畸形性骨炎的發病原因及發病機制
發病原因 確切的病因未明，有資料顯示，患者HLA-DQW1頻率較高；15%～30%有家族史，較普通人群發病率高7倍，且家族史陽性患者發病較早而病情較重；有資料提示，本病可能與某些病毒感染相關，已在患者病理部位的破骨細胞核和細胞質內發現病毒殼體樣物，根據包涵體的形狀似為副黏病毒家族；在體外研究中發現，此病毒可與感染細胞融合，并形成多核巨細胞；IL-6可調節此過程，但尚未分離得到完整的病毒體，間接免疫熒光和免疫過氧化酶染色又證明細胞核和胞質內有麻疹病毒抗原和呼吸道合胞病毒抗原，臨床研究發現，在患者的皮膚有異常膠原；有的患者伴有視網膜血管紋樣變(retinal angioid streaks)，彈性假黃瘤及血管鈣化，提示可能與膠原代謝有關，目前有以下幾種學說。 病毒感染（35%）： 人們用電子顯微鏡發現，在病變部位破骨細胞的胞質和胞核中有副黏病毒家族中的RNA病毒核殼體存在，推測副黏病毒感染可能與本病有關，然而，隨后人們在骨......閱讀全文
畸形性骨炎的概述
1870年由Paget首次描述，故又稱Paget病。發病年齡多在50歲以上，有陽性家族史者占14%，男女比例為3∶2。南非及美國發病率均很高，國內報告甚少。
畸形性骨炎的病理改變
Mirra提出本病的發生原因是由于破骨細胞活性增加，發生嚴重的局限性骨質吸收，并在病變骨內慢慢擴展所致，故建議本病稱為破骨細胞炎。早期病變因破骨細胞的骨吸收作用而出現骨小梁稀疏和骨皮質變薄，隨即破骨細胞數目開始減少，成骨細胞相應增多，骨皮質及骨小梁均為松質骨所取代，最后無論是皮質骨還是松質骨均呈
畸形性骨炎的發病機制
病變部位的骨結構和功能與病變的過程密切相關，病變過程一般分為三期：早期以溶骨為主，后期以骨硬化為主，中期為兩種改變的混合型。 病變開始時巨大的多核破骨細胞侵入正常的骨組織，50%以上變形性骨炎的破骨細胞核數目超過7個，10%的破骨細胞核數目超過20個，有的可多達100個以上；而正常骨組織中50
畸形性骨炎的輔助檢查
實驗室生化指標檢查對本病的診斷、除外其他原因引起的代謝性骨病和判斷療效有重要意義。由于本病影響骨的吸收和形成，因此，反映骨吸收和形成的生化指標常常會升高。 1、反映骨吸收的指標如尿吡啶啉交聯和脫氧吡啶啉交聯可升高。 2、反映骨形成指標有血堿性磷酸酶或骨源性堿性磷酸酶及尿羥脯氨酸，這些指標均可
畸形性骨炎的鑒別診斷
需與本病進行鑒別的疾病有以下幾種： 1、本病的并發癥關節炎需與骨盆和下肢畸形所繼發的退行性關節炎相鑒別。 2、本病需與骨纖維結構不良鑒別，后者多發于青少年，以骨病損，疼痛，功能障礙及弓形畸形為癥狀，常伴有腰，臀部，大腿皮膚色素沉著；X 線圖像發病在長骨者常發生在干骺端，病變髓腔呈膨脹形溶骨改
畸形性骨炎的發病原因
確切的病因未明，有資料顯示，患者HLA-DQW1頻率較高；15%～30%有家族史，較普通人群發病率高7倍，且家族史陽性患者發病較早而病情較重；有資料提示，本病可能與某些病毒感染相關，已在患者病理部位的破骨細胞核和細胞質內發現病毒殼體樣物，根據包涵體的形狀似為副黏病毒家族；在體外研究中發現，此病毒
畸形性骨炎的臨床表現
癥狀和體征 大約有10%～20%的患者并無臨床癥狀，往往在因其他疾病行X線檢查時偶然發現。 腰背痛 腰背痛是畸形性骨炎最常見的臨床癥狀，椎體發生病理性骨折時疼痛加重，如伴發骨肉瘤則病程進展迅速，很快出現神經壓迫癥狀甚至下肢癱瘓。 骨痛 主要發生在負重骨骼。除腰骶椎外，常見部位還有股骨和骨盆等
畸形性骨炎的并發癥
一、少數病例與原發性甲狀旁腺功能亢進并存。 二、骨肉瘤和其他腫瘤 骨肉瘤為本病最嚴重的并發癥。約0.3%的患者發生骨肉瘤，較正常群體高出約30倍。一些患者也可發生骨肉瘤外的其他惡性腫瘤如纖維肉瘤、軟骨肉瘤等。值得注意的是，本病骨肉瘤的發生部位并不與原先的病變部位相一致，如脊柱很少發生，而肱骨和
畸形性骨炎的病因學
畸形性骨炎確切的病因未明。有資料顯示，患者HLA-DQW1頻率較高；15%～30%有家族史，較普通人群發病率高7倍，且家族史陽性患者發病較早而病情較重；有資料提示，本病可能與某些病毒感染相關，已在患者病理部位的破骨細胞核和細胞質內發現病毒殼體樣物，根據包涵體的形狀似為副黏病毒家族；在體外研究中發
畸形性骨炎的病因學及病理改變
病因學 畸形性骨炎確切的病因未明。有資料顯示，患者HLA-DQW1頻率較高；15%～30%有家族史，較普通人群發病率高7倍，且家族史陽性患者發病較早而病情較重；有資料提示，本病可能與某些病毒感染相關，已在患者病理部位的破骨細胞核和細胞質內發現病毒殼體樣物，根據包涵體的形狀似為副黏病毒家族；在體