抗磷脂綜合征的病因
APL抗體產生的原因以及抗體的形成機制仍在探討中。有試驗顯示,用病毒多肽、細菌多肽、異種β-GP1免疫動物可以誘導產生APL抗體、狼瘡抗凝物(1u-pusanticoagulant,LAC)并誘發出抗磷脂綜合征的一系列臨床表現。這種誘導出的APL抗體的特征類似自然形成的抗體。盡管研究提示APL抗體的產生可能與感染有關的,但缺乏直接的證據。APS有家族性,但至今未發現與其相關的HLA位點。60%~80%paps發生在女性,但未證實其與性激素有關的報道。總之,APS的病因仍然不清。 APL抗體能引起機體損傷,但是這些抗體在體內造成機體損傷的確切機制目前仍不清楚,可能與以下方面有關: 1.免疫反應機制 由于APL抗體與血栓形成、血小板減少及Coombs陽性溶血具有相關性,提示這些免疫球蛋白能與內皮細胞、血小板及紅細胞結合。有學者提出抗心磷脂抗體(anticardiolipinantibody,ACA)能與紅細胞膜上的Rh抗原......閱讀全文
關于小兒抗磷脂綜合征的診斷介紹
診斷抗磷脂綜合征提出了簡化標準: 1.臨床標準 ①血管血栓形成。 ②在任何組織或器官臨床發作一次或多次動脈、靜脈或小血管血栓形成。 ③血小板減少。 2.實驗室標準 ①抗心磷脂抗體增高。 ②血中測到中等或高滴度的抗心磷脂抗體IgG或IgM。 ③狼瘡抗凝集抗體。 ④根據血栓和止血協
關于兒童抗磷脂綜合征的檢查介紹
主要為LA、aCL及抗β2GP1三種抗體的檢測。 1.狼瘡抗凝物(LA) LA是一種APS患者體內發現的循環抗凝物質,屬于IgG、IgM或IgG/IgM型自身抗體。 2.抗心磷脂抗體(aCL) 抗磷脂抗體是一組能與多種含有磷脂結構的抗原物質發生反應的抗體,抗心磷脂抗體(anticardi
抗磷脂抗體綜合征的發病原因
抗磷脂抗體是指狼瘡抗凝物質(lupus anti-coagulant,LA)、抗心磷脂抗體(anti-cardiolipid antibody,ACL)或針對其他磷脂或磷脂復合物的一組自身抗體。抗磷脂抗體產生的原因尚不清楚。用細菌免疫動物可誘發抗磷脂抗體的產生,說明感染因素可能起一定作用。另外,
簡述小兒抗磷脂綜合征的并發癥
Budd-Chiari綜合征是其最重的肝臟并發癥。肝動脈血栓可以引起黃疸、肝腫大、酶升高。可發生動脈血栓,下肢動脈栓塞則可以出現間歇性跛行或壞疽。中樞神經系統受累還可有腦靜脈竇血栓形成、舞蹈癥、癲癇、多發性硬化性癡呆,可并發腦缺血、腦血栓、腦出血、精神行為異常和脊髓病變,如截癱等;部分病例有心瓣
概述兒童抗磷脂綜合征的臨床表現
1.血栓形成 本病最突出表現是血栓形成,血栓可以發生在動脈,也可發生在靜脈。其臨床表現取決于受累血管的種類、部位和范圍。可以表現為單一血管或多條血管受累。 (1)肺部表現 APS患者的肺部表現各異,肺栓塞和肺動脈高壓是最常見的并發癥,但在兒童時期較少見。 (2)心臟表現 心臟表現多種多樣,
關于兒童抗磷脂綜合征的診斷標準介紹
目前尚未制定兒童APS的診斷標準,因此兒童APS診斷遵照成人APS的診斷標準。 1.臨床標準 (1)血栓形成 標準為任何組織、器官、動脈、靜脈、小血管血栓形成,1次或多次發作;血栓由影像學、多普勒超聲或組織病理學檢查證實(除外表淺靜脈血栓);組織病理證實血栓與血管壁炎性反應無關。
