內分泌性肌病的病因及發病機制
病因: 部分類型內分泌性肌病的病因與自身免疫性內分泌病,酶缺陷或不同內分泌激素體內水平異常導致的代謝障礙有關,另有部分類型病因尚不清楚。 發病機制: 不同類型的內分泌性肌病,其發病機制亦不相同,部分類型發病機制不清楚,為敘述方便,請參閱臨床表現。......閱讀全文
內分泌性肌病的病因及發病機制
病因: 部分類型內分泌性肌病的病因與自身免疫性內分泌病,酶缺陷或不同內分泌激素體內水平異常導致的代謝障礙有關,另有部分類型病因尚不清楚。 發病機制: 不同類型的內分泌性肌病,其發病機制亦不相同,部分類型發病機制不清楚,為敘述方便,請參閱臨床表現。
內分泌性肌病的病因及發病機制
病因: 部分類型內分泌性肌病的病因與自身免疫性內分泌病,酶缺陷或不同內分泌激素體內水平異常導致的代謝障礙有關,另有部分類型病因尚不清楚。 發病機制: 不同類型的內分泌性肌病,其發病機制亦不相同,部分類型發病機制不清楚,為敘述方便,請參閱臨床表現。
內分泌性肌病的病因
部分類型內分泌性肌病的病因與自身免疫性內分泌病,酶缺陷或不同內分泌激素體內水平異常導致的代謝障礙有關,另有部分類型病因尚不清楚。
內分泌性肌病的病因
部分類型內分泌性肌病的病因與自身免疫性內分泌病,酶缺陷或不同內分泌激素體內水平異常導致的代謝障礙有關,另有部分類型病因尚不清楚。
肌張力障礙的病因及發病機制
原發性肌張力障礙多為散發,少數有家族史,呈常染色體顯性或隱性遺傳,或X染色體連鎖遺傳,最多見于7~15歲兒童或少年。常染色體顯性遺傳的原發性扭轉痙攣絕大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突變所致,外顯率為30%~50%。多巴反應性肌張力障礙也是常染色體顯性遺傳,為三磷酸鳥苷環化水解酶-1
神經源性關節病的病因及發病機制
病因 已知無論中樞神經或周圍神經病變都可繼發骨關節病,常見有 脊髓癆、 脊髓空洞癥、糖尿病、脊髓和周圍神經損傷麻風、多發性硬化、脊髓膜膨出、淀粉樣變性、先天性痛覺缺如、 結核、 腫瘤侵犯神經、酒精中毒、家族性自主神經異常、家族性間質性肥大性多發神經病腓骨肌萎縮癥等其中脊髓癆、脊髓空洞癥和糖尿病
滑石病的病因及發病機制
病因 滑石是一種含水硅酸鎂。較純的滑石呈片狀或顆粒狀,工業用滑石常含有各種硅酸鹽,石英、氧化化鎂、硫化物和硅酸鹽常伴存于滑石之中,甚至含有一定量的石棉。滑石用途廣泛,橡膠、紡織、陶瓷、造紙、醫藥、化妝品、油漆、農藥、高級絕緣材料等生產中均使用滑石粉作為填料、防粘劑和不良導體。 發病機制 長
Stargardt病的病因及發病機制
病因 眼底黃色斑點癥多為常染色體隱性遺傳病常見于近親結婚的后代,同胞中有多人發病。少數為顯性遺傳,亦有散發病例。 發病機制 機制不清,但發現視網膜深層的黃色斑點是視網膜色素上皮內的黏多糖及大量脂褐質的沉積物。造影時由于過量的脂褐質遮蔽脈絡膜熒光而出現脈絡膜淹沒癥
Kennedy病的病因及發病機制
病因 Kennedy病Ⅰ~Ⅲ型屬于常染色體隱性遺傳病,是嬰兒期最常見的致死性遺傳病。第Ⅳ型為常染色體隱性、顯性和X連鎖隱性等不同遺傳方式。 發病機制 Kennedy病(SMA)的病因和發病機制一直是神經病學研究中的一個難題。近幾年來在SMA基因定位的研究方面取得了很大進展。1995年,不同
簡述炎癥性肌病的發病機制
PM、DM和IBM患者肌肉病理可見肌組織內有活化的淋巴細胞浸潤,外周血淋巴細胞對肌肉抗原敏感,并對培養的肌細胞有明顯的細胞毒作用,這些均說明炎性肌病與自身免疫相關,但免疫病理機制不同。 1.T細胞的毒性作用是PM肌纖維損傷的主要途徑 PM患者肌纖維主要組織相容性抗原復合體-Ⅰ(MHC-Ⅰ)表達
