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臨床資料患者，男性，40歲，60kg，13歲時確診為A 型血友病。因“反復多發關節腫痛27年加重伴行走困難4年”入院。患者于13歲時無明顯誘因出現雙膝關節腫痛，就診于當地醫院行相關檢查后診斷為“A型血友病”，給予補充凝血Ⅷ因子制劑，癥狀明顯好轉。此后全身多處關節反復出現腫痛，以雙膝關節為主，每次均給予補充凝血Ⅷ因子制劑。4年前患者出現雙膝關節活動障礙，后患者無法站立及行走，于2018年4月來我院就診收住。專科查體：雙側膝關節明顯腫脹伴內翻畸形，雙膝關節壓痛叩痛陽性，雙膝關節活動度20°～110°。雙膝關節內外翻應力實驗陽性，雙下肢等長等粗。雙側膝關節美國特種外科醫院（HSS）評分31分。入院診斷：A型血友病，血友病性關節病。輔助檢查：活化部分凝血活酶時間（APTT）76s，凝血Ⅷ因子活性0．1％，APTT糾正實驗陰性。血友病患者膝關節往往存在大量骨質缺損，股骨端及脛骨端的囊性變較多，術前X線片往往難以發現這些囊性變，所以血友病患......閱讀全文
臨床資料患者，男性，40歲，60kg，13歲時確診為A 型血友病。因“反復多發關節腫痛27年加重伴行走困難4年”入院。患者于13歲時無明顯誘因出現雙膝關節腫痛，就診于當地醫院行相關檢查后診斷為“A型血友病”，給予補充凝血Ⅷ因子制劑，癥狀明顯好轉。此后全身多處關節反復出現腫痛，以雙膝關節為主，每次均給
患者男，37歲。發現頭型異常6年，頭暈1月余為主訴入院，自幼患有血友病多年，無特殊治療，近1月來頭暈加重伴沉重感，以晨起為著，曾就診于汕頭大學醫學院附屬第二醫院，未治療，后轉診至我院神經外科，查體發現左側顳頂枕部向外膨出，質地硬，無壓痛。實驗室檢查：活化部分凝血活酶時間59.6s。凝血因子Ⅷ：C因子
血友病是一種與性別相關的隱形遺傳性出血性疾病，其特點為輕微創傷后或自發性出血。在社會群體中，血友病的發生率為每10萬人中有5～10人。血友病性關節炎是血友病患者繼發的關節改變，患者常有出血傾向，且出血后凝血不良。未凝固性的血液可導致關節內壓力迅速增加，導致關節突然腫脹、疼痛和活動受限。影響最嚴重的關
討論?血友病性關節炎發病機制與滑膜炎、關節軟骨退行性變、骨代謝異常有關。血友病性關節炎的基本病理特征包括自發性關節內出血或微創傷性出血。血友病性關節炎的病理改變過程是：（1）單純積血期：關節內急性出血、關節囊腫脹、滑膜增厚，關節結構未受破壞；（2）全關節炎期：關節內反復長期出血，關節囊和滑膜增生，關
血管性血友病（vWD）是由于因子Ⅷ復合物中的血管性血友病因子（vWF）基因的合成與表達缺陷而導致它的質和量異常所引起的出血性疾病。vWD是僅次于血友病A的另一種常見的出血性疾病。血友病甲是由于遺傳性因子Ⅷ基因缺陷、基因突變、基因缺失、基因插入等導致內源凝血途徑激活凝血酶原酶的功能發生障礙所引起的出血
1 臨床資料患者，女，17 歲，在校大學生。因“全身泛發 棕褐色斑疹14 年”于 2016 年 1 月來我科就診。患 者出生時全身皮膚未見明顯異常。3 歲時左側眉弓 出現芝麻大小3 塊棕褐色斑疹，隨著年齡增長，棕褐 色斑疹數量明顯增多，逐漸波及整個面部及全身皮 膚。與季節無明顯關系，無自覺癥
臨床資料患者，男，55歲，因“左髖部疼痛2個月，加重伴左髖部活動受限1周”入院。患者2個月前無明顯誘因出現左髖部疼痛，伴有腰背部僵硬，于當地醫院拍X線片及CT(外院)顯示：雙側髖關節炎伴左側髖關節無菌性壞死，椎體周緣骨贅唇樣增生、多節段椎間隙狹窄，椎間盤真空征，腰椎退變。當時予以口服止痛藥物、臥床休
【一般資料】 女，63歲，農民 【主訴】 發熱、咳嗽2天，頭暈、嘔吐3小時 【現病史】 2天前患者著涼后出現發熱，最高體溫達37.4℃，伴咳嗽、咳黃濃痰，自服藥物治療，癥狀無好轉，3小時前突發頭暈，伴惡心，嘔吐2次，為胃內容物，無頭痛，無耳鳴、聽力下降，無視物模糊、視物旋轉、視物成雙，無意識障
血友病是一種單基因的X連鎖隱性疾病，其主要特征是出現活性凝血活酶生成障礙。無論是缺少凝血因子VIII的血友病A型，還是缺少凝血因子FIX的B型，都會具有輕微創傷后不受控制的出血傾向，其中關節內和肌肉內出血是血友病主要的臨床表現。血友病依據患者的殘余血漿凝血因子水平分為嚴重、中度或輕度。據統計，僅在法
風速是鍋爐布袋除塵設備中遙遙的一個指標，如果風速出現異常，后果會很嚴重，那么是什么導致鍋爐布袋除塵設備風速過高呢？今天我們就來深入了解一下鍋爐布袋除塵設備，風速過高的嚴重性是什么？ 下面就給大家介紹一下，鍋爐布袋除塵設備，風速過高的嚴重性，相關內容是什么？ 鍋爐布袋除塵設備，風速過高的嚴重性：