簡述兒童抗磷脂綜合征的并發癥
Budd-Chiari綜合征是其最重的肝臟并發癥。肝動脈血栓可以引起黃疸、肝腫大、酶升高。可發生動脈血栓,下肢動脈栓塞則可以出現間歇性跛行或壞疽。中樞神經系統受累還可有腦靜脈竇血栓形成、舞蹈癥、癲癇、多發性硬化性癡呆,可并發腦缺血、腦血栓、腦出血、精神行為異常和脊髓病變,如截癱等;部分病例有心瓣
血清陰性的抗磷脂綜合征病例分析2
病情總結患者既往有早發型子癇前期病史,在病史上符合抗磷脂綜合征的臨床診斷標準,此次妊娠早孕期有先兆流產癥狀,我們予地屈孕酮治療,同時還完善了標準的抗磷脂抗體檢測以及子宮動脈血流檢查,但結果是標準的抗磷脂抗體檢測陰性。雖然病史符合APS臨床診斷標準,而實驗室檢查不支持,診斷不能成立。在檢查中發現患者早
血清陰性的抗磷脂綜合征病例分析1
病例簡介陳女士,23歲,因“停經39天,陰道流血1小時”于2020年4月5日就診。現病史:末次月經:2020-2-26,行經如常.停經39天,陰道流血1小時就診。2020年4月5日浙江省桐鄉市婦幼保健院B超:早孕胚囊11*8*8mm,未見卵黃囊。血HCG:9116mIU/ml P:16.21ng/m
關于小兒抗磷脂綜合征的檢查方式介紹
1.梅毒血清假陽性試驗(BFP-STS)和VDRL試驗 BFP-STS試驗在狼瘡或其他結締組織疾病的陽性率為5%~19%。這兩種試驗的主要抗原成分為心磷脂、磷脂酰膽堿(卵磷脂)和膽固醇的混合物,因此對于血栓形成,這兩種試驗方法的敏感性和特異性均不高。 2.狼瘡抗凝集物(LA)
關于抗磷脂抗體綜合征的鑒別診斷介紹
以各種血栓癥狀、習慣性流產、血小板減少等為臨床癥狀和其抗心肌磷脂抗體、狼瘡抗凝因子等抗磷脂抗體為特征的自身免疫性疾病,多數情況下APS與系統性紅斑狼瘡(SLE)并存,少數可出現腎小球病變。 1.血栓形成 血栓是抗磷脂抗體綜合征最主要的臨床表現。體內任何部位的血管均可出現血栓形成,常受累的有外
災難性抗磷脂綜合征診療分析
病例資料患者女性,42歲。主因鼻出血、咯血、月經過多、呼吸急促、虛弱并伴惡心嘔吐3天入院。既往史包括:系統性紅斑狼瘡使用羥氯喹 200mg/d和潑尼松 10mg/d治療持續6個月,抗磷脂抗體綜合征(APS)應用華法林治療,瓣膜性心臟病伴主動脈粘液瘤行生物瓣膜修復術,高血壓,高脂血癥,腦血管意外和慢性
關于小兒抗磷脂綜合征的臨床表現介紹
1.血栓形成 本病最突出表現是血栓形成,血栓可以發生在動脈,也可發生在靜脈。其臨床表現取決于受累血管的種類、部位和大小。可以表現為單一血管或多個血管受累。 靜脈血栓中最常見是反復深靜脈血栓,如下肢深靜脈血栓形成,表現為一條腿水腫和疼痛。此外,腦、腎、視網膜的動靜脈,矢狀竇和海綿竇均可出現血栓
抗磷脂抗體的特點
在系統性風濕性疾病的診斷中,抗磷脂抗體這個詞包括多種特異性不同的自身抗體。靶抗原為帶負電荷的陰離子磷脂,如心磷脂。它們在自身免疫性患者血清中的反應性需要輔助因子(β2-糖蛋白Ⅰ即載脂蛋白H)。抗磷脂抗體可以導致梅毒試驗假陽性反應,即VDRL陽性或螺旋體特異性抗體試驗陰性而心磷脂-補體固定實驗陽性,屬
似是而非的「血清陰性抗磷脂綜合征」到底如何診斷?
