局限性盤狀紅斑狼瘡（DLE）好發于面部，常呈蝶形，對稱分布，發生于單側面部者臨床上極易誤診為其他疾病。本院診治2例發生于單側面部的局限性DLE，現報告如下。
例1.
女，27歲。因左側面部紅斑3年余，于2015年4月29日至我科門診就診。患者3年前無明顯誘因左側頰部出現一紅色斑片，境界清，無明顯自覺癥狀，未經規范診治，其后左側面部及鼻翼相繼出現數個類似皮疹，偶癢，紅斑表面無脫屑、水皰及萎縮，曾就診于當地多家醫院，診斷為皮炎、濕疹等，外用他克莫司軟膏和氟芬那酸丁酯軟膏等均無明顯療效。
查體
患者起病以來，無脫發、光過敏、關節疼痛、發熱及其他不適，精神、睡眠及飲食可，二便正常。既往體健，家族成員中無類似疾病患者。體格檢查：生命體征平穩，系統查體未見異常。皮膚科檢查：左側顴、頰部及鼻翼散在數個浸潤性紅斑，黃豆至蠶豆大，邊界清，表面輕度毛細血管擴張（圖1A），無明顯鱗屑及萎縮。實驗室及輔助檢查：血、尿常規，肝、腎功能及紅細胞沉降率（ESR）均正常；補體C30.657g/L（正常值0.73～1.46g/L，以下同），C40.099g/L（0.1～0.4g/L）；血清IgM3.54g/L（0.40～2.30g/L），IgG18.97g/L（7.00～17.00g/L）；抗核抗體（ANA）（+），滴度1∶80，胞質型；抗雙鏈（ds）-DNA抗體、抗Sm抗體、抗RNP抗體、抗SSA抗體及抗SSB抗體均陰性。皮損組織病理檢查：表皮角化過度伴角化不全，毛囊角栓形成，棘層萎縮變薄，基底層點狀液化變性，基膜帶增寬；真皮血管和附屬器周圍淋巴細胞呈塊狀浸潤（圖1B、C）。直接免疫熒光檢查：真、表皮交界處IgM及C3呈顆粒狀沉積（圖2A、B）。
A：左側顴、頰部及鼻翼部散在數個紅色浸潤性斑片，邊界清，表面輕度毛細血管擴張；B、C：表皮角化過度伴角化不全，毛囊角栓形成，棘層萎縮變薄，基底層點狀液化變性，基膜帶增寬；真皮血管和附屬器周圍淋巴細胞呈塊狀浸潤（HE染色B：×40；C：×100）圖1盤狀紅斑狼瘡患者（例1）面部皮損及皮損組織病理像
診斷
局限性DLE。
治療
予口服羥氯喹0.2g，每日2次，目前門診隨診。
IgM（A）和C3（B）在真、表皮交界處呈顆粒狀沉積圖2面部盤狀紅斑狼瘡患者（例1）皮損直接免疫熒光像（直接免疫熒光×100）
例2.
女，40歲。因右側面部紅斑1個月余，于2015年1月26日就診于我科門診。患者1個月前無明顯誘因右側面部出現散在浸潤性紅斑，表面少量脫屑，無明顯自覺癥狀。曾于當地醫院診斷為“脂溢性皮炎”，外用他克莫司軟膏后無明顯療效。患者起病以來，無脫發、光過敏、關節疼痛及發熱，精神、睡眠及飲食可，二便正常。既往史、個人史及家族史均無特殊。
查體
生命體征平穩，系統查體無異常。皮膚科檢查：右側面部近下頜處3個蠶豆大浸潤性紫紅色斑塊，邊界清，表面少量鱗屑（圖3A），點狀出血現象陰性，觸之質地稍硬。實驗室及輔助檢查：血、尿常規，肝、腎功能，ESR及補體檢查均正常；ANA、抗ds-DNA抗體、抗Sm抗體、抗RNP抗體、抗SSA抗體及抗SSB抗體均陰性。皮損組織病理檢查：表皮輕度變薄，基底層灶狀液化變性，真皮血管和附屬器周圍淋巴組織細胞呈塊狀浸潤（圖3B、C）。
診斷
局限性DLE。
A：近下頜處散在3個浸潤性紫紅色斑塊，邊界清，表面少量鱗屑；B、C：表皮輕度變薄，基底層灶狀液化變性，真皮血管和附屬器周圍淋巴組織細胞呈塊狀浸潤（HE染色B：×40；C：×100）圖3盤狀紅斑狼瘡患者（例2）面部皮損及皮損組織病理像
治療
予口服羥氯喹0.2g，每日2次。2個月后皮疹明顯好轉，目前進一步隨診中。
討論
本組2例患者臨床及組織病理表現較相似，皆發生于單側面部，表現為邊界清楚的浸潤性紅色斑片或斑塊，無粘著性鱗屑及萎縮，組織病理均表現為表皮萎縮，基底層液化變性，真皮血管和附屬器周圍淋巴細胞塊狀浸潤。例1患者皮損組織直接免疫熒光示真、表皮交界處IgM和C3呈顆粒狀沉積。根據臨床、組織病理表現及直接免疫熒光檢查結果，2例患者均診斷為局限性DLE，需與皮膚淋巴細胞浸潤癥和Sweet病鑒別。皮膚淋巴細胞浸潤癥表現為曝光部位單發或多發的紫紅色斑丘疹或浸潤性斑塊，與本組2例臨床表現極為相似，但該病組織病理上表皮通常無變化，真皮有大片境界清楚的細胞浸潤，以淋巴樣細胞為主，伴少量組織細胞和漿細胞。本組2例患者組織病理表皮改變均較為明顯，基底層液化變性，可與皮膚淋巴細胞浸潤癥鑒別，二者還可通過狼瘡帶試驗鑒別，DLE患者皮損處狼瘡帶試驗的敏感性和特異性分別為58%和87%。Sweet病好發于面部、頸部、軀干上部和四肢，可單發或多發，表現為境界清楚的紅色至紫紅色疼痛性結節和斑塊，組織病理表現為真皮乳頭明顯水腫，真皮淺、中層毛細血管擴張，真皮上部密集的以中性粒細胞為主的浸潤，與本組2例患者的組織病理完全不符。DLE在成人中有6.5%～10.8%進展為系統性紅斑狼瘡（SLE），例1患者出現血清低滴度ANA陽性，且補體稍降低，需定期隨診并復查免疫指標，警惕轉化為SLE。局限性DLE好發于面部，尤其兩側頰部和鼻背部，常呈蝶形對稱分布，其次發生于口唇、耳郭及頭皮等處，發生于單側面部者少見。偶見發生于單側面部的線狀DLE報道，現已被單獨命名為線狀皮膚型紅斑狼瘡（LCLE），LCLE表現為發生于面部、頸部、軀干或四肢的線狀或帶狀暗紅色斑，部分患者可沿Blaschko線分布，伴毛細血管增生擴張或粘著性鱗屑，皮損組織病理類似DLE，故部分學者認為LCLE可能是DLE的特殊類型。另外，渠濤等報告1例發生于單側眼瞼的局限性DLE，表現為眼瞼浸潤性紅斑，表面覆著粘著性鱗屑，國內外已相繼報告10余例，可能是DLE的另一個特殊表現。而本組2例患者不同于既往報道的單側面部DLE，紅斑散在分布于頰部，且表面無明顯粘著性鱗屑或萎縮，其發生機制有待進一步研究。本組2例患者無光敏現象，血清學檢查可能出現低滴度ANA，無皮膚外癥狀，對羥氯喹反應良好。