小兒生長激素缺乏癥的診斷與治療
小兒生長激素缺乏癥(growthhormonedeficiency,GHD)是指下丘腦或垂體前葉病變致垂體分泌生長激素部分或完全性缺乏,導致生長發育障礙性疾病[1]。其發病率約為1/8500。臨床容易于其它引起矮身材疾病混淆導致診斷困難，甚至延誤治療，給兒童造成身心損害的不良后果。該病雖然罕見但可治療。而且開始治療年齡越小，效果越好。為提高認識診治水平，茲復習近年來文獻，談談小兒GHD的診斷與治療。 一、病因分類 生長激素（GH）由垂體中的生長激素細胞合成、存儲和分泌。任何影響垂體分泌生長素引起的疾病都是GHD的病因，所以下丘腦-垂體前葉先天性異常、特發性功能減退、繼發性病變（如外傷、炎癥、腫瘤等）是其發病的主要原因。根據垂體分泌生長素的程度，GHD可分為部分缺乏性生長激素缺乏癥（PGHD）、生長激素完全性缺乏癥（CGHD）及生長激素不敏感綜合征（GHIS）。其中，Laron綜合征多呈常染色體隱性遺傳是原發性GHIS的典型代......閱讀全文
小兒生長激素缺乏癥的診斷與治療
小兒生長激素缺乏癥(growthhormonedeficiency,GHD)是指下丘腦或垂體前葉病變致垂體分泌生長激素部分或完全性缺乏,導致生長發育障礙性疾病[1]。其發病率約為1/8500。臨床容易于其它引起矮身材疾病混淆導致診斷困難，甚至延誤治療，給兒童造成身心損害的不良后果。該病雖然罕見但可治
簡述小兒生長激素缺乏癥的診斷標準
典型的生長激素缺乏癥應符合以下幾點： 1.身高較同齡、同性別均值低-2SD以上。 2.每年身高增長速率
治療小兒生長激素缺乏癥的相關介紹
目前對生長激素缺乏癥的治療主要采用GH替代治療。無論特發性或繼發性GH缺乏性矮小均可用GH治療。開始治療年齡越小，效果越好。但是對顱內腫瘤術后導致的生長激素缺乏癥患者或者白血病患者需慎用。 1.治療劑量 目前多數學者推薦每周使用劑量，每晚臨睡前皮下注射。最大效應是在開始初6～12個月。 2
關于小兒生長激素缺乏癥的簡介
患兒因生長激素（GH）缺乏所導致的矮小，稱為生長激素缺乏癥，又稱為垂體性侏儒癥。身材矮小是指在相似環境下，兒童身高低于同種族、同年齡、同性別個體正常身高2個標準差以上，或者低于正常兒童生長曲線第3百分位。在眾多因素中，內分泌的生長激素（GH）對身高的影響起著十分重要的作用。
小兒生長激素缺乏癥的預后介紹
1.目前認為本病的治療較為困難，但早期治療，效果較佳。 2.藥物治療主要是激素治療與補充微量元素。 3.心理治療和飲食治療是本病治療的重要措施。
預防小兒生長激素缺乏癥的簡介
原發性生長激素缺乏癥，多數患者原因不明，僅小部分有家族性發病史，為常染色體隱性遺傳。繼發性生長激素缺乏癥較為少見，任何病變損傷垂體前葉或下丘腦時可引起生長發育停滯，常見者有腫瘤（如顱咽管瘤、視交叉或下丘腦的膠質瘤、垂體黃色瘤等），感染（如腦炎、結核、血吸蟲病、弓漿蟲病等），外傷，血管壞死及X線損
生長激素缺乏癥的檢查,診斷,并發癥及治療
生長激素缺乏癥的檢查1.生長激素缺乏癥的檢查之 X線檢查骨齡幼稚。2.生長激素缺乏癥的檢查之 血清生長激素、**水平減低。3.生長激素缺乏癥的檢查之 生長激素興奮試驗不能興奮。4.生長激素缺乏癥的檢查之 除外Turner綜合征，甲狀腺功能減退，骨、軟骨發育不良，體質性生長發育遲緩或青春期延遲。生長激
關于小兒生長激素缺乏癥的病因分析
下丘腦分泌GHRH和SS，促進及調整垂體分泌GH，再進一步促進合成IGF-1和IGFBP-3共同作用于靶器官，促進生長和代謝，稱此軸為生長軸。下丘腦又接受高級中樞神經傳入的信息而受其影響。生長軸中任何環節有障礙均可引起生長遲緩導致身材矮小。
如何治療生長激素缺乏癥？
對生長激素缺乏癥的治療主要采用基因重組人生長激素替代治療。無論特發性或繼發性GH缺乏性矮小均可用GH治療。開始治療年齡越小，效果越好。但是對顱內腫瘤術后導致的繼發性生長激素缺乏癥患者需慎用，對惡性腫瘤或有潛在腫瘤惡變者及嚴重糖尿病患者禁用。 治療采用每晚睡前半小時皮下注射，可選擇在上臂、大腿前
概述小兒生長激素缺乏癥的臨床表現