抗磷脂綜合征(APS)自從 1983 年被定義至今已逾 30 余年,其臨床特點已經定義非常明確,包括動靜脈的同時累及并形成血栓,復發性妊娠丟失,也間中可見引起血小板減少的病例。除了以上典型臨床表現,APS 患者血清往往存在抗磷脂抗體(aPL),包括狼瘡抗凝物(LAC)、中高滴度抗心磷脂抗體(aCL)
產科抗磷脂綜合征致妊娠晚期死胎病例報告2
2 討 論2. 1 OAPS 診斷標準 1999 年首次制定了 APS 初步分類標準; 2006 年悉尼國際 APS 修訂會議更新了標準[1]; 為盡早識別、診 斷和治療 OAPS 患者, Deepa 等[4]學者在 2015 年提出了 NOAPS 的診斷標準。NOAPS 臨床標準是將連
產科抗磷脂綜合征致妊娠晚期死胎病例報告1
抗磷脂綜合征( antiphospholipid syndrome, APS) 是一種自 身免疫性疾病,以動靜脈血栓形成、病理妊娠等癥狀為主要表 現,實驗室檢查患者血清中存在抗磷脂抗體( aPLs) ,包括狼瘡 抗凝物( LA) 、抗心磷脂抗體( ACA) 和抗 β2 糖蛋白 - 1 抗體 ( β2
抗心磷脂抗體的簡介
ACA是 抗磷脂抗體(antiphospholipikantibodies,APA)的成份之一。APA抗體是一組能與多種含有磷脂結構的 抗原物質發生反應的抗體,其中包括 狼瘡抗凝物(lupusanticoagulant,LA),抗磷脂酸抗(anti-phosphatidicacidantibod
抗心磷脂抗體的應用
ACL抗體確切的致病機制不清楚,但ACL抗體陽性或持續升高與患者的動靜脈血栓形成、血小板減少、反復自發性流產及神經系統損傷為特征的多系統受累的抗磷脂綜合征(APS)密切相關。ACL抗體在SLE患者中陽性檢出率很高,總陽性率可達70%~80%,IgG型可達50%~60%,IgM型可達40%~50%
抗心磷脂抗體的簡介
ACA是 抗磷脂抗體(antiphospholipikantibodies,APA)的成份之一。APA抗體是一組能與多種含有磷脂結構的 抗原物質發生反應的抗體,其中包括 狼瘡抗凝物(lupusanticoagulant,LA),抗磷脂酸抗(anti-phosphatidicacidantibod
關于抗磷脂抗體的簡介
在系統性風濕性疾病的診斷中,抗磷脂抗體這個詞包括多種特異性不同的自身抗體。靶抗原為帶負電荷的陰離子磷脂,如心磷脂。它們在自身免疫性患者血清中的反應性需要輔助因子(β2-糖蛋白Ⅰ即載脂蛋白H)。抗磷脂抗體可以導致梅毒試驗假陽性反應,即VDRL陽性或螺旋體特異性抗體試驗陰性而心磷脂-補體固定實驗陽性
抗磷脂抗體檢測
抗磷脂抗體(antiphospholipid? antibodies,APL)臨床上主要與抗磷脂綜合征(antiphospholipid syndrome, APS)密切相關。APS是APL引起的一組臨床征象的總稱,主要表現為反復動靜脈血栓形成、習慣性流產、血小板減少、精神神經癥狀,伴有抗心磷脂抗體
抗磷脂抗體測定方法
(1)測定方法:APTT和相似試驗常用于檢測檸檬酸抗凝血漿中的抗磷脂抗體(狼瘡抗凝物,LAC)。不同的試劑對LAC有不同的靈敏度,另外,所采用的稀釋倍數也不同。不同的檢測方法具有不同的靈敏度,并用于檢測不同的類抗體。沒有一個實驗系統可檢測所有的抗磷脂抗體。ELISA法和凝集試驗檢測心磷脂抗體的一
什么是抗磷脂抗體?
