急性播散性腦脊髓神經根綜合征的鑒別診斷

急性播散性腦脊髓神經根綜合征的鑒別診斷

　　1．急性播散性腦脊髓炎(acute diseminatedencephalomyelitis) 是一組發生在某些感染(尤其是出疹性疾病)后的中樞神經系統脫髓鞘性疾病，一般認為與自身免疫機理有關。本癥以兒童和青壯年發病為多，病損廣泛地累及腦與脊髓。起病急驟，多在感染后第4-30天出現臨床癥狀，常在

急性播散性腦脊髓神經根綜合征的簡介

　　急性播散性腦脊髓神經根綜合征是一個病癥名稱。　　眼外肌麻痹-共濟失調-深反射消失綜合征 ，此綜合征又稱Fisher綜合征、急性播散性腦脊髓神經根綜合征。　　病因不十分明確，目前認為有病毒感染和變態反應兩種說法。也可能是異型或非典型的Guillian-Barre綜合征。

急性播散性腦脊髓神經根綜合征的臨床表現

　　本病青壯年多見，發病率男性較女性多1倍，多數有呼吸道或消化道感染的前驅疾病，2 d到數周后出現神經癥狀，常先出現眼外肌麻痹和共濟失調，最后深反射消失。　　1．眼外肌麻痹 多為兩側性，1/3病例有眼內肌麻痹，在病程中亦可見凝視麻痹，瞳孔對光反射和調節反射消失，提示中腦和腦橋的損害。視力和視野正常。

急性播散性腦脊髓炎的鑒別診斷

急性播散性腦脊髓炎的鑒別診斷

　　依據不同的MRI特點，將ADEM的鑒別診斷進行分類，若為多灶腦實質損害，需與MS、NMO譜病、原發中樞神經系統血管炎、紅斑狼瘡、白塞病、神經結節病、橋本氏腦病、線粒體腦病、病毒性腦炎相鑒別；若為雙側丘腦或紋狀體病灶，需與靜脈竇血栓、急性壞死性腦病、雙側丘腦膠質瘤、Leigh病、西尼羅河病毒腦炎、

急性播散性腦脊髓炎的鑒別診斷

依據不同的MRI特點，將ADEM的鑒別診斷進行分類，若為多灶腦實質損害，需與MS、NMO譜病、原發中樞神經系統血管炎、紅斑狼瘡、白塞病、神經結節病、橋本氏腦病、線粒體腦病、病毒性腦炎相鑒別；若為雙側丘腦或紋狀體病灶，需與靜脈竇血栓、急性壞死性腦病、雙側丘腦膠質瘤、Leigh病、西尼羅河病毒腦炎、EB

急性播散性腦脊髓炎的鑒別診斷

依據不同的MRI特點，將ADEM的鑒別診斷進行分類，若為多灶腦實質損害，需與MS、NMO譜病、原發中樞神經系統血管炎、紅斑狼瘡、白塞病、神經結節病、橋本氏腦病、線粒體腦病、病毒性腦炎相鑒別；若為雙側丘腦或紋狀體病灶，需與靜脈竇血栓、急性壞死性腦病、雙側丘腦膠質瘤、Leigh病、西尼羅河病毒腦炎、EB

急性播散性腦脊髓炎的鑒別診斷

　　依據不同的MRI特點，將ADEM的鑒別診斷進行分類，若為多灶腦實質損害，需與MS、NMO譜病、原發中樞神經系統血管炎、紅斑狼瘡、白塞病、神經結節病、橋本氏腦病、線粒體腦病、病毒性腦炎相鑒別；若為雙側丘腦或紋狀體病灶，需與靜脈竇血栓、急性壞死性腦病、雙側丘腦膠質瘤、Leigh病、西尼羅河病毒腦炎、

急性播散性腦脊髓炎的診斷

　　由于缺乏特異性的生物標記，ADEM的診斷建立在臨床和影像學特點上。在臨床上，雙側視神經受累、皮層癥狀和體征、周圍神經受累、意識狀態改變、認知功能障礙，腦脊液細胞數增多、OB陰性或陽性后很快轉陰，均支持ADEM的診斷。國際兒童多發性硬化研究組在2007年制定了新的診斷標準如下，臨床符合：首次發生的

急性播散性腦脊髓炎的診斷治療

??? 診斷??? 1.外周血白細胞計數增多，血沉加快。腦脊液壓力增高或正常，CSF-MNC增多，蛋白輕度至中度增高，以IgG增高為主，可發現寡克隆帶。??? 2.EEG常見θ和σ波，亦可見棘波和棘慢復合波。??? 3.CT顯示白質內彌散性多灶性大片或斑片狀低密度區，急性期呈明顯增強效應。MRI可見

