關于肺泡蛋白沉著癥的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 (1)痰液檢查PAS染色可見PAS陽性蛋白質顆粒,含有針葉狀結晶分層小體。但因小兒痰液常被吞入消化道而無法收集,且痰液受口腔分泌物污染,混雜脫屑細胞和其他蛋白質,故診斷價值不大。 (2)血液檢查在無肝臟病變情況下,血清乳酸脫氫酶(LDH)常升高;恢復健康時,LDH即轉為正常。血常規檢查,有半數病例淋巴細胞減少,可見血清IgA降低。 2.其他輔助檢查 (1)X線檢查典型X線胸片可見肺門周圍細小彌漫性羽毛狀浸潤陰影,從肺門向肺邊緣擴散,呈蝴蝶狀,略似肺水腫;或表現為軟狀低密度的結節狀陰影,呈蝶形分布。有時兩肺下葉顯示浸潤性病變,或有些患者開始時呈結節狀密度增深影,從兩下葉浸潤進展為整個大葉實變。病灶之間有代償性肺氣腫或形成小透亮區。縱隔明顯增寬,X線酷像肺水腫,但無K-B線。 (2)胸部CT檢查尤其是高分辨CT對PAP有很大診斷價值。病變肺組織常呈毛玻璃樣改變,葉間葉內胸膜增厚而不規則。 (3)肺功能......閱讀全文
關于肺泡蛋白沉著癥的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 (1)痰液檢查PAS染色可見PAS陽性蛋白質顆粒,含有針葉狀結晶分層小體。但因小兒痰液常被吞入消化道而無法收集,且痰液受口腔分泌物污染,混雜脫屑細胞和其他蛋白質,故診斷價值不大。 (2)血液檢查在無肝臟病變情況下,血清乳酸脫氫酶(LDH)常升高;恢復健康時,LDH即轉為正常。
肺泡蛋白沉著癥的基本介紹
肺泡性蛋白沉積癥(Pulmonary Alveolar Proteinosis,PAP)是一種亞急性、進行性呼吸功能不良,肺泡內積聚富有黏蛋白物質及脂質的疾病。又稱肺泡磷脂沉著癥,是一種原因不明及發病機制不清的罕見慢性肺部疾病。其特點為肺泡內有富含脂質的糖原(PAS)染色陽性蛋白物質沉著,這些物
肺泡蛋白沉著癥的病因分析
病因不明。本病為對吸入的化學刺激物的非特異性過敏性反應;有學者認為與機體免疫缺陷有關;本癥又常伴有各種真菌及細菌感染;本癥偶可見家族性,提示與遺傳因素有關;有一小部分先天性PAP與肺泡表面活性物質蛋白B缺乏有關。
關于肺泡微結石癥的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 痰液或支氣管肺泡灌洗液(BALF)或可查見微結石。 2.其他輔助檢查 (1)影像學檢查 診斷本病的主要方法為影像學檢查。X線主要表現為兩肺彌漫分布的細砂樣微結石陰影。可伴胸膜增厚,可能是微結石在胸膜下肺實質沉積的視覺作用,產生鄰近胸膜的致密白線,而非真正的胸膜增厚。隨訪胸片
簡述肺泡蛋白沉著癥的臨床應用
起病可急可緩,運動不耐受是最常見的首發表現,若未予診斷,則可表現為進行性呼吸困難和咳嗽。可伴發熱、無力、體重減輕、胸痛、咯血及食欲減退。嬰幼兒呼吸道癥狀較為隱匿,多表現為生長發育落后,以吐瀉為首發癥狀。繼發感染時,痰可呈黃色膿性。病變進展可出現發紺及嚴重氣促。體征甚少。僅有少許散在濕啰音或胸膜摩
肺泡蛋白沉著癥的診斷和治療