生長激素缺乏患兒特別是沒有先天性頭顱畸形的兒童，于出生時身長和體重多正常，而有GH不敏感或GH受體缺陷的患兒出生長度可低于正常。嚴重GH缺乏時如GHD基因缺失，1歲時即可明顯矮于正常平均值的-4SD。 GH缺乏癥的部分患兒出生時有難產史、窒息史或者胎位不正，以臀位、足位產多見。出生時身長正常，
關于小兒生長激素缺乏癥的檢查方式介紹
1.血GH測定 血清GH值較低，呈脈沖式分泌，半衰期較短，隨機取血測定常不能區別正常人與GH缺乏癥，故一次性標本測定無意義。臨床上常采用藥物激發試驗進行診斷。激發試驗前需禁食8h，但不必禁水。若GH峰值
小兒骨腫瘤的外科診斷與治療
骨腫瘤在小兒腫瘤疾病中，占有重要的位置，是小兒骨科中的難題，在臨床上比較多見，小兒處于生長發育活躍階段,而一些骨科病變正是常發生于生長活躍的骨骺 ,兒童也多見發生肢體關節的損傷 , 從而出現各種病理性的骨折，而且小兒骨腫瘤的治療涉及復發和骨缺損重建的問題。因此,對骨腫瘤的早期診斷和治療，對于
生長激素缺乏癥的病因分析
根據GHRH-GH-IGF（下丘腦-生長激素-胰島素樣生長因子）軸功能缺陷，病因可分為原發性或繼發性GHD，單純性GHD或多種垂體激素缺乏。主要病因如下： 1.原發性 （1）遺傳包括激素異常或者受體異常，也包括與垂體發育有關的基因缺陷。 （2）特發性下丘腦功能異常，神經遞質-神經激素信號傳
什么是生長激素缺乏癥？
兒童身高低于同種族、同年齡、同性別正常健康兒童平均身高的2個標準差以上，或者低于正常兒童生長曲線第三百分位，稱為矮小癥，在眾多導致矮小的因素中，垂體前葉分泌的生長激素對身高的影響起著十分重要的作用。患兒因生長激素缺乏所導致的身材矮小，稱為生長激素缺乏癥（growth hormone defici
怎樣檢查生長激素缺乏癥？
1、血GH測定。 2、血清IGF-1（胰島素樣生長因子）、IGFBP-3（胰島素樣生長因子結合蛋白-3）測定。 3、顱腦磁共振顯像。 4、染色體檢查。 5、根據臨床表現可選擇性地檢測血TSH（促甲狀腺激素）、T3（三碘甲腺原氨酸）、T4（甲狀腺素）、PRL（催乳素）、ACTH（促腎上腺皮
生長激素缺乏癥的臨床表現
GHD的部分患兒出生時有難產史、窒息史或者胎位不正，以臀位、足位產多見。出生時身長正常，出生后5個月起出現生長減慢，1～2歲明顯。多于2～3歲后才引起注意。隨年齡的增長，生長緩慢程度也增加，體型較實際年齡幼稚。自幼食欲低下。典型者矮小，皮下脂肪相對較多，腹脂堆積，圓臉，前額略突出，小下頜，上下部
特發性生長激素缺乏癥介紹
占此類病人的絕大多數,其具體原因尚不十分清楚。現有的資料表明,大多數特發性生長激素缺乏癥的原因病變在下丘腦,其生長激素釋放激素(GHRH)的釋放明顯減少，一些尸檢資料發現，垂體前葉內有足夠的生長激素細胞數目與相當的細胞內生長激素儲存，這些患兒對用GHRH及其類似物治療的反應良好。GHRH不僅能促使垂
關于核黃素缺乏癥的診斷治療介紹
上述損害并非核黃素缺乏特有.唇干裂還可由維生素B6 缺乏，缺齒或托牙安裝不適合引起.皮脂溢出性皮炎和眼部病變可在許多情況下產生.因此，核黃素缺乏的診斷不能只依靠病史和僅存在啟示性的病損.實驗室檢查排除其他原因以及治療性試驗都可能是必要的. 每日給核黃素10~30mg分次口服，直到出現明顯效果時
什么是特發性生長激素缺乏癥？
占此類病人的絕大多數,其具體原因尚不十分清楚。現有的資料表明,大多數特發性生長激素缺乏癥的原因病變在下丘腦,其生長激素釋放激素(GHRH)的釋放明顯減少，一些尸檢資料發現，垂體前葉內有足夠的生長激素細胞數目與相當的細胞內生長激素儲存，這些患兒對用GHRH及其類似物治療的反應良好。GHRH不僅能促使垂
小兒高血壓的診斷及治療
診斷 根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可做出診斷。 治療 對原發性高血壓應首先試用非藥物性治療。注意規律的生活制度，消除各種精神緊張因素，加強飲食指導，限制含鹽入量至2～2.5g/d，肥胖兒應降低體重，加強體育鍛煉。如堅持1/2～1年后血壓仍無下降趨勢或有靶器官受累現象或有潛在疾病時可試用
