概述陣發性夜間血紅蛋白尿的診斷評析
(1)Ham試驗目前在國內外仍被認為是診斷陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥的主要依據：在溶血發作時Ham試驗的陽性率較高，在溶血間歇期常會呈陰性結果，需注意檢驗的時間。糖水溶血試驗易出現假陽性結果。蛇毒溶血試驗比Ham試驗的敏感性強。如有條件的實驗室應同時做3項檢查，有助于臨床診斷。 (2)由于PNH呈間歇發作性：所以在分析實驗室檢查結果時必須符合下面診斷的標準條件之一：①2項以上陽性。②1項陽性，但具有2次以上陽性，或只有1次陽性其試驗操作及結果非常可靠。盡管如此，其結果也必須與臨床表現結合，注意送檢標本的時間。同時有肯定的血紅蛋白尿發作或血管內溶血的直接或間接依據，并能除外其他溶血性疾病。 (3)利用流式細胞儀技術檢測血細胞特異性抗體CD55、CD59，是用于測定缺乏膜蛋白的異常細胞，并能計算出異常細胞的百分比。此方法可以檢測紅細胞、中性粒細胞、單核細胞、淋巴細胞等多種細胞，異常中性粒細胞檢出最早，可在Ham試驗陽性之前出現......閱讀全文
概述陣發性夜間血紅蛋白尿的診斷評析
(1)Ham試驗目前在國內外仍被認為是診斷陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥的主要依據：在溶血發作時Ham試驗的陽性率較高，在溶血間歇期常會呈陰性結果，需注意檢驗的時間。糖水溶血試驗易出現假陽性結果。蛇毒溶血試驗比Ham試驗的敏感性強。如有條件的實驗室應同時做3項檢查，有助于臨床診斷。 (2)由于PNH
陣發性夜間血紅蛋白尿的診斷要點
本病雖稱陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥，但并非都有血紅蛋白尿，即使有也不一定是發作性，更非必然在睡眠時出現。而且只有少數患者以血紅蛋白尿為首發表現。據國內651例綜合資料，54.9%是以貧血、18.3%以貧血及出血為最初表現，經過相當一段時間才出現血紅蛋白尿，甚至從無肉眼可見的血紅蛋白尿。只有22.5
陣發性夜間血紅蛋白尿的診斷條件介紹
1、臨床表現符合PNH 。 2、實驗室檢查：酸化血清溶血試驗(Ham 試驗)、糖水試驗。蛇毒因子溶血試驗、尿潛血(或尿含鐵血黃素)等項實驗中，凡具備下列條件： a 、兩項以上陽性； b 、一項陽性但是具備下面條件： (1) 兩次以上陽性，或一次陽性。但操作正規，有陰性對照，結果可靠，即時
陣發性夜間血紅蛋白尿的簡介
陣發性夜間血紅蛋白尿指由于紅細胞的后天獲得性缺陷，對激活補體異常敏感的一種血管內慢性溶血，臨床上表現與睡眠有關的、間歇發作的血紅蛋白尿為特征，可伴有全血細胞減少或反復血栓形成。 PNH是一種獲得性疾病，從來沒有先天發病的報道(先天性CD59缺乏除外)，也沒有家族聚集傾向。致使造血干細胞發生病變
陣發性夜間血紅蛋白尿的特征介紹
1.貧血 絕大多數患者有不同程度的貧血，常為中、重度。由于貧血可見面色蒼白、口唇色淡、而廓蒼白及甲床色淡。由于貧血大都是緩慢發生的，患者常有較好的適應能力，所以往往血紅蛋白雖低但仍能活動，甚至工作。此外，由于長期血管內溶血，皮膚有含鐵血黃素沉積，因而臉面及皮膚常帶暗褐色。 2.血紅蛋白尿 典型
關于陣發性夜間血紅蛋白尿的診斷治療注意事項
