遺傳性球形（及橢圓形）紅細胞增多癥的診斷鑒別
1.有黃疸、貧血、脾大，多為幼年發病，可有家族史。 2.過度疲勞或感染可誘發溶血危象。 3.除一般溶血性貧血化驗所見。可見血片中有球形或橢圓形紅細胞，數量可從1-2%到60-70%，多數在10%以上（正常人一般低于5%）。 4.紅細胞滲透脆性增高。 5.酸化甘油溶解試驗陽性。 6.SDS-聚丙烯酰胺凝膠電泳進行紅細胞膜蛋白分析，部分病例可發現膜骨架蛋白缺陷。......閱讀全文
用藥治療小兒遺傳性橢圓形紅細胞增多癥的介紹
本病的治療應根據臨床癥狀來決定，原則上無癥狀或僅有輕度貧血，對患兒生長發育無影響者不需治療。如有較明顯的溶血性貧血應行脾切除治療，可使血紅蛋白和網織紅細胞恢復或接近正常，但脾切除后紅細胞形態異常變得更為明顯。與HS相同，脾切除雖不能改善紅細胞的形態，但可糾正溶血及貧血，減輕溶血所引起的一系列并發
關于小兒遺傳性橢圓形紅細胞增多癥的檢查方法介紹
一、實驗室檢查： 1.紅細胞形態 外周血中橢圓形、卵圓形、雪茄形或臘腸形成熟紅細胞增多(圖1)，大于25%。此種形態異常，在出生時可能不存在，多于生后4～6個月開始出現。MCHC正常。另外，在球形細胞性HE，尚有小球形紅細胞和小橢圓形細胞；在口形細胞性HE，有許多細胞膜僵硬的口形細胞，細胞中央
平均網織紅細胞體積：－篩查遺傳性球形紅細胞增多癥...
平均網織紅細胞體積： 篩查遺傳性球形紅細胞增多癥的特異參數摘 要：本文研究評估了平均網織紅細胞體積（MRV）對遺傳性球形紅細胞增多癥（HS）鑒別診斷的價值，以拓展通用和新的特異性篩選指標。實驗對象被分為三組：HS組53例，溶血性貧血對照組217例（包括：109例地中海貧血（THAL），56例葡萄
什么是遺傳性球形細胞增多癥？
①血象：紅細胞呈球形，直徑變小（6.2～7.0μm），大小一致，數量占10%～70%，硬度增加，中心淡染區消失，簡易紅細胞滾動試驗呈陽性。②骨髓象：骨髓紅細胞系統增生活躍。遺傳性球形紅細胞增多癥患者的臨床癥狀和體征常表現為黃疸、脾大、膽石癥③特殊試驗：脆性試驗：紅細胞常于0.68%NaCl液中開始溶
口形紅細胞增多癥的鑒別診斷
主要鑒別遺傳性口形紅細胞增多癥、Rh缺乏綜合征和繼發性口形紅細胞增多口形紅細胞增多癥。繼發性口形紅細胞增多除外周血口形紅細胞增多外，一般無溶血，具有相應疾病的特點和缺乏家族史，鑒別并不困難。Rh缺乏綜合征(Rh deficiency syndrome)是一種非常罕見的常染色體隱性遺傳性溶血病，發
遺傳性橢圓形細胞增多癥的簡介
遺傳性橢圓形紅細胞增多癥（hereditary elliptocytosis）是一種較少見的紅細胞膜缺陷溶血性貧血，為常染色體顯性遺傳。本癥特點是周圍血象中可見橢圓形、卵圓形甚至雪茄形紅細胞，臨床癥狀輕重不一。 鳥類、爬蟲類、駱駝的正常紅細胞可呈橢圓形或卵圓形。正常人血中也可見到少數橢圓形紅細胞
遺傳性球形細胞增多癥的相關介紹
