1.病例資料
患者，男性，65歲，主因“突發頭暈伴惡心、嘔吐1周”入院。查體：神志清楚，精神較差，語言流利，定向力、記憶力正常，雙瞳孔等大等圓，光反應靈敏，口角無偏斜，伸舌居中，四肢活動好，肌張力正常。
顱腦CT表現（圖1）：右側中顱窩不規則軟組織腫塊影，邊界不清，大小約4.29 cm×5.64 cm×4.93 cm，CT值約24.5 HU，右側蝶骨大翼和小翼、右側蝶竇外側壁、右側顳骨顳頜關節面及右側中耳骨質廣泛破壞，右側外耳道內見軟組織密度影填充，聽小骨未見顯示。CT診斷：右側中顱窩占位性病變，考慮惡性病變。
圖1 顱腦CT圖像右側蝶骨大翼和小翼、右側蝶竇外側壁、右側顳骨顳頜關節面及右側中耳骨質廣泛破壞
顱腦磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）表現（圖2）：右側顳極可見團塊狀長T1長T2信號影，T2 FLAIR呈等信號，大小約4.1 cm×4.8 cm，病灶周圍見多發小囊狀病變呈長T1長T2信號，擴散加權成像（diffusion weighted imaging，DWI）未見明顯高信號，增強后病灶呈環形強化，領近顳葉腦實質受壓，腦膜增厚。小腦、腦干未見明顯異常。MRI診斷：右側中顱窩多囊性病變，相應區域骨質破壞，考慮來源于骨組織。
圖2 顱腦MRI圖像A~B：右側顳極可見團塊狀長T1長T2信號影，病灶周圍見多發小囊狀病變呈長T1長T2信號；C：增強后病灶呈環形強化
行右側額顳部開顱腫瘤切除術，術中見腫瘤主要位于中顱窩底硬膜外，將局部硬膜侵蝕，腫瘤質地較軟，向顳下顱底侵蝕生長，內側進入蝶竇腔內，周邊骨質被侵蝕呈蜂窩狀，酥脆。病理學檢查鏡下所見（圖3）：纖維組織結構和血凝塊，部分區域陳舊性出血，含鐵血黃素顆粒沉著伴多核巨細胞反應，肉芽腫形成，部分區域見破骨細胞樣巨細胞。診斷為骨巨細胞瘤（giant celltumor，GCT）。
圖3 患者病理組織檢查圖像（H-E染色，×200）纖維組織結構背景下，部分區域見肉芽腫形成及破骨細胞樣巨細胞
2.討論
1945年Echols首次報道GCT。GCT是一種具有侵襲性生長和遠處轉移能力的良性骨腫瘤，有復發傾向。大多數GCT生長于長骨骨骺，發生于顱骨的GCT不到2%，男性與女性發病率差異無統計學意義。顱骨GCT好發于中顱窩，最常見于蝶骨，其次顳骨，很少出現于額骨、頂骨和枕骨，這可能與GCT好發于軟骨內成骨有關。顱骨GCT的臨床表現與腫瘤發生部位密切相關，發生于顳骨的GCT常伴有傳導性聽力減退、耳悶、耳后疼痛和面部無力，發生于蝶骨的GCT伴有頭痛、面部感覺減退、視力衰竭和眼運動障礙。
GCT的主要CT表現為局部溶骨性和膨脹性骨質破壞，腫塊密度混雜，其內可見點片狀骨質殘留，為腫瘤內殘留骨嵴，其中骨嵴和骨殼形成被認為是較有特征性的影像學表現。與發生于長骨的GCT相比，顱骨GCT很少出現典型的“皂泡樣”改變。姜衛國等總結顱骨GCT的CT表現時提出“交界角征”的概念（即在腫瘤與正常顱骨交界處呈現高密度的角狀區，其邊緣超出正常顱骨范圍，角度＜180°），認為該征象是CT上顱骨GCT的一個特征性改變。MRI主要表現為病變T1WI多為不均勻低信號，T2WI多為等或略高信號，若合并出血或囊變時病灶信號較多變。
有學者認為，含鐵血黃素沉著是GCT的特征性征象，約63%的GCT可出現含鐵血黃素沉著，在T2WI表現為病灶周邊結節狀、帶狀低信號，有助于顱骨GCT的診斷。CT和MRI增強掃描中病變實性成分可有明顯強化，而囊性部分不強化。綜上所述，原發于顱骨的GCT在臨床上十分少見，臨床及影像科醫師對其常缺乏明確認識。研究表明，CT、MRI在觀察腫瘤內部結構、侵犯范圍、與鄰近組織結構的關系及病灶血供等方面具有獨特優勢，有助于顱骨GCT的診斷和鑒別診斷，從而提高術前診斷率，并為制訂治療方案提供參考。