鑒別診斷
1.難治性脂肪瀉 這類病人的特征與乳糜瀉近似,但對控制飲食反應不好2.淋巴瘤及淋巴內瘤 可使淋巴回流障礙以致引起吸收不良,如X線檢查可疑再進一步作剖腹探查。3.熱帶脂肪瀉 地區歷史以及不同的治療反應,熱帶脂肪瀉對廣譜抗生素及葉酸反應良好。4.克羅恩病 表現雖可與本病類似,但X線所見兩者有明顯不同,克羅恩病可以產生縱行潰瘍,和鋪路石子樣改變,進一步可以發生潰瘍穿孔和瘺管,病變呈節段性。本病用無麥膠飲食治療反應良好,更可作出治療診斷。5.寄生蟲病 一些寄生蟲病如賈弟鞭毛蟲類圓線蟲、球蟲病以及蠕蟲病也與臨床消化吸收不良有關,應作糞便蟲卵或原蟲檢查,必要時可行治療試驗如用甲硝唑(滅滴靈)效果顯著。6.胰腺性消化不良 糖耐量試驗呈糖尿病曲線,木糖吸收試驗正常進一步作胰功能試驗(促胰液素及縮膽囊素試驗)及影像學檢查。7.腸淋巴管擴張 可有腹瀉、低蛋白血癥及水腫。但小腸活檢有特征性淋巴管擴張。8.胃切除后脂肪瀉 畢氏Ⅱ式吻合易引起脂肪瀉,但小腸黏膜正常。9.盲襻綜合征 發生在胃腸手術后,畢氏Ⅱ式胃腸吻合。小腸側側或端側吻合,小腸憩室鶒,或硬皮病引起的小腸病變,皆可引起腹瀉,經X線檢查并根據手術病史不難診斷。
治療
診斷確定以后,針對病因進行飲食療法最為重要,衰弱病人及有合并癥的病人還須進行對癥治療及支持療法。1.飲食療法 最關鍵的問題健康搜索是避免含麥膠飲食如各種麥類如大麥小麥、燕麥及裸麥等。如將面粉中健康搜索的面筋去掉,剩余的淀粉并無“毒性”病人可以食用。玉米及大米、豆類、土豆、紅薯等制品可以食用,水果肉類及牛奶不限。經過飲食治療一般3~6周癥狀開始明顯好轉腹瀉減少體重增加。飲食療法常持續0.5~1年,治療無效或未經治療者常死于癌、神經系統合并癥及空腸回腸潰瘍。2.對癥治療及支持療法 除飲食治療以外,支持療法亦很重要,注意高營養高蛋白飲食,補充各種維生素(B1、B12A、D及葉酸)糾正水電解質失衡,必要時輸血。3.激素治療 極度衰弱、對飲食治療反應不好以及健康搜索不耐受無麥膠飲食的病人,可以考慮用腎上腺皮質激素治療。開始劑量每天潑尼松(強的松)30~40mg清晨頓服以后逐漸減量直至少量維持。 預后: “無麥膠飲食”控制之前此病預后差病死率高達5%~30%,此后病死率大大下降Sheldon統計了485例兒童病死率僅0.4%。 預防: 目前尚無相關資料。