右室心肌病的實驗室檢查及輔助檢查
1 ．心電圖 大多數病例呈左束支傳導阻滯型室速或頻發室早，部分病例表現為多形性室速，房性心律失常、病竇、房室傳導阻滯。 2 ．心臟影像學檢查 超聲心動圖可發現右心室擴大、收縮活動減弱和局限性反常運動、室壁變薄、室壁瘤樣膨出，可有附壁血栓形成。 心臟磁共振顯像可以提供右心室心外膜脂肪組織的證據，但特異性較低。右心室造影顯示右心室腔擴大、右心室收縮減弱和局限性運動障礙，三尖瓣下與漏斗部膨出合并肌小梁肥大對診斷ARVC的特異性96 %、敏感性87 . 5 % ，但極度擴大的右心室顯影欠佳。 3 ．電生理檢查 通過心內膜標測技術發現激動通過右心室傳導緩慢，通過病灶部位更慢，由于傳導速度不均可形成折返環，因而本病反復發生室性心動過速。電生理檢查不僅可以確定室速部位，也為藥物選擇或消融室速病灶提供參數。 4 ．心導管及心內膜活檢 右心房、右心室壓正常，右心衰時可增高。心內膜心肌活檢可發現右室局部或全部心肌缺如或減少，被纖......閱讀全文
右室心肌病的治療
由于病因不明，尚無有效治療方法。目前主要是針對右心衰進行治療，發生心律失常可根據心律失常類型選擇抗心律失常藥物，如室速選用胺碘酮等。對反復發生室速患者，行射頻消融室速病灶、置入埋藏型心律轉復除顫器、手術治療或心臟移植。抗凝治療有助于預防附壁血栓形成。.
關于右室心肌病的簡介
? 致心律失常性右室心肌病（arrhythrnogenic right ventricular cardiomyopathy , ARVC）也稱為右室心肌病（right ventricular cardiomyopathy ) ，本病是一種右室心肌被纖維脂肪組織進行性替代的心肌病，30 %患者呈家
治療右室心肌病的相關介紹
由于病因不明，尚無有效治療方法。目前主要是針對右心衰進行治療，發生心律失常可根據心律失常類型選擇抗心律失常藥物，如室速選用胺碘酮等。對反復發生室速患者，行射頻消融室速病灶、置入埋藏型心律轉復除顫器、手術治療或心臟移植。抗凝治療有助于預防附壁血栓形成。
右室心肌病的臨床表現
本病多見于青中年，男性多見，可有家族史。臨床表現與右心室病變范圍有關，可分為下列三型。 1 ．心律失常型 以右心室折返性室性心動過速多見，反復暈厥或猝死為首發征象。由于發 生室性心律失常，患者可訴心悸、胸悶、頭暈。少數病例有竇房結功能障礙、房室傳導阻滯和室內傳導阻滯等心律失常。 2 ．右心
右室心肌病的病因及病理
本病的病因未明。家族性發病頗為常見，多為常染色體顯性遺傳。心臟ryanodine 受體基因(RyR2）突變是參與ARVC 的一個致病基因，染色體位點為lq42 ，心臟ryanodine 受體參與兒茶酚胺介導的室性心動過速。盤狀球蛋白（plakoglobin）基因缺陷可能造成心肌損害、心肌被纖維脂
簡述右室心肌病的臨床表現
本病多見于青中年，男性多見，可有家族史。臨床表現與右心室病變范圍有關，可分為下列三型。 1 ．心律失常型 以右心室折返性室性心動過速多見，反復暈厥或猝死為首發征象。由于發 生室性心律失常，患者可訴心悸、胸悶、頭暈。少數病例有竇房結功能障礙、房室傳導阻滯和室內傳導阻滯等心律失常。
右室心肌病的實驗室和輔助檢查
1 ．心電圖 大多數病例呈左束支傳導阻滯型室速或頻發室早，部分病例表現為多形性室速，房性心律失常、病竇、房室傳導阻滯。 2 ．心臟影像學檢查 超聲心動圖可發現右心室擴大、收縮活動減弱和局限性反常運動、室壁變薄、室壁瘤樣膨出，可有附壁血栓形成。 心臟磁共振顯像可以提供右心室心外膜脂肪組織的
右室心肌病的實驗室檢查及輔助檢查
1 ．心電圖 大多數病例呈左束支傳導阻滯型室速或頻發室早，部分病例表現為多形性室速，房性心律失常、病竇、房室傳導阻滯。 2 ．心臟影像學檢查 超聲心動圖可發現右心室擴大、收縮活動減弱和局限性反常運動、室壁變薄、室壁瘤樣膨出，可有附壁血栓形成。 心臟磁共振顯像可以提供右心室心外膜脂肪組織的
關于右室心肌病的病因和病理介紹