遺傳性球形細胞增多癥（hereditary spherocytosis）是一種紅細胞膜異常的遺傳性溶血性貧血。這種病的遺傳方式是男女都可發病，每代都會有發病者，也就是所謂“常染色體顯性遺傳”。本病的起病年齡和病情輕重差異很大，多在幼兒和兒童期發病。如果在新生兒或1歲以內的嬰兒期發病，一般病情較重
遺傳性球形細胞增多癥的相關檢查
在黃疸發作時，血清間接膽紅素增多，但直接膽紅素不增多。抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）陰性。紅細胞的生存時間明顯縮短，T1/2（51Cr)一般為4～8天，脾區表面的放射性增高，表示HS細胞在脾內破壞增多。骨髓中紅細胞系增生增多，其中以中、晚幼紅細胞居多，可占所有有核細胞的25%～60%，有絲分
遺傳性橢圓形細胞增多癥的病因及發病機制
本病的膜缺陷表現為收縮蛋白的結構異常，以其二聚體代替了正常的四聚體，從而失去了細胞膜的穩定性。少數患者為紅細胞膜的4.1蛋白缺乏或帶3蛋白與錨蛋白的結合缺陷。橢圓細胞的形成是在紅細胞從骨髓釋放入血后的漸變過程。膜架蛋白的上述缺陷使紅細胞在微循環中剪應力的作用下而形成橢圓形或因破碎而形成異形紅細胞
遺傳性球形紅細胞增多癥并β地中海貧血漏診
臨床上同時患有遺傳性球形紅細胞增多癥和β地中海貧血十分罕見，雙重紅細胞遺傳缺陷影響溶血診斷，易漏誤診。我院近期收治1例遺傳性球形紅細胞增多癥并β地中海貧血，現分析報告如下。病例資料男，4歲，福建人。因面色發黃3年余，脾切除術后1個月，皮膚進行性蒼白16 d入院。患兒出生后5個月出現面色發黃，
遺傳性球形細胞增多癥的臨床表現
本癥大部分為常染色體顯性遺傳，極少數為常染色體隱性型。男女均可發病。常染色體顯性型。臨床特征性表現包括貧血、黃疸及脾腫大。根據疾病嚴重度分為以下三種： ①輕型多見于兒童，約占全部病例的1/4，由于骨髓代償功能好，可無或僅有輕度貧血及脾腫大； ②中間型約占全部病例2/3，多成年發病，有輕及中度
遺傳性球形細胞增多癥的滲透脆性試驗
這是紅細胞球形程度定量判斷的有效方法。球形細胞在低滲鹽水中的脆性增高，比正常紅細胞容易發生溶血。此試驗的原理是將紅細胞混懸于不同濃度的氯化鈉溶液中。在低濃度的氯化鈉溶液中水進入紅細胞，使細胞腫脹，最后發生溶血。溶血的程度可用分光光度計測定其光密度而作出估計。正常紅細胞的溶血開始發生于0.45%～
遺傳性橢圓形細胞增多癥的臨床表現
根據溶血的程度可分三種類型： （1）無溶血 橢圓形紅細胞雖增多，但無溶血表現。 （2）輕度溶血 紅細胞壽命比正常稍短，網織紅細胞輕度增高，結合珠蛋白低于正常，由于造血功能的代償，多不出現貧血。絕大多數病人屬于這一類型。 （3）溶血明顯加速 紅細胞壽命縮短，網織紅細胞明顯增多，臨床癥狀
簡述老年真性紅細胞增多癥的鑒別診斷
如果有脾臟腫大，骨髓和血液中三系細胞增多，但紅細胞增多程度不夠明顯，則必須考慮有慢性粒細胞白血病早期或骨髓纖維化早期的可能。但慢粒白血病早期階段的特點是輕度紅細胞增多而不是貧血。此外，10%～40%患者有明顯的類似慢性粒細胞白血病的表現，以致鑒別困難，檢測Ph染色體及中性粒細胞堿性磷酸酶活性有助
