原發性血小板增多癥的病理生理
由于血小板極度增生而造成微血管血栓性損害。脾充血，可有廣泛性栓塞，少數病例有脾纖維化和脾萎縮。血栓可發生于下肢靜脈、脾靜脈、腸系膜靜脈以及腎、肺、腦等不同部位。隨著血栓的形成，相應部位可產生壞死及（或）繼發性萎縮性病變等。本病可有骨髓外浸潤，巨核細胞系的增生不僅限于骨髓，亦可累及骨髓外組織，主要是肝、脾等組織內出現髓外以巨核細胞系為主的增生灶。由于本病惡性程度較低，增長速度較慢，肝、脾多呈輕、中度腫大。......閱讀全文
原發性醛固酮增多癥臨床路徑
?? 一、原發性醛固酮增多癥臨床路徑標準住院流程??? （一）適用對象。??? 第一診斷為原發性醛固酮增多癥（ICD-10：E26.0）。??? （二）診斷依據。??? 根據《臨床診療指南-內分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社，2005年）、《原發性醛固酮增多癥病人的病例檢測
老年人原發性血小板增多癥的發病機制及臨床表現
發病機制 血小板增多的機理還不清楚。可能由于造血干細胞異常導致巨核細胞系增殖，血小板生成明顯增加以及過多的血小板從脾臟和肝臟貯存池中釋放入循環血液中。發生出血的主要原因是血小板極度增多或合并血管退行性病變致血管內血栓形成，梗死區潰破以及血小板功能和凝血機制的異常。巨核細胞系增殖還可累及骨髓外組
原發性醛固酮增多癥的鑒別診斷
主要應與繼發性醛固酮增多癥相鑒別，包括腎血管狹窄性高血壓、惡性高血壓、腎性高血壓等。繼發性醛固酮增多癥血漿腎素活性及血管緊張素Ⅱ均明顯升高，鑒別并不困難。
原發性醛固酮增多癥的鑒別診斷
主要應與繼發性醛固酮增多癥相鑒別，包括腎血管狹窄性高血壓、惡性高血壓、腎性高血壓等。繼發性醛固酮增多癥血漿腎素活性及血管緊張素Ⅱ均明顯升高，鑒別并不困難。
治療原發性醛固酮增多癥的簡介
1.手術治療 醛固酮瘤及單側腎上腺增生首選手術治療 2.藥物治療 推薦特醛癥首選藥物治療。建議安體舒通作為一線用藥，依普利酮為二線藥物。推薦糖皮質激素可抑制性醛固酮增多癥選用小劑量糖皮質激素作為首選治療方案。
關于原發性醛固酮增多癥的治療
一旦原發性醛固酮診斷肯定,應該探查雙側腎上腺,因為有多發性腺瘤可能.有可能需要切開腺體尋找腺瘤.明顯醛固酮增多癥,當單個腺瘤肯定,則預后良好.這些病例可能需用腹腔鏡切除腺瘤.切除醛固酮腺瘤后,病人血壓均降低,約50%~70%完全緩解.腎上腺增生醛固酮增多癥,雖然大多數病人降低了血壓,但約70%仍
原發性醛固酮增多癥的治療方法
1.手術治療 醛固酮瘤及單側腎上腺增生首選手術治療 2.藥物治療 推薦特醛癥首選藥物治療。建議安體舒通作為一線用藥，依普利酮為二線藥物。推薦糖皮質激素可抑制性醛固酮增多癥選用小劑量糖皮質激素作為首選治療方案。
原發性腎素增多癥的簡介
原發性腎素增多癥（primary reninism）是以腎臟球旁細胞瘤組織分泌大量腎素致嚴重高血壓、周圍高腎素而對低鈉激發呈低反應為特征的腎小管疾病。多見于青年，發病年齡在20～30歲。治療以手術摘除腫瘤或切除患側腎臟為主，輔以對癥治療。
原發性紅細胞增多癥的病因
原發性紅細胞增多癥是由于紅細胞前體固有的因素造成的。真性紅細胞增多癥(PCV)、紅細胞增多癥(PRV)或紅細胞增多癥是由于骨髓異常而產生過多的紅細胞時發生的。通常，還會產生過量的白細胞和血小板。PCV被歸類為骨髓增生性疾病。癥狀包括頭痛和眩暈，體格檢查體征包括脾臟和/或肝臟異常腫大。在某些情況下，受
單核細胞增多癥的病理
本病的發病原理尚未完全闡明。病毒進入口腔后可能先在咽部淋巴組織內增殖，后侵入血液導致病毒血癥，繼之累及淋巴系統和各組織器官。由于B淋巴細胞表面具有EBV受體，故極易受累。B淋巴細胞感染后增生活躍，其抗原性發生改變，后者可引起T淋巴細胞防御反應，形成細胞毒性效應細胞直接破壞受染的B細胞。這種細胞免
關于原發性IgA腎病的病理生理介紹
