關。近年研究發現,C-myc基因重組,部分有高水平的H-ras基因蛋白產物淋巴因子特別是白介素-6分泌的調節異常,與MM發病有關。   MM引起腎損害的相關因素有:   1.大量輕鏈蛋白引起腎小

    關于肌病腎病性代謝綜合征的病理病因分析

      1.急性動脈阻塞  (1)急性動脈栓塞。  (2)非栓塞性動脈阻塞。包括:①腹主動脈或腹主動脈瘤急性血栓形成;②體外循環時股動脈插管;③動脈創傷;④大動脈重建時鉗夾阻斷血流。  2.缺血性肌壞死。  3.非創傷性肌病 肌損傷、長期昏迷、藥物毒性作用、感染、燒傷、金屬中毒。

    小兒腹瀉的病因分析

    小兒腹瀉,或稱腹瀉病,是一組由多病原、多因素引起的以大便次數增多和大便性狀改變為特點的消化道綜合征,是我國嬰幼兒最常見的疾病之一。6個月~2歲嬰幼兒發病率高,一歲以內約占半數,是造成小兒營養不良、生長發育障礙的主要原因之一。嬰幼兒消化系統發育不良,各種消化酶的分泌較少,活力較低,對食物的耐受力差不能

    小兒癲癇的病因分析

      雖然小兒癲癇的病因十分復雜,但隨著醫學科技的快速發展,大部分病因已被人們明確認識,總體講從病因學上可將癲癇分作兩大類:  1.原發性的癲癇  這一類癲癇占癲癇患者總數20%,沒有找到致病原因,大多與遺傳有關,因此也稱作隱源性癲癇或遺傳性癲癇。  2.繼發性的癲癇或癥狀性的癲癇  (1)先天腦發育

    關于小兒急性中毒性腦病的病因分析

      在小兒時期,很多感染性疾病都可能伴有與腦炎相似的癥狀,其中以肺炎、痢疾、膿毒癥、敗血癥較為多見,其他如猩紅熱、白喉、百日咳、傷寒、霍亂、腎盂腎炎、流感、肝炎(暴發性)、瘧疾等亦可伴有顯著的腦癥狀。此外一些藥物和毒物如鉛、砷、一氧化碳、汞、錳、苯、酒精以及霉變甘蔗等也能引起類似癥狀。

    關于小兒肥厚型心肌病的病因分析

      1.遺傳因素  原發性肥厚型心肌病可呈家族性發病,也可有散發性發病。根據流行病學調查結果,散發者占2/3,有家族史者占1/3,家族性發病的患者中有50%的HCM病因不明確,50%的家族中發現有基因突變,遺傳方式以常染色體顯性遺傳最為常見,約占76%。  2.鈣調節紊亂  肥厚型心肌病患者有鈣調節

    關于小兒原發性免疫缺陷病的病理病因分析

      免疫缺陷病可以是由于某一細胞系所產生的某一蛋白質缺陷所致,也可以是多系統缺陷所致,下述為免疫缺陷病的常見病因。  1.遺傳缺陷 在多個組織表達的單基因缺陷(如共濟失調毛細血管擴張癥、腺苷脫氨酶(ADA)缺乏癥等)、局限于免疫系統的單基因缺陷(如性聯無丙種球蛋白血癥伴酪氨酸激酶缺乏、有ε鏈的T細胞

    關于小兒慢性肉芽腫病的病因分析

      約75%的病例為X-連鎖隱性遺傳,其余為常染色體隱性遺傳,男女發病比例為9︰1。本病患兒的吞噬細胞的還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)氧化酶活性顯著降低,甚至缺乏。分子生物學研究發現,NADPH氧化酶缺乏者在不同的病例該酶的分子缺陷有差別,且與本病的遺傳方式有關。NADPH氧化酶是吞噬

    【糖尿病腎病】病因及發病機制

    ??? 糖尿病腎病病因和發病機制不清。目前認為系多因素參與,在一定的遺傳背景以及部分危險因素的共同作用下致病。??? 1.遺傳因素??? 男性發生糖尿病腎病的比例較女性為高;來自美國的研究發現在相同的生活環境下,非洲及墨西哥裔較白人易發生糖尿病腎病;同一種族中,某些家族易患糖尿病腎病,凡此種種均

    關于小兒獲得性免疫缺陷綜合征腎病的病理病因分析

      嬰兒和兒童被感染是通過他們AIDS攜帶者的母親以及輸血,因此小兒AIDS的傳播途徑主要為經血傳播和垂直傳播。新生兒或小兒輸入帶AIDS病毒的血液和血液制品發病率較高。尤其是甲型血友病患兒在輸入第Ⅷ因子后,患病率占30%;有人統計57例患兒,12例與輸血有關。小兒病例約占AIDS病例的1%。自19

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