女，18歲。1月前無明顯誘因出現頭暈、耳悶，頭暈呈持續性，不伴視物旋轉、耳鳴，自覺走路不穩，嘔吐非噴射性，至當地醫院就診，給予“21金維他”治療，效果不佳。半月前無明顯誘因突發右耳聽力下降，伴眩暈、嘔吐，頭暈伴視物旋轉，間斷頭痛，至當地醫院就診，給予治療后頭暈、惡心癥狀好轉，聽力下降無改善。為求進一步診治來我院。
MRI檢查：右側橋小腦角區見團塊狀混雜低T1、高T2信號影（圖1，2），黑水序列稍高信號，DWI（b=1000s/mm2）高b值彌散不均勻稍受限（圖3），靜脈注入Gd-DTPA增強掃描：右側橋小腦角區可見一團塊狀明顯不均勻強化灶，大小約3.0 cm×3.2 cm×3.5 cm（左右徑×前后徑×上下徑）（圖4，5），右側聽神經干增粗，鄰近腦干、四腦室受壓，腦灰白質分界清。初步診斷：右側橋小腦角區占位性病變。
圖1 軸面T1WI示腫瘤位于延髓旁橋小腦角區，呈類圓形，為稍低混雜信號，內含囊性低信號。圖2 軸面T2WI示腫瘤呈高信號，信號不均勻，瘤中含有囊性高信號。
圖3 軸面DWI示腫瘤呈彌散不均勻稍受限。
圖4 軸面T1WI增強掃描示腫瘤呈不均勻增強信號，瘤中含有流空血管影，瘤周可見“腦膜尾征”。
圖5 矢狀面T1WI增強掃描示腫瘤呈不均勻增強。
手術及病理所見：術中發現腫瘤有完整包膜，與周圍組織有粘連，腫瘤呈灰黃色，卵圓形，腫瘤體積較大，約3.0 cm×3.0 cm×4.0 cm大小，占位效應存在。術后病理所見：鏡下見腫瘤細胞排列在纖維血管軸心周圍形成假乳頭狀結構。
免疫組織化學染色：CK（少量細胞+），EMA（+），GFAP（-），S-100（-），Oligo-2（-），PR（-），CD34（-），Vimentin（+），CD56（+），CD57（-），NSE（部分+），Syn（-），VgA（-），Neu-N（-），Ki-67（30%+）。病理診斷：（右延髓旁）乳頭狀腦膜瘤，WHOⅢ級（圖6）。
圖6 腫瘤組織病理學表現，腫瘤細胞密集，圍繞血管呈乳頭狀排列（HE）。
討論
腦膜瘤起源于中胚層，來源于蛛網膜顆粒的網狀內皮細胞和纖維母細胞，其發生率約占整個顱內原發腫瘤的14%~20%，平均年齡約50歲左右，腦膜瘤良性居多（WHOⅠ級），約占90%，非典型性（WHOⅡ級），約占4.7%~7.2%，而惡性腦膜瘤（WHOⅢ級）最為少見，僅占1%~3%。乳頭狀腦膜瘤（PM）屬惡性腦膜瘤最少見的組織類型，生長迅速，具有高復發、高侵襲性生長及易轉移等特征，好發于幕上間隙（主要是大腦凸面和矢狀竇旁），幕下、椎管內和神經系統以外少見。經文獻檢索，PM的中文影像學文獻僅1例。本例患者發病部位為幕下延髓旁，更為罕見。
PM多發生于兒童及年輕人，女性發病率多于男性。臨床癥狀常表現為進行性反復發作，呈局部浸潤并沿軟腦膜播散，可轉移至顱外部位。腫瘤細胞以纖維血管為中心呈乳頭狀緊密排列，瘤內多見核分裂象，增生活躍。PM呈浸潤性生長，邊界不清，常有瘤周水腫、囊變，但此例腫瘤邊緣較清楚，瘤周水腫不明顯，可能是由于后顱窩腫瘤周圍靜脈之間存在豐富的側支靜脈，血液可引流至其他淺表靜脈。
PM的MRI平掃和強化示信號不均勻，平掃T1WI呈稍低信號，T2WI呈高信號，該患者瘤內含有囊變信號，在T1WI為低信號，T2WI為高信號，DWI顯示彌散稍不均勻受限，增強掃描見瘤內含流空血管影，腫瘤旁可見“硬腦膜尾”特征征象，這可能是由于腫瘤邊緣累及纖維血管組織或存在硬腦膜播散等原因造成。雖然影像學具有一定的輔助意義，但診斷PM主要還是依靠病理學及免疫組織學，鏡下見腫瘤細胞常常呈假乳頭樣排列，且血管周圍有假菊形團等結構形成，免疫組化示GFAP和S-100均為陰性。
PM需與其他類型腦膜瘤進行鑒別：①良性腦膜瘤：多出現在大腦凸面、矢狀竇旁、大腦鐮、鞍旁及橋小腦角區等，MRI顯示為形態規則、無分葉的軟組織腫塊，以寬基底與腦膜相連，T1WI和T2WI多呈均勻等信號，增強掃描呈明顯均勻強化；而惡性腦膜瘤雖然發病部位與良性腦膜瘤相似，但其形態多呈分葉狀，腫瘤內囊變、出血、壞死、鈣化多見，增強掃描腫瘤呈不均勻強化。②橫紋肌樣型腦膜瘤：為惡性腦膜瘤，多發生于腦表面和大腦鐮旁，常見于40～60歲女性，T1WI多呈等信號，T2WI表現為高信號，其影像學特點與PM相似，但其因局部流體動力學改變所致腦脊液再分布而形成的瘤旁囊變多見，但瘤內囊變較為少見。③間變型腦膜瘤：間變型腦膜瘤為惡性腦膜瘤，其影像學表現與PM相似，腫瘤實質內信號不均勻，可有囊變、出血、壞死、鈣化等，但間變型腦膜瘤因惡性程度高、浸潤性生長，其DWI明顯擴散受限，ADC值最低，而瘤周水腫非常明顯，瘤周水腫的ADC值最高。