診斷 根據病史、臨床表現和胸片及支氣管鏡作肺活檢及病理檢查可以確診。此外,BALF檢查結合病史和臨床表現、胸部X線,可對大多數PAP患者作出診斷。 治療 試用蛋白溶解酶霧化吸入或間歇正壓呼吸器吸入。行支氣管肺灌洗術是迄今惟一被證明有效的治療方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的
概述小兒肺泡性蛋白沉積癥的檢查方式
1.實驗室檢查 (1)痰液檢查PAS染色可見PAS陽性蛋白質顆粒,含有針葉狀結晶分層小體。但因小兒痰液常被吞入消化道而無法收集,且痰液受口腔分泌物污染,混雜脫屑細胞和其他蛋白質,故診斷價值不大。 (2)血液檢查在無肝臟病變情況下,血清乳酸脫氫酶(LDH)常升高;恢復健康時,LDH即轉為正常。
肺含鐵血黃素沉著癥的檢查方式介紹
一、實驗室檢查 1、不同程度小細胞低色素性貧血,以中度貧血著多見。血清鐵蛋白降低。 2、發作期可有輕微黃疸,以間接膽紅素增高為主。少數Commbs試驗可以陽性。 3、痰涂片普魯氏藍染色可見細胞內有藍色顆粒,為含鐵血黃素顆粒,據此可明確診斷。對嬰幼兒要抽取胃液做上述染色。 二、X線檢查
肺泡蛋白沉積癥的檢查
1、血常規 多數患者血紅蛋白正常,僅少數輕度增高,白細胞一般正常。血沉正常。 2、血生化檢查 多數患者的血清乳酸脫氫酶(LDH)明顯升高,而其特異性同工酶無明顯異常。一般認為血清LDH升高與病變程度及活動性有關,其升高的機制可能與肺泡巨噬細胞和肺泡Ⅱ型上皮細胞死亡的增多有關。少數患者還可有血清
肺泡蛋白沉積癥的檢查
1、血常規 多數患者血紅蛋白正常,僅少數輕度增高,白細胞一般正常。血沉正常。 2、血生化檢查 多數患者的血清乳酸脫氫酶(LDH)明顯升高,而其特異性同工酶無明顯異常。一般認為血清LDH升高與病變程度及活動性有關,其升高的機制可能與肺泡巨噬細胞和肺泡Ⅱ型上皮細胞死亡的增多有關。少數患者還可有血清
肺泡蛋白沉積癥的檢查鑒別
檢查 1、血常規 多數患者血紅蛋白正常,僅少數輕度增高,白細胞一般正常。血沉正常。 2、血生化檢查 多數患者的血清乳酸脫氫酶(LDH)明顯升高,而其特異性同工酶無明顯異常。一般認為血清LDH升高與病變程度及活動性有關,其升高的機制可能與肺泡巨噬細胞和肺泡Ⅱ型上皮細胞死亡的增多有關。少數患者還
肺泡蛋白沉積癥的實驗室檢查介紹
(1)痰液檢查PAS染色可見PAS陽性蛋白質顆粒,含有針葉狀結晶分層小體。但因小兒痰液常被吞入消化道而無法收集,且痰液受口腔分泌物污染,混雜脫屑細胞和其他蛋白質,故診斷價值不大。 (2)血液檢查在無肝臟病變情況下,血清乳酸脫氫酶(LDH)常升高;恢復健康時,LDH即轉為正常。血常規檢查,有半數
關于膽囊膽固醇沉著癥的檢查介紹
一般實驗室檢查多無異常。 1、膽囊膽固醇沉著癥的膽囊造影檢查: 可見膽囊內充盈缺損,與膽囊壁貼近,不隨體位改變,膽囊功能往往正常。 2、膽囊膽固醇沉著癥的腹部CT檢查: 常規掃描間距過寬,容易漏診,故不列為常規檢查,主要用于與膽囊癌鑒別。 3、膽囊膽固醇沉著癥的內鏡超聲檢查: 極細小
關于皮膚鈣質沉著癥的檢查治療介紹