急性播散性腦脊髓炎的診斷方法

由于缺乏特異性的生物標記，ADEM的診斷建立在臨床和影像學特點上。在臨床上，雙側視神經受累、皮層癥狀和體征、周圍神經受累、意識狀態改變、認知功能障礙，腦脊液細胞數增多、OB陰性或陽性后很快轉陰，均支持ADEM的診斷。國際兒童多發性硬化研究組在2007年制定了新的診斷標準如下，臨床符合：首次發生的急性

關于小兒急性播散性腦脊髓炎的鑒別診斷介紹

　　本病需與乙型腦炎、單純皰疹病毒性腦炎鑒別。乙型腦炎有明顯流行季節，ADEM則為散發性；腦炎與脊髓炎同時發生可與病毒性腦炎鑒別。　　ADEM為單相病程，歷時數周，急性期通常為2周，多數患者可恢復。據報道死亡率為5%～30%，存活者常遺留明顯的功能障礙，兒童恢復后常伴精神發育遲滯或癲癇發作等。

急性播散性腦脊髓炎的疾病診斷

　　由于缺乏特異性的生物標記，ADEM的診斷建立在臨床和影像學特點上。在臨床上，雙側視神經受累、皮層癥狀和體征、周圍神經受累、意識狀態改變、認知功能障礙，腦脊液細胞數增多、OB陰性或陽性后很快轉陰，均支持ADEM的診斷。國際兒童多發性硬化研究組在2007年制定了新的診斷標準如下，臨床符合：首次發生的

關于急性播散性腦脊髓炎的診斷介紹

　　由于缺乏特異性的生物標記，ADEM的診斷建立在臨床和影像學特點上。在臨床上，雙側視神經受累、皮層癥狀和體征、周圍神經受累、意識狀態改變、認知功能障礙，腦脊液細胞數增多、OB陰性或陽性后很快轉陰，均支持ADEM的診斷。國際兒童多發性硬化研究組在2007年制定了新的診斷標準如下，臨床符合：首次發生的

急性播散性腦脊髓炎概述

急性播散性腦脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis, ADEM）是特發性中樞神經系統脫髓鞘病的一種，兒童多見，但亦可發生于任何年齡。依據國際兒童多發性硬化研究組（International Pediatric MS Study Group, IPMSSG）的

急性播散性腦脊髓炎的輔助檢查及診斷

　　輔助檢查　　腦脊液正常或表現為細胞、蛋白增多，病毒PCR檢測陰性，OB多為陰性，或一過性陽性，24小時鞘內IgG合成率增高。影像學特點：MRI是最重要的診斷工具，T2和FLAIR相表現為片狀的邊界不清的高信號，多發、雙側不對稱。病灶累及廣泛，包括皮層下、半卵圓中心、雙側半球的灰白交界、小腦、腦干

急性播散性腦脊髓炎的病因

??? 急性播散性腦脊髓炎，是因病毒感染或疫苗接種（如狂犬病疫苗或牛痘）所致機體產生針對中樞神經系統堿性蛋白特異性序列的細胞免疫應答，導致血管周圍神經免疫性應答，并引起腦和脊髓彌散性炎癥。急性播散性腦脊髓炎又稱感染后腦脊髓炎、預防接種后腦脊髓炎，是指繼發于麻疹、風疹、水痘、天花等急性出疹性疾病，

急性播散性腦脊髓炎的病因

　　ADEM是少見病，年發病率為0.2-0.8/10萬，80%的患者發生在10歲以下的兒童，成人可發生，但罕見。70-93%的患者發病數周前有感染或疫苗接種史。Torisu等報道15歲以下的兒童發病率為0.64/10萬，平均發病年齡5.7歲，男: 女為2.3: 1。Tselis 等報道疫苗接種后的發

急性播散性腦脊髓炎的簡介

　　急性播散性腦脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis, ADEM）是特發性中樞神經系統脫髓鞘病的一種，兒童多見，但亦可發生于任何年齡。依據國際兒童多發性硬化研究組（International Pediatric MS Study Group, IPMSSG

急性播散性腦脊髓炎的病因

　　ADEM是少見病，年發病率為0.2-0.8/10萬，80%的患者發生在10歲以下的兒童，成人可發生，但罕見。70-93%的患者發病數周前有感染或疫苗接種史。Torisu等報道15歲以下的兒童發病率為0.64/10萬，平均發病年齡5.7歲，男: 女為2.3: 1。Tselis 等報道疫苗接種后的發