本病的病因未明。家族性發病頗為常見，多為常染色體顯性遺傳。心臟ryanodine 受體基因(RyR2）突變是參與ARVC 的一個致病基因，染色體位點為lq42 ，心臟ryanodine 受體參與兒茶酚胺介導的室性心動過速。盤狀球蛋白（plakoglobin）基因缺陷可能造成心肌損害、心肌被纖維脂
關于右室心肌病的診斷與鑒別診斷
典型病例根據右心室擴大、發作性室速呈左束支阻滯圖形、胸前導聯（Vl~4 ) T 波倒置，ST 段見小棘波，結合X線、超聲心動圖、心電生理檢查可以確診。對于不典型的病例需要心內膜活檢才能確診。
致心律失常性右室心肌病合并右心血栓動態演變超聲表現
患者女，54歲。主因“間斷喘憋2年余，加重3d”入院。查體：患者平臥位，脈搏70次/min，呼吸18次/min，血壓103/62mmHg，口唇無發甜，雙側頸靜脈怒張，雙肺聽診呼吸音清，未聞及干濕啰音，心臟叩診心界擴大，心律齊，心音低鈍，三尖瓣區收縮期I級收縮期雜音。?急診心超示：右心明顯增大，右室壁
致心律失常性右室心肌病一例
患者，男性，65歲。因“發作性心悸、胸悶32年，加重兩個月”入院。患者32年前無明顯誘因下突發心悸不適，持續1小時不緩解，無胸痛、暈厥，心電圖示頻發室早。口服普萘洛爾、美西律治療數年，療效不佳。后反復出現陣發性室性心動過速，多可通過刺激咽喉壁終止發作。規律口服美托洛爾5 mg每日三次，阿司匹林
小兒致心律失常性右室心肌病的實驗室檢查
1.一般常規檢查 多為正常。 2.心內膜心肌活檢 組織形態學(纖維脂肪組織替代)特征有診斷價值。但右室游離壁(為典型病變部位，通常室間隔不受累)活檢心肌穿孔危險性加大。為創傷性檢查，并不一定能取到病變部位。
關于小兒致心律失常性右室心肌病的簡介
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)又稱致心律失常性右室發育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，其特征為心律失常和右室特異性病變。 本
小兒致心律失常性右室心肌病的癥狀體征
可發生在胎兒期，至青少年期始發病。本病好發于男性，40歲以前診斷本病的患者中，80%以上為男性。好發年齡平均30歲左右。臨床表現與病變范圍、部位及發病年齡有關，有3類癥狀： 1.右心衰竭 以嬰幼兒多見。 2.心律失常 反復發作左束支阻滯型室性心律失常，患者常因運動時出現心悸、胸悶、黑矇等不適
小兒致心律失常性右室心肌病的病理病因分析
病因不明，可能與遺傳、感染因素有關。 1.遺傳因素 少數患者呈家族性發病。資料分析提示屬常染色體顯性遺傳。家系連鎖分析將疾病基因突變定位于14q23-q24、1q42-q43、14q12-q22、2q32.1-q32.2、3p23、17q21。 2.感染因素 由心肌慢性炎性壞死損傷的結果，導
簡述小兒致心律失常性右室心肌病的發病機制
心臟主要病理特征是右室肌彌漫性或局限性擴張，擴張區心肌變薄，大部分心肌為纖維脂肪組織代替，心肌中層及外膜層病變最著，常累及右心室漏斗部前壁、心尖及膈面或下壁。組織學檢查右室壁呈脂肪瘤樣變及纖維化，偶見壞死及單核細胞浸潤。左室很少受累。 顯著特點為右室心肌收縮力明顯減弱，心搏出量減低，右室收縮末
小兒致心律失常性右室心肌病的其他輔助檢查
1.X線檢查 部分患者X線可有心臟擴大，Marcus等報告22例患者有16例呈心臟擴大。心臟常呈球形擴大，肺血管陰影減少。 2.心電圖 心電圖示右心房肥大(Ⅱ導聯顯示高大P波)和右室低電壓。竇性心律時，Vl導聯QRS波群間期≥110ms為其特征，其敏感性為55%，特異性100%。QRS波群間期
簡述小兒致心律失常性右室心肌病的疾病診斷
嬰幼兒應與Ebstein畸形，肺靜脈異位回流使右室受累的先天性心臟病及Uhl病相鑒別。后者屬右室畸形，右室壁完全缺乏心肌組織，心內、外膜貼在一起，稱為“羊皮紙樣心臟”，嬰兒期即出現心力衰竭，極少因運動誘發死亡。
用藥治療小兒致心律失常性右室心肌病的介紹
治療重點控制室性心律失常，預防猝死。同時避免劇烈活動，尤其是競技性運動，以免誘發猝死。治療以藥物為主。室性心動過速用Ⅲ類抗心律失常藥療效較好，其中索他洛爾最佳，可作為首選藥。胺碘酮有一定療效，但長期用藥有潛在副作用。聯合用藥方面，胺碘酮與β阻滯藥合用較為有效，兩者可起協同作用。 對藥物治療無效