IgA腎病標志性的病理改變是IgA在腎小球系膜區的沉積。大多數患者同時合并C3、IgG 、IgM的沉積。 LEE分級： Ⅰ級：腎小球病變：絕大多數正常，偶有輕度系膜增寬（節段），伴或不伴有細胞增生；小管間質改變：正常。 Ⅱ級：腎小球病變：腎小球局灶系膜增殖和硬化（50%），罕見小的新月體；
原發性血小板減少癥簡介
原發性血小板減少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一種免疫性綜合病征，是常見的出血性疾病。特點是血循環中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多，引起紫癜；而骨髓中巨核細胞正常或增多，幼稚化。臨床上可分為急性及慢性兩種，二者發病機理及表現有顯著不
妊高癥的病理生理
基本病理生理變化是全身小動脈痙攣，內皮細胞功能障礙，全身各系統靶器官血流灌注減少而造成損害，出現不同的臨床征象。包括心血管、血液、腎臟、肝臟、腦和子宮胎盤灌流等。 心血管系統 小血管廣泛痙攣，外周血管阻力增加，平均動脈壓升高，左心室舒張末期壓力升高，收縮功能下降；加之冠狀動脈痙攣導致不同程度
妊高癥的病理生理
基本病理生理變化是全身小動脈痙攣，內皮細胞功能障礙，全身各系統靶器官血流灌注減少而造成損害，出現不同的臨床征象。包括心血管、血液、腎臟、肝臟、腦和子宮胎盤灌流等。 心血管系統 小血管廣泛痙攣，外周血管阻力增加，平均動脈壓升高，左心室舒張末期壓力升高，收縮功能下降；加之冠狀動脈痙攣導致不同程度
妊高癥的病理生理
基本病理生理變化是全身小動脈痙攣，內皮細胞功能障礙，全身各系統靶器官血流灌注減少而造成損害，出現不同的臨床征象。包括心血管、血液、腎臟、肝臟、腦和子宮胎盤灌流等。 心血管系統 小血管廣泛痙攣，外周血管阻力增加，平均動脈壓升高，左心室舒張末期壓力升高，收縮功能下降；加之冠狀動脈痙攣導致不同程度
妊高癥的病理生理
基本病理生理變化是全身小動脈痙攣，內皮細胞功能障礙，全身各系統靶器官血流灌注減少而造成損害，出現不同的臨床征象。包括心血管、血液、腎臟、肝臟、腦和子宮胎盤灌流等。 心血管系統 小血管廣泛痙攣，外周血管阻力增加，平均動脈壓升高，左心室舒張末期壓力升高，收縮功能下降；加之冠狀動脈痙攣導致不同程度
原發性血小板減少癥的概述
血小板疾病是由于血小板數量減少(血小板減少癥)或功能減退(血小板功能不全)導致止血栓形成不良和出血而引起的. 血小板數低于正常范圍14萬~40萬/μl. 血小板減少癥可能源于血小板產生不足,脾臟對血小板的阻留,血小板破壞或利用增加以及被稀釋(表133-1).無論何種原因所致的嚴重血小板減少,都可
原發性醛固酮增多癥的檢查及診斷
檢查 血漿醛固酮與腎素活性比值（ARR）作為原醛癥篩查指標。目前主要有4種確診試驗，包括口服高鈉飲食、氟氫可的松試驗、生理鹽水輸注試驗及卡托普利試驗。 診斷 根據臨床表現和特殊實驗室檢查，原發性醛固酮增多癥的定性診斷并不困難。定位診斷包括腎上腺CT、雙側腎上腺靜脈采血、基因檢測等。
治療原發性腎素增多癥的簡介
1. 手術治療 腎臟球旁細胞瘤需手術治療。 2. 對癥治療 若血壓過高或血鉀過低需對癥處理，如應用巰甲丙脯酸及補鉀。術前降壓可用血管緊張素轉化酶抑制劑（ACEI），如卡托普利、依那普利、西拉普利、苯那普利、培垛普利、雷米普利等；血管緊張素受體拮抗劑（ARB）類藥物，如氯沙坦、厄貝沙坦、纈沙
原發性醛固酮增多癥的臨床表現
1.高血壓 為最早出現癥狀。多數患者血壓大幅升高，但惡性高血壓罕見。原發性醛固酮增多癥（PA）可能伴隨頑固性高血壓，其定義為即使堅持使用適當的含利尿劑在內的3種藥物治療方案后血壓（BP）仍不達標。但極少數患者可不伴高血壓。 2.神經肌肉功能障礙 （1）肌無力及周期性麻痹甚為常見。一般說來血
原發性醛固酮增多癥的癥狀和體征