發否病的病因及發病機制
病因 1920年病理學家Sprunt和Evans首次描述了IM的臨床特征,1932年Paul和Bunnell在IM患者的血清中發現了一種可使綿羊紅細胞發生凝集的嗜異性抗體,1964年Epstein,Achong和Barr從非洲Burkitt淋巴瘤患者培養的原始淋巴細胞中發現DNA病毒,后發現該
骨硬化病的病因及發病機制
病因 石骨癥的發病原因尚不明確,可能與骨吸收異常有關,致使鈣鹽過量沉積于骨內,外觀呈大理石或象牙樣,脆性增加。本病有家族史,多見于近親結婚的子女中。有人認為屬遺傳性疾病。本病分輕重二型,輕型為顯性遺傳,重型為隱性遺傳。 發病機制 Caffey認為石骨癥的基本病理改變為在軟骨內骨質形成時,
多囊病的病因及發病機制
病因 多囊病的病因是基因缺失。其中90%成年型多囊病患者的異常基因位于16號染色體的短臂,稱為ADPKD1基因,基因產物尚不清楚。該區域的許多編碼基因已被闡明并被克隆,可望在不久的將來,ADPKD1可被確認。另有10%不到患者的異常基因位于4號染色體的短臂,稱為ADPKD2基因,其編碼產物也不
隱球菌病的病因及發病機制
病因 新型隱球菌在組織中呈圓形或卵圓形,直徑5~12μm,能保留革蘭染色;菌體為寬厚的莢膜所包裹,不形成菌絲和孢子,賴出芽生殖。新形隱球菌在室溫或37℃時易在各種培養基上生長,在沙保培養基上數天內即可長出菌落,呈乳白色,日久呈粘液狀。 根據其莢膜抗原性的不同,新型隱球菌有A、B、C和D四
ABO溶血病的病因及發病機制
病因 ABO溶血病是母嬰血型不合溶血病中最常見的一種,主要發生在母親O型,胎兒A型或B型,其他血型極少見。本病是由于胎兒接受了母體的(通過胎盤)同族免疫抗體而發病,其發病條件是母體曾接受異種抗原刺激產生相應的免疫抗體,母體所產生的抗體通過胎盤進入胎兒,胎兒對此抗體具有免疫敏感性而得病。 發病
概述風濕性多肌病的發病機制
風濕性多肌病的病因與發病機制還不清楚。其病因可能是多因素的,在內在因素和環境共同作用下,通過免疫機制致病。研究認為風濕性多肌病與HLA-DR4相關,提示遺傳易感染可能是本病的發病原因之一。另外本病幾乎均在50歲以上發病,提示本病肯定與年齡有關。女性發病率明顯高于男性,提示本病與內分泌激素變化可能
線狀IgA大皰性皮病的病因及發病機制
LABD患者皮損的直接免疫熒光檢查示基底膜帶線狀IgA的沉積。少數病例還可有IgG及C3的沉積。以鹽裂皮膚作底物,在部分病例血清中可檢出有低滴度循環IgA抗基底膜抗體。熒光有三種形式:在鹽裂皮膚的表皮側,鹽裂皮膚的真皮側,還有個別病例可同時存在于鹽裂皮膚的表皮側及真皮側。成人及兒童LABD患者,
內分泌性肌病的檢查
1.相關內分泌激素定性及定量檢測,對原發內分泌病確診必不可少。 2.血清電解質檢查,肌肉相關酶學檢查有利于肌病診斷。 3.肌電圖檢查。 4.病變部位肌肉活檢。 5.腦和脊髓CT,MRI檢查,對鑒別肌病性質有益。
內分泌性肌病的診斷
1.符合肌病表現,如肌無力,肌萎縮,酶學與肌活檢病理改變。 2.存在原發內分泌病(應確診內分泌病)。 3.符合不同內分泌性肌病的特點,并除外其他原因導致的肌病。
內分泌性肌病的介紹
內分泌性肌病(endocrine myopathy)包括甲狀腺性肌病,皮質類固醇性多發性肌病、腎上腺皮質功能不全、甲狀旁腺性和垂體病性肌病等。 部分類型內分泌性肌病的病因與自身免疫性內分泌病,酶缺陷或不同內分泌激素體內水平異常導致的代謝障礙有關,另有部分類型病因尚不清楚。不同類型的內分泌性肌病,
內分泌性肌病的診斷