以假亂真——酷似致心律失常性右室心肌病的－Loffler－病
? 病例介紹：??? 患者，男，37 歲，因“反復心悸、乏力（持續時間不詳）”入院，職業為農民，自訴近期有流感樣感染。實驗室檢查結果顯示嗜酸性粒細胞輕度增加（828/ul），C 反應蛋白和肌鈣蛋白水平升高以及蟯蟲感染，予噻嘧啶治療。??? 靜息心電圖檢查可見電軸左偏，右束支阻滯和 V1-V3 導聯ε
致心律失常性右室心肌病/發育不良的診斷與治療
? 在心臟科診所，一個同事與我討論了一名21歲大學男生的病例。患者主訴心悸1年及2次運動中出現近乎暈厥。患者是一名競技運動和長跑運動員。患者的父親在45歲突然去世，由于推斷患者父親的死因為心肌梗死，因此并未對其進行尸檢。??? 患者出現的運動中近乎暈厥是值得關注的。直立性低血壓和神經心源性暈厥在年輕
右室收縮功能為非缺血性擴張型心肌病預測因素
? 研究背景：??? 一般來說，心衰研究著眼于左心室的評估。而右心室在心衰研究中卻很少引起人們的重視。而這種忽視多半源于一個事實——右心室復雜的結構特征及生理學特性使評估其形態和功能存在困難。然而心衰并發癥中，右心室的不良重構是一個重要方面。而且，既往對于心衰混雜病因學研究指出通過放射性核素或熱
關于右心導管和選擇性右室造影檢查介紹
正常右心室收縮壓為2.0～4.0kPa（15～30mmHg）舒張壓為0～0.7kPa(0～5mmHg），肺動脈收縮壓與右心室收縮壓相一致，如右心室收縮壓高于4.0kPa（30mmHg），且右室與肺動脈收縮壓階差超過1.3kPa（10mmHg）即提示為能存在肺動脈口狹窄，跨瓣壓力階差的大小可反映肺
如何診斷右室心肌梗死？
概括起來，右室梗死的臨床體征取決于右室壞死的程度，其主要體征為：低血壓；頸靜脈壓升高；Kussmaul’s征；頸靜脈搏動圖異常（Y降≥X降）；三尖瓣反流；右側第3心音和第4心音；奇脈；高度房室傳導阻滯或三度房室傳導阻滯。其中頸靜脈壓升高和Kussmaul’s征對診斷右室缺血或壞死意義較大。 1
右室肥厚心電圖診斷新視點
? 因為配偶打呼嚕離婚，大家或許已經見怪不怪了。可是大家有沒有聽說這樣一種病，不但可能會導致離婚，甚至還能弄得鼻青臉腫、肋骨骨折呢？??? 先說說我遇到過的一個病例：老爺子七十歲上下吧。平時身體不錯，就是睡覺的時候身體不老實。從床上摔下來鼻青臉腫一次，肋骨骨折兩次，骨折了一呼吸就痛，也是挺遭罪的
右室起搏致心肺轉流脫機困難
例1男，73歲，診斷“重度主動脈瓣關閉不全，升主動脈擴張”，在全身麻醉下行心肺轉流（CPB）下升主動脈瓣生物瓣膜置換術+升主動脈環縮成型術，患者術前經胸超聲提示輕度左心擴大，輕度二尖瓣反流，輕度肺動脈高壓。手術操作順利，復跳后HR30次/分，先后給予阿托品0.3mg、異丙腎上腺素3μg后心率提升不明
心電圖分析：右室肥厚還是后壁心梗？
如何解讀下面的心電圖？心梗？" width="630" height="341" border="0" hspace="0" vspace="0" style="width: 630px; height: 341px;"/>A. 右心室肥厚（RVH）B. 急性后壁心梗答案：A. 右心室肥厚（RVH）
關于小兒右室雙出口的基本介紹
小兒右室雙出口是主動脈和肺動脈均起自右心室，或一個大動脈和另一個大動脈的大部分均起自右心室。因心臟胚胎發育時，主動脈瓣下圓錐吸收不全，動脈圓錐的推移旋轉異常所致。血流動力學的變化主要取決于室間隔缺損與肺動脈狹窄。大部分室間隔缺損內徑較大，60%的室間隔缺損位于主動脈瓣下，30%位于肺動脈瓣下（T
關于小兒右室雙出口的病因分析
由于胚胎發育時圓錐動脈干旋轉不完全，使之與左、右心室對位連接發生程度不同的偏離。在胚胎發育心襻形成期就出現圓錐，右背側及左腹側嵴融合后分隔成前外側和后內側2個圓錐，連接右心室小梁部原基，以后后內側圓錐融合于左心室而成為其流出道。右心室雙出的形成與圓錐部旋轉和吸收異常有關。主動脈與肺動脈之間的關系