一、皮膚鈣質沉著癥的檢查: 1.實驗室檢查 必要時測血鈣、磷、維生素D值、堿性磷酸酶及尿鈣等,24小時甲狀旁腺激素值。 2.組織病理學檢查 鈣鹽微粒用柯薩奇染色示黑色反應。 二、皮膚鈣質沉著癥的診斷: 根據皮膚及皮下組織中的堅硬丘疹或結節以及破潰后排出的砂粒狀物質,結合組織病理及實驗
肺泡蛋白沉積癥的其他輔助檢查
(1)X線檢查典型X線胸片可見肺門周圍細小彌漫性羽毛狀浸潤陰影,從肺門向肺邊緣擴散,呈蝴蝶狀,略似肺水腫;或表現為軟狀低密度的結節狀陰影,呈蝶形分布。有時兩肺下葉顯示浸潤性病變,或有些患者開始時呈結節狀密度增深影,從兩下葉浸潤進展為整個大葉實變。病灶之間有代償性肺氣腫或形成小透亮區。縱隔明顯增寬
關于外源性變應性肺泡炎的檢查方式介紹
1.影像學 胸部X線檢查可能正常,也可能有彌漫性間質纖維化。常出現雙側性斑塊或結節樣浸潤,支氣管肺紋理增粗,或呈小的腺泡樣改變,提示有肺水腫。罕見肺門淋巴結腫大和胸腔積液。CT特別是高分辨CT對判斷病變類型和范圍有較高價值。 (1)急性過敏性肺炎的CT表現 雙肺磨玻璃樣改變;雙肺廣泛的斑片狀
關于外源性過敏性肺泡炎的檢查方式介紹
1、影像學 胸部X線檢查可能正常,也可能有彌漫性間質纖維化。常出現雙側性斑塊或結節樣浸潤,支氣管肺紋理增粗,或呈小的腺泡樣改變,提示有肺水腫。罕見肺門淋巴結腫大和胸腔積液。CT特別是高分辨CT對判斷病變類型和范圍有較高價值。 (1)急性過敏性肺炎的CT表現 雙肺磨玻璃樣改變;雙肺廣泛的斑片狀
肺泡蛋白沉積癥的基本介紹
肺泡性蛋白沉積癥(Pulmonary Alveolar Proteinosis,PAP)是一種亞急性、進行性呼吸功能不良,肺泡內積聚富有黏蛋白物質及脂質的疾病。又稱肺泡磷脂沉著癥,是一種原因不明及發病機制不清的罕見慢性肺部疾病。其特點為肺泡內有富含脂質的糖原(PAS)染色陽性蛋白物質沉著,這些物
關于肺泡蛋白沉積癥的病因分析
病因不明。本病為對吸入的化學刺激物的非特異性過敏性反應;有學者認為與機體免疫缺陷有關;本癥又常伴有各種真菌及細菌感染;本癥偶可見家族性,提示與遺傳因素有關;有一小部分先天性PAP與肺泡表面活性物質蛋白B缺乏有關。
關于肺泡蛋白質沉積癥的病理介紹
肺大部分呈實變,胸膜下可見黃色或黃灰色結節,切面有黃色液體滲出。鏡檢示肺泡及細支氣管內有嗜酸PAS強陽性物質充塞,是Ⅱ型肺泡細胞產生的表面活性物質磷脂與肺泡內液體中的其它蛋白質和免疫球蛋白的結合物,肺泡隔及周圍結構基本完好。電鏡可見肺泡巨噬細胞大量增加,吞噬肺表面活性物質,胞漿腫脹,呈空泡或泡沫
關于小兒肺泡性蛋白沉積癥的診斷治療介紹
一、診斷 根據病史、臨床表現和胸片及支氣管鏡作肺活檢及病理檢查可以確診。此外,BALF檢查結合病史和臨床表現、胸部X線,可對大多數PAP患者作出診斷。 二、治療 試用蛋白溶解酶霧化吸入或間歇正壓呼吸器吸入。行支氣管肺灌洗術是迄今惟一被證明有效的治療方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500
關于肺泡蛋白質沉積癥的診斷介紹
1、診斷方法 主要根據支氣管肺泡灌洗物檢查或經纖支鏡或剖胸活檢作出病理診斷。咳出的痰經80%乙醇固定,PAS染色有15%陽性的脂質。 2、診斷依據 少數病例可無癥狀,僅X線有異常表現。呼吸功能障礙隨著病情發展而加重,呼吸困難伴紫紺亦趨嚴重。
