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  • 發布時間:2022-01-27 20:10 原文鏈接: 顱骨骨巨細胞瘤病例分析

    1.病例資料

     

    患者,男性,65歲,主因“突發頭暈伴惡心、嘔吐1周”入院。查體:神志清楚,精神較差,語言流利,定向力、記憶力正常,雙瞳孔等大等圓,光反應靈敏,口角無偏斜,伸舌居中,四肢活動好,肌張力正常。

     

    顱腦CT表現(圖1):右側中顱窩不規則軟組織腫塊影,邊界不清,大小約4.29 cm×5.64 cm×4.93 cm,CT值約24.5 HU,右側蝶骨大翼和小翼、右側蝶竇外側壁、右側顳骨顳頜關節面及右側中耳骨質廣泛破壞,右側外耳道內見軟組織密度影填充,聽小骨未見顯示。CT診斷:右側中顱窩占位性病變,考慮惡性病變。

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    圖1 顱腦CT圖像右側蝶骨大翼和小翼、右側蝶竇外側壁、右側顳骨顳頜關節面及右側中耳骨質廣泛破壞

     

    顱腦磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)表現(圖2):右側顳極可見團塊狀長T1長T2信號影,T2 FLAIR呈等信號,大小約4.1 cm×4.8 cm,病灶周圍見多發小囊狀病變呈長T1長T2信號,擴散加權成像(diffusion weighted imaging,DWI)未見明顯高信號,增強后病灶呈環形強化,領近顳葉腦實質受壓,腦膜增厚。小腦、腦干未見明顯異常。MRI診斷:右側中顱窩多囊性病變,相應區域骨質破壞,考慮來源于骨組織。

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    圖2 顱腦MRI圖像A~B:右側顳極可見團塊狀長T1長T2信號影,病灶周圍見多發小囊狀病變呈長T1長T2信號;C:增強后病灶呈環形強化

     

    行右側額顳部開顱腫瘤切除術,術中見腫瘤主要位于中顱窩底硬膜外,將局部硬膜侵蝕,腫瘤質地較軟,向顳下顱底侵蝕生長,內側進入蝶竇腔內,周邊骨質被侵蝕呈蜂窩狀,酥脆。病理學檢查鏡下所見(圖3):纖維組織結構和血凝塊,部分區域陳舊性出血,含鐵血黃素顆粒沉著伴多核巨細胞反應,肉芽腫形成,部分區域見破骨細胞樣巨細胞。診斷為骨巨細胞瘤(giant celltumor,GCT)。

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    圖3 患者病理組織檢查圖像(H-E染色,×200)纖維組織結構背景下,部分區域見肉芽腫形成及破骨細胞樣巨細胞

     

    2.討論

     

    1945年Echols首次報道GCT。GCT是一種具有侵襲性生長和遠處轉移能力的良性骨腫瘤,有復發傾向。大多數GCT生長于長骨骨骺,發生于顱骨的GCT不到2%,男性與女性發病率差異無統計學意義。顱骨GCT好發于中顱窩,最常見于蝶骨,其次顳骨,很少出現于額骨、頂骨和枕骨,這可能與GCT好發于軟骨內成骨有關。顱骨GCT的臨床表現與腫瘤發生部位密切相關,發生于顳骨的GCT常伴有傳導性聽力減退、耳悶、耳后疼痛和面部無力,發生于蝶骨的GCT伴有頭痛、面部感覺減退、視力衰竭和眼運動障礙。

     

    GCT的主要CT表現為局部溶骨性和膨脹性骨質破壞,腫塊密度混雜,其內可見點片狀骨質殘留,為腫瘤內殘留骨嵴,其中骨嵴和骨殼形成被認為是較有特征性的影像學表現。與發生于長骨的GCT相比,顱骨GCT很少出現典型的“皂泡樣”改變。姜衛國等總結顱骨GCT的CT表現時提出“交界角征”的概念(即在腫瘤與正常顱骨交界處呈現高密度的角狀區,其邊緣超出正常顱骨范圍,角度<180°),認為該征象是CT上顱骨GCT的一個特征性改變。MRI主要表現為病變T1WI多為不均勻低信號,T2WI多為等或略高信號,若合并出血或囊變時病灶信號較多變。

     

    有學者認為,含鐵血黃素沉著是GCT的特征性征象,約63%的GCT可出現含鐵血黃素沉著,在T2WI表現為病灶周邊結節狀、帶狀低信號,有助于顱骨GCT的診斷。CT和MRI增強掃描中病變實性成分可有明顯強化,而囊性部分不強化。綜上所述,原發于顱骨的GCT在臨床上十分少見,臨床及影像科醫師對其常缺乏明確認識。研究表明,CT、MRI在觀察腫瘤內部結構、侵犯范圍、與鄰近組織結構的關系及病灶血供等方面具有獨特優勢,有助于顱骨GCT的診斷和鑒別診斷,從而提高術前診斷率,并為制訂治療方案提供參考。

     


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