本病早期漏診、誤診率高。約半數因全血細胞減少誤診為再障，其次常誤診為其他增生性貧血，或因黃疸、尿異常而誤診為肝炎、腎炎等。及時確定診斷的關鍵是： ①要想著本病，并認識本病的臨床表現的多樣性； ②密切注意血紅蛋白尿的出現，每天分段查尿潛血，連續數天，有時可助發現肉眼不易察覺的血紅蛋白尿； ③
陣發性夜間血紅蛋白尿的臨床表現
起病緩慢，首發癥狀為貧血為早期表現占60.3%也有少數部分患者起病較急，因急性溶血，而突然出現醬色尿，最常見慢性貧血癥狀，為乏力、頭暈、面色蒼白,心悸，氣急、耳鳴，眼發等，陣發性加重或發作性血紅蛋白尿是本病的典型癥狀,35%患者血紅蛋白尿與睡眠有關，溶血發作時可見睡眠后小便褐色與醬油，發作嚴重時
簡述陣發性夜間血紅蛋白尿的分型
根據近年研究，實際可將PNH的分型簡化為： ①溶血性PNH：以頻繁的或持續的溶血為主要表現，缺失GPI連接蛋白的細胞產生多； ②低增生性PNH：以顯著的全血細胞減少或骨髓增生低下為主要表現，正常的造血細胞增生不良。用流式細胞儀結合臨床和骨髓檢查即可作出分型。這種簡單的分型方法對診斷和治療都有
陣發性睡眠性血紅蛋白尿的概述
陣發性睡眠性血紅蛋白尿，簡稱PNH，是一種獲得性紅細胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特點為常在睡眠后解醬油色或葡萄酒色尿。 中醫病名：虛勞，黃疸，血淋，赤濁。
陣發性睡眠性血紅蛋白尿的診斷檢查
1、檢驗 除血常規外還需作血小板及網織紅細胞計數。骨髓象檢查同時作骨髓鐵染色。作血清結合珠蛋白、糖水溶血試驗、酸溶血試驗等，有條件時可作蛇毒因子溶血試驗及(或)CD55、CD59。檢測。尿隱血試驗及尿含鐵血黃素檢查；血清間應膽紅素及尿膽原測定。急性溶血時作血清游離血紅蛋白測定。 2、鑒別診斷
陣發性睡眠性血紅蛋白尿的診斷檢查
1、檢驗 除血常規外還需作血小板及網織紅細胞計數。骨髓象檢查同時作骨髓鐵染色。作血清結合珠蛋白、糖水溶血試驗、酸溶血試驗等，有條件時可作蛇毒因子溶血試驗及(或)CD55、CD59。檢測。尿隱血試驗及尿含鐵血黃素檢查；血清間應膽紅素及尿膽原測定。急性溶血時作血清游離血紅蛋白測定。 2、鑒別診斷
關于陣發性寒冷性血紅蛋白尿的診斷介紹
1、診斷標準依據 （1）受寒后急性發病，嚴重貧血，血紅蛋白尿。 （2）冷熱溶血試驗陽性。 （3）Coombs試驗陽性C3型。 2、診斷評析 （1）PCH是有明確誘因的一種罕見疾病：以兒童為多見，所以有血紅蛋白尿的患者首先應除外其他疾病，其次再考慮PCH。 （2）直接Coombs試驗：
如何診斷陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥？
近來陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）診斷與治療均有一些進展，涉及到PNH的FLAER診斷、肺動脈高壓以及Eulizumab和化療治療PNH。 1 流式細胞術診斷 用于檢測外周血成熟紅細胞和粒細胞CD55和CD59表達情況，為診斷“陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥”的金標準。 [5] 2 肺動脈高
陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥的臨床診斷