肺泡蛋白質沉積癥的檢查
肺泡蛋白質沉積的檢查有胸部X線,胸部X線可表現為彌漫性小結節影斑片狀影或大片實變影,HRCT可見“地圖樣”或“鋪路石樣”的特征性改變; 肺泡蛋白質沉積的檢查還包括纖維支氣管鏡活檢病理學檢查示肺泡腔內充滿PAS陽性的粗顆粒狀物質,肺泡灌洗液可見大量無定形的碎片,常伴PAS染色陽性的巨噬細胞。
肺泡蛋白質沉積癥的檢查
肺泡蛋白質沉積的檢查有胸部X線,胸部X線可表現為彌漫性小結節影斑片狀影或大片實變影,HRCT可見“地圖樣”或“鋪路石樣”的特征性改變; 肺泡蛋白質沉積的檢查還包括纖維支氣管鏡活檢病理學檢查示肺泡腔內充滿PAS陽性的粗顆粒狀物質,肺泡灌洗液可見大量無定形的碎片,常伴PAS染色陽性的巨噬細胞。
關于卟啉癥的檢查方式介紹
1.組織病理 表現為真皮上層和乳頭層血管壁及血管壁周圍嗜酸性均質物質呈套狀沉積,PAS染色陽性。陳舊性皮損可伴有膠原束增粗。水皰可形成于表皮下或基底膜帶。直接免疫熒光檢查可見基底膜帶IgG沉積。 2.實驗室檢查 遲發型皮膚卟啉病表現為尿卟啉增多,尿樣本于Wood燈下可見珊瑚色熒光,血清鐵可
肺泡蛋白沉積癥的診斷治療介紹
診斷 根據病史、臨床表現和胸片及支氣管鏡作肺活檢及病理檢查可以確診。此外,BALF檢查結合病史和臨床表現、胸部X線,可對大多數PAP患者作出診斷。 治療 試用蛋白溶解酶霧化吸入或間歇正壓呼吸器吸入。行支氣管肺灌洗術是迄今惟一被證明有效的治療方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的
關于肺泡通氣低下綜合癥的檢查診斷介紹
1、肺泡通氣低下綜合癥的實驗室檢查: 血氣分析動脈血氧飽和飽和度、動脈血氧分分壓降低,而動脈血二氧化化碳分化碳分壓、氫離子濃度、碳酸氫根濃度、二氧化化碳結合化碳結合力均升高,血細胞比容升高。 2、肺泡通氣低下綜合癥的輔助檢查: 肺功能檢查表現為限制性或阻塞性通氣功能障礙。 3、肺泡通氣低
異常球蛋白血癥的檢查方式介紹
1.免疫學檢查血清中相應免疫球蛋白水平常明顯降低。 2.組織病理檢查周圍淋巴組織中非胸腺依賴區的部分組織發育不全,淋巴濾泡和生發中心數量較少,漿細胞成熟不足。伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏癥組織學檢查顯示產生IgM的漿細胞占絕對優勢。 治療 對IgA缺乏癥的治療主要是對癥治療。
肺泡蛋白質沉積癥的輔助檢查
影像學表現 典型的胸片表現是雙肺對稱的肺泡填充性陰影,肺門旁的浸潤陰影延伸至外帶,呈“蝴蝶狀”分布,雙肋膈角往往不受累及。可是多數的PAP病例報道PAP的胸片沒有上述典型的特征,因此X線胸片的表現通常不具有特異性。 胸部HRCT能清晰地顯示肺部受累的范圍和特點。磨玻璃影與正常肺臟分界明顯,呈“地
肺泡蛋白質沉積癥的輔助檢查
影像學表現 典型的胸片表現是雙肺對稱的肺泡填充性陰影,肺門旁的浸潤陰影延伸至外帶,呈“蝴蝶狀”分布,雙肋膈角往往不受累及。可是多數的PAP病例報道PAP的胸片沒有上述典型的特征,因此X線胸片的表現通常不具有特異性。 胸部HRCT能清晰地顯示肺部受累的范圍和特點。磨玻璃影與正常肺臟分界明顯,呈“地