急性播散性腦脊髓炎的定義

急性播散性腦脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis, ADEM）是特發性中樞神經系統脫髓鞘病的一種，兒童多見，但亦可發生于任何年齡。依據國際兒童多發性硬化研究組（International Pediatric MS Study Group, IPMSSG）的

關于小兒急性播散性腦脊髓炎的診斷治療介紹

　　1、診斷　　根據感染或疫苗接種后急性起病的腦實質彌漫性損害、腦膜受累和脊髓炎癥狀，CSF－MNC增多、EEG廣泛中度異常、CT或MRI顯示腦和脊髓內多發散在病灶等可作出臨床診斷。　　2、治療　　急性期治療常用大劑量皮質類固醇，但未見明顯療效。小樣本研究發現，免疫球蛋白靜脈滴注或血漿交換有效。

小兒急性播散性腦脊髓炎的簡介

　　急性播散性腦脊髓炎（ADEM）又稱感染后腦脊髓炎、預防接種后腦脊髓炎，系指繼發于麻疹、風疹、水痘、天花等急性出疹性疾病，或預防接種后，因免疫機能障礙引起中樞神經系統內的脫髓鞘疾病。一般認為急性播散性腦脊髓炎是一種免疫介導的中樞神經系統脫髓鞘性疾病。

急性播散性腦脊髓炎的病理改變

　　ADEM的主要病理改變為大腦、腦干、小腦、脊髓有播散性的脫髓鞘改變，腦室周圍的白質、顳葉、視神經較著，脫髓鞘改變往往以小靜脈為中心，小靜脈有炎性細胞浸潤，其外層有以單個核細胞為主的圍管性浸潤，即血管袖套，靜脈周圍白質髓鞘脫失，并有散在膠質細胞增生。ADEM與MS病理上的區別：ADEM 的炎性病灶

急性播散性腦脊髓炎的病理機制

　　目前的證據表明ADEM是自身T細胞激活導致針對髓鞘或其它自身抗原的一過性自身免疫反應。具體有可能與以下機制相關：一是分子模擬假說，病前常有病毒感染和疫苗接種支持這一理論，分子模擬假說認為病原和宿主結構的部分相似誘導T細胞激活，但不足以使其耐受；動物試驗發現給健康動物注射髓鞘蛋白成分可誘發急性、慢

急性播散性腦脊髓炎的輔助檢查

　　腦脊液正常或表現為細胞、蛋白增多，病毒PCR檢測陰性，OB多為陰性，或一過性陽性，24小時鞘內IgG合成率增高。影像學特點：MRI是最重要的診斷工具，T2和FLAIR相表現為片狀的邊界不清的高信號，多發、雙側不對稱。病灶累及廣泛，包括皮層下、半卵圓中心、雙側半球的灰白交界、小腦、腦干和脊髓。丘腦

急性播散性腦脊髓炎的輔助檢查

　　腦脊液正常或表現為細胞、蛋白增多，病毒PCR檢測陰性，OB多為陰性，或一過性陽性，24小時鞘內IgG合成率增高。影像學特點：MRI是最重要的診斷工具，T2和FLAIR相表現為片狀的邊界不清的高信號，多發、雙側不對稱。病灶累及廣泛，包括皮層下、半卵圓中心、雙側半球的灰白交界、小腦、腦干和脊髓。丘腦

急性播散性腦脊髓炎的疾病病因

ADEM是少見病，年發病率為0.2-0.8/10萬 ，80%的患者發生在10歲以下的兒童 ，成人可發生，但罕見。70-93%的患者發病數周前有感染或疫苗接種史。Torisu等報道15歲以下的兒童發病率為0.64/10萬，平均發病年齡5.7歲，男: 女為2.3: 1? 。Tselis 等報道疫苗接種后

急性播散性腦脊髓炎的疾病病因

ADEM是少見病，年發病率為0.2-0.8/10萬 ，80%的患者發生在10歲以下的兒童，成人可發生，但罕見。70-93%的患者發病數周前有感染或疫苗接種史。Torisu等報道15歲以下的兒童發病率為0.64/10萬，平均發病年齡5.7歲，男: 女為2.3: 1 。Tselis 等報道疫苗接種后的發

急性播散性腦脊髓炎的治療方法

目前沒有關于ADEM藥物治療的大規模、多中心、隨機、安慰劑對照試驗。糖皮質激素被廣泛認為是一線治療（class Ⅳ）。激素應用的藥物選擇、劑量和減量方法尚未統一，一項回顧性研究發現靜點甲強龍優于地塞米松。甲強龍的使用方法：20-30mg/kg (最大劑量不超過1g)/d，靜點3-5天，繼之以強的松1