近來陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）診斷與治療均有一些進展，涉及到PNH的FLAER診斷、肺動脈高壓以及Eulizumab和化療治療PNH。1?流式細胞術診斷用于檢測外周血成熟紅細胞和粒細胞CD55和CD59表達情況，為診斷“陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥”的金標準。?[5]?2?肺動脈高壓肺動脈高壓是
夜間陣發性呼吸困難的鑒別診斷
1.心源性哮喘 陣發性夜間呼吸困難輕者坐起后數分鐘可緩解，但有的伴陣咳，咯泡沫痰，若伴有哮喘，可稱為心源性哮喘。 2.肺水腫 陣發性夜間呼吸困難重者可發展成肺水腫，表現為嚴重的呼吸困難，每分鐘呼吸40～50次，端坐呼吸、頻頻咳嗽，常咯出泡沫痰，伴煩躁不安、口唇青紫、大汗淋漓。
概述小兒陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥的發病機制
1.病理生理 PNH的病理生理主要與細胞膜表面缺乏一組糖肌醇磷脂(GPI)連接蛋白有關；而GPI連接蛋白的缺乏又繼發于GPI錨合成缺陷。 (1)GPI錨合成缺陷：幾乎所有PNH病人都有pig/α基因(定位于Xp22)異常。該基因缺陷可引起N-乙酰葡萄糖胺不能加到磷脂酰肌醇上，因而最終不能形成完
概述小兒陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥的癥狀體征
起病緩慢，首發癥狀為輕重不等的貧血，多數病人有血紅蛋白尿，其尿呈醬油色或棕色，但有25%病人在病程中始終無血紅蛋白尿。血紅蛋白尿多在夜間睡眠后發生，清晨睡醒時較重，下午較輕，白天睡眠也可致發作。發作時常伴有寒戰、發熱、頭痛、腹痛、腰痛等癥狀。血紅蛋白尿的發作情況差別很大，有的僅偶然發作，有的發作
陣發性寒冷性血紅蛋白尿的簡介
陣發性冷性血紅蛋白尿（paroxysmal cold hemoglobinuria ，PCH）是全身或局部受寒后突然發生的以血紅蛋白尿為特征的一種罕見疾病。 陣發性冷性血紅蛋白尿 別名：陣發性寒冷性血紅蛋白尿，陣發性冷性血紅蛋白尿癥。陣發性冷性血紅蛋白尿（paroxysmal cold hem
關于小兒陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥的診斷介紹
本病應與再生障礙性貧血、自身免疫性貧血、骨髓增生異常綜合征(MDS)、營養性巨幼細胞性貧血和其他原因所致的血紅蛋白尿鑒別。一般根據上述各病的臨床和實驗室檢查特點不難作出鑒別。如果再障病人骨髓增生低下，而又能查出類似PNH的異常紅細胞，或有PNH臨床表現和實驗室檢查所見而骨髓增生低下者，應懷疑再障
陣發性睡眠性血紅蛋白尿的病因
陣發性睡眠性血紅蛋白尿患者的骨髓因受到某種有害因素的損傷，而引起造血細胞的基因突變，產生病理性克隆，這種異常細胞達到一定數量后，則可發病。 PNH 的紅細胞有許多異常，其中最重要的是對補體溶血的敏感度顯著提高。已證明本病造血干細胞的PIGA基因發生突變，導致糖磷脂酰肌醇錨磷脂合成障礙。多種調節
血紅蛋白尿的癥狀診斷
1、注意以上引起血管內溶血的因素，血紅蛋白尿出現的時間，陣發性睡眠性血紅蛋白尿睡眠時呼吸變淺，血中二氧化碳濃度增加，血PH值下降，容易溶血，因此血紅蛋白尿容易清晨第一次尿出現。蠶豆病有進食蠶豆史或在蠶豆開花季節發生。此外應了解輸血史，藥物服用史，化學制劑接觸史，與遺傳有關疾病注意了解父母雙方家族
陣發性寒冷性血紅蛋白尿的臨床表現