人體細胞膜的主要組成成分之一是磷脂,磷脂構成的雙分子層結構像兩排哨兵守護在細胞膜內側。當遇到敵兵——抗磷脂抗體,哨兵構成的堅實堡壘被攻破,細胞膜的結構和功能受到重創,一系列的病理改變隨之發生。抗磷脂抗體主要存在于抗磷脂綜合征等自身免疫病患者中,是抗磷脂綜合征最具特征的實驗室指標。抗磷脂抗體亦是血
關于抗磷脂抗體的基本介紹
在系統性風濕性疾病的診斷中,抗磷脂抗體這個詞包括多種特異性不同的自身抗體。靶抗原為帶負電荷的陰離子磷脂,如心磷脂。它們在自身免疫性患者血清中的反應性需要輔助因子(β2-糖蛋白Ⅰ即載脂蛋白H)。抗磷脂抗體可以導致梅毒試驗假陽性反應,即VDRL陽性或螺旋體特異性抗體試驗陰性而心磷脂-補體固定實驗陽性
關于抗心磷脂抗體的簡介
抗心磷脂抗體(anti cardiolipin antibody,ACA)是一種以血小板和內皮細胞膜上帶負電荷的心磷脂作為靶抗原的自身抗體,為抗磷脂抗體的一種,也是抗磷脂抗體綜合征(anti-phospholipid syndrome,APS)的標志性抗體。常見于系統性紅斑狼瘡及其他自身免疫性疾
抗磷脂抗體的注意事項
(1)測定方法:APTT和相似試驗常用于檢測檸檬酸抗凝血漿中的抗磷脂抗體(狼瘡抗凝物,LAC)。不同的試劑對LAC有不同的靈敏度,另外,所采用的稀釋倍數也不同。不同的檢測方法具有不同的靈敏度,并用于檢測不同的類抗體。沒有一個實驗系統可檢測所有的抗磷脂抗體。ELISA法和凝集試驗檢測心磷脂抗體的一致性
抗磷脂抗體的臨床意義
(1)SLE:根據檢測方法及其分析靈敏度的不同,抗磷脂抗體在SLE中的陽性率可達15%-70%。該抗體陽性的SLE患者,與動脈及靜脈血栓、習慣性流產、血小板減少、Coombs陽性的溶血性貧血和某些罕見的癥狀相關,但其相關程度和各種檢測方法對這些癥狀的臨床靈敏度和特異性,各家報道并不一致。高滴度的抗心
抗心磷脂抗體呈陽性
抗磷脂抗體包括狼瘡抗凝物質和抗心磷脂抗體。它可作為抗磷脂綜合癥中的重要自身抗體,其中抗心磷脂抗體(ACA)最為常見。可分為IgG、IgA、IgM三類。 臨床意義: 1.抗心磷脂抗體陽性提示動、靜脈血栓形成,腦血管意外發生率高達56%。 2.抗心磷脂抗體與SLE密切相關。雙型或三型陽性SLE
帶你認識抗心磷脂抗體
抗心磷脂抗體(anti cardiolipin antibody,ACA)是一種以血小板和內皮細胞膜上帶負電荷的心磷脂作為靶抗原的自身抗體,為抗磷脂抗體的一種,也是抗磷脂抗體綜合征(anti-phospholipid syndrome,APS)的標志性抗體。常見于系統性紅斑狼瘡及其他自身免疫性疾病。