原發性醛固酮增多癥由于腎上腺皮質球狀帶腺瘤,通常單側,比較罕見有腎上腺癌或增生.腺瘤在兒童極其罕見,但該綜合征有時是兒童腎上腺癌或腎上腺增生的一種類型.由于缺乏11β-羥化酶,先天性腎上腺皮質增生的臨床特征也摹擬該征.兒童中巴特爾(Bartter)綜合征的高醛固酮和低血鉀與醛固酮增多癥的區別是無
出血性血小板增多癥的簡介
血小板增多癥（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征為出血傾向及血栓形成，外周血血小板持續明顯增多，功能也不正常，骨髓巨核細胞過度增殖。由于本病常有反復出血，故也名為出血性血小板增多癥，發病率不高，多見40歲以上者。本病的出血機理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能
關于原發性心肌病的病理生理介紹
1.擴張型心肌病 心臟重量增加，各心腔擴大，心肌灰白而松弛；室壁厚度近乎正常，心內膜也可增厚，可有心腔內附壁血栓，常有心肌纖維化，也可心壁成片受損，心臟起搏系統亦可受侵。 顯微鏡下可見心肌纖維肥大，細胞核固縮、變形或消失，胞漿內有空泡形成。纖維組織增多，心肌纖維可被條索狀纖維組織所分割，心內膜
原發性腎性葡萄糖尿的病理生理
正常腎小管對葡萄糖具有很強的重吸收潛力，生理狀態下尿中只有極少量葡萄糖排泄(＜1.0g/24h)，臨床常規檢查尿糖陰性(2.22mmol/L以上為陽性)。腎臟閾值為7.8－10.6mmol/L(140－190mg/dl)。一般檢測的試劑條需尿中葡萄糖含量＞2.2mmol/L(40mg/dl)。正
原發性血小板減少癥的護理介紹
（1） 病情嚴重時，要注意臥床休息，配合治療。 （2） 緩解階段可以適當參加一些鍛煉，如散步、慢跑、打太極等，以增強體質。 （3） 飲食要有規律，主副食應以高蛋白、維生素為主，如：小麥、玉米、小米、糯米、豆類、瘦肉、蛋類等，多吃新鮮水果和蔬菜如：橘子、紅棗、核桃、紅皮花生、菠菜、白菜。忌食：
原發性醛固酮增多癥的診斷及鑒別診斷
診斷 根據臨床表現和特殊實驗室檢查，原發性醛固酮增多癥的定性診斷并不困難。定位診斷包括腎上腺CT、雙側腎上腺靜脈采血、基因檢測等。 鑒別診斷 主要應與繼發性醛固酮增多癥相鑒別，包括腎血管狹窄性高血壓、惡性高血壓、腎性高血壓等。繼發性醛固酮增多癥血漿腎素活性及血管緊張素Ⅱ均明顯升高，鑒別并不
簡述原發性醛固酮增多癥的臨床表現
1.高血壓 為最早出現癥狀。多數患者血壓大幅升高，但惡性高血壓罕見。原發性醛固酮增多癥（PA）可能伴隨頑固性高血壓，其定義為即使堅持使用適當的含利尿劑在內的3種藥物治療方案后血壓（BP）仍不達標。但極少數患者可不伴高血壓。 2.神經肌肉功能障礙 （1）肌無力及周期性麻痹甚為常見。一般說來血
關于原發性腎素增多癥的檢查介紹
1. 尿液檢查 有蛋白尿，無細胞成分。 2. 生化檢查 低血鉀、高血鈉、高尿鉀。 3. 血漿腎素活性 腎素活性增高，大多數血管緊張素I為27.4～45.0pg/(ml·h)，最高達430pg/(ml·h)。 4. 血、尿醛固酮測定 往往增高。 5.核素掃描 腎上腺131I-膽固
關于原發性醛固酮增多癥的檢查診斷介紹
一、檢查 血漿醛固酮與腎素活性比值（ARR）作為原醛癥篩查指標。目前主要有4種確診試驗，包括口服高鈉飲食、氟氫可的松試驗、生理鹽水輸注試驗及卡托普利試驗。 二、診斷 根據臨床表現和特殊實驗室檢查，原發性醛固酮增多癥的定性診斷并不困難。定位診斷包括腎上腺CT、雙側腎上腺靜脈采血、基因檢測等。
單核細胞增多癥的病理相關介紹
本病的發病原理尚未完全闡明。病毒進入口腔后可能先在咽部淋巴組織內增殖，后侵入血液導致病毒血癥，繼之累及淋巴系統和各組織器官。由于B淋巴細胞表面具有EBV受體，故極易受累。B淋巴細胞感染后增生活躍，其抗原性發生改變，后者可引起T淋巴細胞防御反應，形成細胞毒性效應細胞直接破壞受染的B細胞。這種細胞免