遺傳性球形細胞增多癥的病因和發病機制
遺傳性球形細胞增多癥時，紅細胞失去了正常紅細胞兩面凹圓盤形的形狀而變成球形，即細胞的直徑比正常細胞小，面積與體積比率減小。種細胞的變形性能顯著減低，在脾竇中不易通過，結果在脾內被破壞。 有些研究顯示，骨髓中幼稚紅細胞的形態和物理性能都是相當正常的，但紅細胞從骨髓中釋放出來后，在電子顯微鏡觀察下
口形紅細胞增多癥的并發癥及診斷
并發癥 主要并發癥見于肝脾腫大 感染時可并發現再障危象或溶血危象。 診斷 根據臨床表現、外周血中口形紅細胞增多(可達10%～50%)遺傳性口形紅細胞增多癥有家族調查 診斷一般無困難。
真性紅細胞增多癥的診斷
1.臨床有多血癥表現。 2.血紅蛋白測定及紅細胞計數明顯增加。 3.紅細胞壓積增高：男性≥0.54；女性≥0.50。 4.無感染及其他原因而白細胞計數多次>11.0×109/L。 5.血小板計數多次大于300×1012/L。 6.骨髓象示增生明顯活躍，粒、紅與巨核細胞系均增生，尤以紅系
那些年曾經被混淆過的紅細胞
1．大卵圓形紅細胞(oval macrocyte)、大圓形紅細胞(round macrocyte)：大卵圓形紅細胞是指呈卵圓形的大紅細胞，巨幼細胞貧血、抗代謝藥物治療，遺傳性橢圓形紅細胞增多癥以此種形態的紅細胞為主或明顯增多。大圓形紅細胞是指呈圓形的大紅細胞，常見于肝衰竭、骨髓增生異常綜合征等病態造
遺傳性球形細胞增多癥血常規和血涂片檢查
貧血程度大多為中等度，但發生危象時，血紅蛋白可以降得很低，而非急性發作時可以接近正常。球形細胞增多為最突出的表現，在血片中這種細胞直徑較小，圓形，染色比正常細胞深，缺乏中心淺染區。紅細胞平均體積（MCV）正常或稍低，平均血紅蛋白（MCH）正常，平均血紅蛋白濃度（MCHC）增高至34%～40%。網
怎樣診斷真性紅細胞增多癥？
診斷真性紅細胞增多癥的方法介紹： 1.臨床有多血癥表現。 2.血紅蛋白測定及紅細胞計數明顯增加。 3.紅細胞壓積增高：男性≥0.54；女性≥0.50。 4.無感染及其他原因而白細胞計數多次>11.0×109/L。 5.血小板計數多次大于300×109/L。 6.骨髓象示增生明顯活躍，
怎樣診斷真性紅細胞增多癥
1.臨床有多血癥表現。 2.血紅蛋白測定及紅細胞計數明顯增加。 3.紅細胞壓積增高：男性≥0.54；女性≥0.50。 4.無感染及其他原因而白細胞計數多次>11.0×109/L。 5.血小板計數多次大于300×109/L。 6.骨髓象示增生明顯活躍，粒、紅與巨核細胞系均增生，尤以紅系細
原發性醛固酮增多癥的診斷及鑒別診斷
診斷 根據臨床表現和特殊實驗室檢查，原發性醛固酮增多癥的定性診斷并不困難。定位診斷包括腎上腺CT、雙側腎上腺靜脈采血、基因檢測等。 鑒別診斷 主要應與繼發性醛固酮增多癥相鑒別，包括腎血管狹窄性高血壓、惡性高血壓、腎性高血壓等。繼發性醛固酮增多癥血漿腎素活性及血管緊張素Ⅱ均明顯升高，鑒別并不
血涂片中紅細胞形態檢查