1.符合肌病表現,如肌無力,肌萎縮,酶學與肌活檢病理改變。 2.存在原發內分泌病(應確診內分泌病)。 3.符合不同內分泌性肌病的特點,并除外其他原因導致的肌病。
內分泌性肌病的治療
不同內分泌性肌病的主要治療原則如下: 1.慢性甲狀腺功能亢進性肌病 新斯的明治療無效。如甲亢癥狀得到控制,肌無力和肌萎縮可逐漸恢復。 2.突眼性眼肌麻痹 (1)本病(包括突眼)常為自限性過程,因此較難評價藥物療效,藥物治療保持甲狀腺正常功能狀態是必要的。 (2)如突眼癥狀很輕,僅需局部應
內分泌性肌病的簡介
內分泌性肌病(endocrine myopathy)包括甲狀腺性肌病,皮質類固醇性多發性肌病、腎上腺皮質功能不全、甲狀旁腺性和垂體病性肌病等。 1.甲狀腺性肌病(thyroid myopathy) 是甲狀腺功能改變引起的肌肉疾病包括慢性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹、甲亢性周期性癱瘓、甲亢性或甲減性
內分泌性肌病的簡介
內分泌性肌病(endocrine myopathy)包括甲狀腺性肌病,皮質類固醇性多發性肌病、腎上腺皮質功能不全、甲狀旁腺性和垂體病性肌病等。 1.甲狀腺性肌病(thyroid myopathy) 是甲狀腺功能改變引起的肌肉疾病包括慢性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹、甲亢性周期性癱瘓、甲亢性或甲減性
內分泌性肌病的診斷及鑒別診斷
診斷 1.符合肌病表現,如肌無力,肌萎縮,酶學與肌活檢病理改變。 2.存在原發內分泌病(應確診內分泌病)。 3.符合不同內分泌性肌病的特點,并除外其他原因導致的肌病。 鑒別診斷 1.應與腦與脊髓病變導致的肌無力,肌萎縮等癥狀體征鑒別,特別是在腦部疾病后(如腦血管病后)出現內分泌紊亂時,
【糖尿病腎病】病因及發病機制
??? 糖尿病腎病病因和發病機制不清。目前認為系多因素參與,在一定的遺傳背景以及部分危險因素的共同作用下致病。??? 1.遺傳因素??? 男性發生糖尿病腎病的比例較女性為高;來自美國的研究發現在相同的生活環境下,非洲及墨西哥裔較白人易發生糖尿病腎病;同一種族中,某些家族易患糖尿病腎病,凡此種種均
糙皮病心的病因及發病機制
病因 維生素B1缺乏是腳氣性心臟病的病因,常見于:①長期食用精白米或米飯洗蒸不當者;②慢性胃腸炎吸收不良者;③長期營養缺乏者;④慢性消耗性疾病者;⑤慢性酒精中毒者。 發病機制 維生素B1轉變為TPP后,作為輔酶參與丙酮酸脫氫和α-酮戊二酸氧化脫羧過程。維生素B1缺乏減少丙酮酸轉化為乙酰輔酶
高血壓腦病的病因及發病機制
病因 任何類型的高血壓均可發生高血壓腦病。主要病因: 1.原發性高血壓 原發性高血壓的發病率占1%左右,高血壓病史較長,有明顯腦血管硬化者更易發生。既往血 壓正常而突然出現高血壓的疾病,如:急進性高血壓和急性腎小球腎炎病人也可發生。 2.繼發性高血壓 如妊娠高血壓綜合征、腎小球腎炎性高血
費波瑞病的病因及發病機制
病因 本病的病因是X染色體攜帶的伴性隱性遺傳。 發病機制 病態基因位點在Xg基因附近。先天性細胞內溶酶體α-半乳糖苷酶缺乏是發生本病的病因該酶可催化酰基鞘氨醇己三糖苷末端的半乳糖分子裂解,進一步使酰基鞘氨醇己三糖苷被分解利用。該酶缺乏時病人血及尿中酰基鞘氨醇己三糖苷即增加,并累積在全身中、
皮膚絲蟲病的病因及發病機制
病因 主要由絲蟲成蟲寄生于人體淋巴系統而引起。 發病機制 健康人如被帶有成熟絲蟲的蚊子叮咬,便可感染絲蟲病。微絲蚴通過母體逸出透過淋巴管進入血液循環,白天停留在肺和其他臟器毛細血管中,午夜進入血流。成蟲引起嗜酸粒細胞和慢性炎癥細胞浸潤,破壞淋巴管導致永久性瘢痕,阻礙淋巴回流。