原發性醛固酮增多癥由于腎上腺皮質球狀帶腺瘤,通常單側,比較罕見有腎上腺癌或增生.腺瘤在兒童極其罕見,但該綜合征有時是兒童腎上腺癌或腎上腺增生的一種類型.由于缺乏11β-羥化酶,先天性腎上腺皮質增生的臨床特征也摹擬該征.兒童中巴特爾(Bartter)綜合征的高醛固酮和低血鉀與醛固酮增多癥的區別是無高血壓.
癥狀和體征:
醛固酮過高分泌可導致高血鈉,高氯,高血容量和低血鉀堿中毒,臨床表現為發作性無力,感覺異常,一過性麻痹和搐搦.舒張壓高和低血鉀性腎病伴多尿,煩渴常見.如腫瘤,高鈉攝入(>10g/d),醛固酮排泄通常>200μg/d.忌鈉可引起鉀潴留.性格改變,高血糖,尿糖偶爾可見.許多病例唯一表現是輕至中度高血壓.