誘發溶血的因素多為受寒后急性發病，但也有不明顯者。數分鐘或數小時后出現，短暫的寒戰，發熱（高達40℃）、全身無力、腹部不適、腰背及下肢疼痛、惡心、嘔吐。隨后第1次尿液為血紅蛋白尿，呈暗紅色或黑色。從出現癥狀至血紅蛋白尿發作數分鐘至8h。急性全身反應及血紅蛋白尿可在幾小時內消失，也可持續數天。患者
關于陣發性寒冷性血紅蛋白尿的檢查介紹
陣發性冷性血紅蛋白尿 1.外周血 發作時貧血嚴重，進展較迅速，急性期網織紅細胞通常減少，但最終會出現網織紅細胞增多。周圍血液可見紅細胞大小不一及畸形，并有球形紅細胞、紅細胞碎片、嗜堿點彩及多染性紅細胞，甚至幼紅細胞都可出現。起始可有短暫的白細胞減少，隨后有白細胞增多。 2.含鐵血黃素試驗陽性
關于陣發性睡眠性血紅蛋白尿的介紹
陣發性睡眠性血紅蛋白尿，簡稱PNH，是一種獲得性紅細胞膜缺陷引起的慢性溶血。系獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血，常睡眠時加重，可伴發作性血紅蛋白尿和全血細胞減少癥。本病雖少見，但近年發病有增多趨勢。我國北方多于南方，半數以上發生在20－40歲青壯年，個別10歲以下及70歲以上。男性多于女
陣發性睡眠性血紅蛋白尿的癥狀體征
陣發性睡眠性血紅蛋白尿的癥狀主要表現為貧血、血紅蛋白尿、感染及血栓形成。 1、貧血：PNH最常見的首發臨床表現為輕至中度貧血，貧血的原因除溶血性貧血(HA)外尚有缺鐵性貧血(IDA)。長期慢性貧血常間以溶血危象發生，多因感染、藥物、輸血及其它應激狀態而誘發。部分病例以全血細胞減少和骨髓再生障
陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥的簡介
陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）是一種由于1個或幾個造血干細胞經獲得性體細胞PIG-A基因（phosphotidyl inositol glycan complementation group A）突變造成的非惡性的克隆
陣發性睡眠性血紅蛋白尿的癥狀體征
陣發性睡眠性血紅蛋白尿的癥狀主要表現為貧血、血紅蛋白尿、感染及血栓形成。 1、貧血：PNH最常見的首發臨床表現為輕至中度貧血，貧血的原因除溶血性貧血(HA)外尚有缺鐵性貧血(IDA)。長期慢性貧血常間以溶血危象發生，多因感染、藥物、輸血及其它應激狀態而誘發。部分病例以全血細胞減少和骨髓再生障礙
陣發性冷性血紅蛋白尿癥的臨床特征
中文名稱陣發性冷性血紅蛋白尿癥英文名稱paroxysmal cold hemoglobinuria定 義一種受寒后可出現血紅蛋白尿的自身免疫性溶血性貧血。體內產生一種抗紅細胞抗體(即Donath-Landsteiner抗體)，其在低溫下可與紅細胞結合，通過激活補體而致紅細胞溶解。應用學科免疫學（一
簡述陣發性寒冷性血紅蛋白尿的發病機制
（一）發病原因 病毒、支原體、螺旋體感染。 （二）發病機制 該癥的溶血是由血中一種7S IgG冷抗體（Donath-Landsteiner抗體，稱D-L抗體0所致。當溫度降至20℃以下時，冷抗體即結合于紅細胞上并激活補體。當溫度升高至37℃時，抗體雖脫落，但補體激活的順序完成，即發生溶血。
陣發性寒冷性血紅蛋白尿的治療及預后
（一）治療 尚無有效治療藥物，保暖及支持治療為主，繼發于梅毒等病的治療主要是針對原發病。 （二）預后 感染后的陣發性冷性血紅蛋白尿在發作后的數天至數周后即可自發停止，但低滴度的D-L抗體可持續多年，慢性特發性患者可生存多年。