關于小兒哮喘的診斷治療介紹
診斷 詳細詢問病史（包括發病誘因、發病的次數、每次發作的持續時間、發作的時間規律及季節性、既往治療措施及對治療反應等），了解本人及家族的過敏史，結合患兒發作時呼氣性呼吸困難，肺部聽診呼氣相延長，聞及呼氣相哮鳴音，診斷并不困難。皮膚變應原試驗也可輔助診斷。 治療 1.應該積極地治療，爭取完全
小兒氣胸的鑒別診斷及治療
鑒別診斷 氣胸應與肺大皰、大葉性肺氣腫、先天性含氣肺囊腫或橫膈疝相鑒別。 1.支氣管哮喘和阻塞性肺氣腫 有氣急和呼吸困難，體征亦與自發性氣胸相似，但肺氣腫呼吸困難是長期緩慢加重的，支氣管哮喘患者有多年哮喘反復發作史。當哮喘和肺氣腫患者呼吸困難突然加重且有胸痛，應考慮并發氣胸的可能，X線檢查
生長激素缺乏癥的病因及臨床表現
生長激素缺乏癥的病因臨床上分為特發性、繼發性、家族性以及生長激素不敏感等多種類型，以特發性較多見，繼發性生長激素缺乏癥則主要因下丘腦－垂體的器質性病變所致，主要有顱咽管瘤，松果體瘤等。生長激素缺乏癥的臨床表現1.生長激素缺乏癥的臨床表現之 生長障礙主要表現為身材矮小，生長變慢兩個方面。這些患者雖然身
關于生長激素缺乏癥的預后和預防介紹
預后 1.目前認為本病的治療較難，但早期治療效果較佳。 2.藥物治療主要是激素治療與補充微量元素。 3.心理治療和飲食治療是本病治療的重要措施。 預防 原發性生長激素缺乏癥，多數患者原因不明，僅小部分有家族性發病史，為常染色體隱性遺傳。繼發性生長激素缺乏癥較為少見，任何病變損傷垂體前葉
矮小癥臨床路徑
? 一、矮小癥臨床路徑標準住院流程??? （一）適用對象。??? 第一診斷為矮小癥（舊稱侏儒癥）（ICD－10︰E34.3）。??? （二）診斷依據。??? 根據《兒科學》（王衛平主編，高等教育出版社，2004版）、《中華醫學會兒科學分會內分泌遺傳代謝學組矮身材兒童診治指南》（中華兒科雜志，2008
診斷小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏癥的簡介
診斷本癥時采用Stiehm的診斷標準： ①血清IgA含量＜50mg/L； ②血清IgG、IgM水平正常或升高； ③細胞免疫功能正常或減低； ④排除其他原因引起的血清IgA低下。 但診斷時應注意IgA系統發育與年齡關系密切。1歲內嬰兒尤其是＜6個月嬰兒的血清IgA呈缺乏狀態，且SIgAD
小兒多形紅斑的診斷及治療
診斷 根據急性起病，以靶形紅斑為特征的多形性皮疹，伴黏膜損害，可初步診斷。 治療 1.應去除可疑病因如控制感染、停用可疑致敏藥物、禁食易致敏食物，發病若與單純皰疹病毒（HSV病毒）有關者，可用阿昔洛韋治療。2.全身癥狀重或口腔黏膜損傷嚴重者通過靜脈補充營養及液體，也可輸血漿等支持療法。做好
小兒乳糜瀉的鑒別診斷及治療
鑒別診斷 1.難治性脂肪瀉 這類病人的特征與乳糜瀉近似，但對控制飲食反應不好2.淋巴瘤及淋巴內瘤 可使淋巴回流障礙以致引起吸收不良，如X線檢查可疑再進一步作剖腹探查。3.熱帶脂肪瀉 地區歷史以及不同的治療反應，熱帶脂肪瀉對廣譜抗生素及葉酸反應良好。4.克羅恩病 表現雖可與本病類似，但X線所見兩
小兒腦癱的早期診斷與干預
? 如果孩子在成長發育的過程中落后于正常兒童，則家長要提高警惕，這可能是腦損傷的預警信號。??? 此外，三四個月大的小兒俯臥位不能豎頭或豎頭不穩，全身發硬、軀干硬性伸展或者全身發軟，肌張力不足以支撐患兒自主翻身；4個月后，小兒不能用前臂支撐負重，雙手常握拳，眼不追物，不能將手伸入口中吸吮等，這些情況
治療小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏癥的簡介
無滿意的治療方法。雖有些患兒能自發的恢復IgA的合成但通常缺陷是持續存在的。主要治療各種伴發病，如伴系統性紅斑狼瘡，應用免疫抑制劑。如發生感染則以敏感抗生素或中藥積極抗感染。對于腹瀉患兒可考慮口服含有豐富的分泌型Ig的人初乳。 禁忌輸注含IgA的新鮮血和免疫球蛋白制劑。當患兒需要輸血時，血液的