各種貧血患者, 紅細胞形態和著色有不同程度的改變, 觀察外周血紅細胞形態, 將有助于貧血的診斷與鑒別診斷. 外周血無核紅細胞變化有以下幾種類型.一 紅細胞大小異常1 小紅細胞(microcyte)直徑小于6um者稱小紅細胞, 正常人偶見. 如果血涂片中出現較多染色過淺的小紅細胞, 提示血紅蛋白合成障
血涂片中紅細胞形態檢查
各種貧血患者, 紅細胞形態和著色有不同程度的改變, 觀察外周血紅細胞形態, 將有助于貧血的診斷與鑒別診斷. 外周血無核紅細胞變化有以下幾種類型. 一 紅細胞大小異常 1 小紅細胞(microcyte)直徑小于6um者稱小紅細胞, 正常人偶見. 如果血涂片中出現較多染色過淺的小紅細胞, 提示血紅
醛固酮增多癥的鑒別診斷
1.高血壓。 2.低血鉀，周期性麻痹，多飲，多尿，夜尿增多。 3.血PH和CO2CP升高，堿中毒引起手足搐搦。 4.尿17羥皮質類固醇（17-OHCS），17酮類固醇（17-KS）正常。 5.血漿醛固酮升高，尿醛固酮排出量升高。 6.血漿腎素--血管緊張素活性降低。 7.安體舒通試驗
臨床化學檢查方法介紹紅細胞孵育滲透脆性試驗
紅細胞孵育滲透脆性試驗介紹： 紅細胞孵育滲透脆性試驗是對人體宏細胞進行孵育處理后檢測其脆性，用于輕型遺傳性紅細胞增多癥，遺傳性非球形紅細胞溶血性貧血的診斷和鑒別診斷。紅細胞孵育滲透脆性試驗正常值： 比色法：成人65-100陰性，嬰兒(臍血)55-100陰性。 氯化鈉法紅細胞中間脆性： 4.65
血液的化學檢驗項目介紹紅細胞孵育滲透脆性試驗
紅細胞孵育滲透脆性試驗介紹： 紅細胞孵育滲透脆性試驗是對人體宏細胞進行孵育處理后檢測其脆性，用于輕型遺傳性紅細胞增多癥，遺傳性非球形紅細胞溶血性貧血的診斷和鑒別診斷。紅細胞孵育滲透脆性試驗正常值： 比色法：成人65-100陰性，嬰兒(臍血)55-100陰性。 氯化鈉法紅細胞中間脆性： 4.65
關于提高血液紅細胞形態檢驗技能和診斷能力的幾點認識
? ? 血液紅細胞形態檢查是指通過顯微鏡下觀察、計算機圖像分析、血液細胞分析等檢驗技術定性、定量分析紅細胞大小、形狀、染色性質和內含物等細胞形態特征及異常改變。其中對染色血涂片的顯微鏡下檢查目前仍是紅細胞形態檢查最基本的方法，同時也是參考方法[1]。? ? 血液紅細胞形態檢查對相關臨床疾病的診斷、鑒
固縮紅細胞的概念
固縮紅細胞紅細胞中有一側清晰區，而血紅蛋白濃縮偏向另一側，臨床上常見于嬰兒固縮紅細胞增多癥。[1] 紅細胞膜的缺陷常引起紅細胞形態的異常，常見的有遺傳性球形紅細胞增多癥。少見的有遺傳性橢圓形紅細胞增多癥、遺傳性口形紅細胞增多癥及嬰兒固縮紅細胞增多癥。 遺傳性球形紅細胞增多癥又稱先天性溶血性貧
關于紅細胞增多癥的診斷治療介紹
一、紅細胞增多癥的診斷： 多次檢查成年男性紅細胞計數>6.0×1012/L，血紅蛋白>170g/L，成年女性紅細胞計數>5.5×1012/L，血紅蛋白>160g/L即認為符合紅細胞增多癥，但是，進一步明確紅細胞增多癥的病因和分型才是關鍵。 二、紅細胞增多癥的治療： 針對繼發性獲得性紅細胞增