1 病歷摘要
患者男， 31歲。因左側下肢斑疹 20余年，加重3年， 于2015年10月22日來我院就診。患者20年前左側腘 窩出現數個褐色斑疹，后逐漸上延至同側臀部，近 3~5 年，胸部出現多處黃豆大褐色環形斑，無痛癢，左側下肢 皮損逐漸向下擴延至左踝部，呈線狀排列，偶有瘙癢，自 行外用曲安奈德尿素軟膏（具體劑量不詳），未見好轉。既 往史：既往體健。家族史：家族中無類似疾病患者。
體格檢查：系統檢查無異常。皮膚科檢查：胸部散在 數個黃豆大褐色斑疹，部分邊緣有黑色線（圖 1A、 B），無 明顯隆起。左側下肢自左臀溝至左足踝部可見黃豆至蠶 豆大黑褐色不規則斑，部分呈環形，皮損中央顏色較深， 邊緣較淺，部分邊緣呈堤狀隆起，整體自左側臀溝至左 足踝部沿Blashchko線呈線狀排列（圖 1C、 D）。
實驗室及輔助檢查：血常規、凝血 5 項及空腹血糖 均正常，抗 HIV 抗體、梅毒螺旋體顆粒凝集試驗（ TP－ PA）、快速血漿反應素試驗（RPR）均陰性。
皮損組織病理檢查：表皮角化過度，可見局部表皮 凹陷處角化不全柱，其下方表皮變薄，顆粒層消失，表皮 輕度增生，真皮血管周圍少量淋巴細胞浸潤（圖1E~H）。
診斷：線性汗孔角化病并發淺表播散性汗孔角化病。
B：胸部散在分布褐色斑，部分邊緣有黑色線； C：左側下肢沿 Blashchko 線呈線狀分布的褐色 斑；D：腘窩皮損呈環形改變，邊緣呈堤狀隆起； E：表皮角化過度，其下方表皮變薄，顆粒層消 失，表皮輕度增生，真皮血管周圍少量淋巴細胞 浸潤（HE 染色 ×400）；F：局部表皮凹陷處角 化不全柱（HE 染色 ×1000）；G：表皮角化過 度，可見局部表皮凹陷處角化不全柱，其下方表 皮變薄，顆粒層消失，表皮輕度增生，真皮血管周 圍少量淋巴細胞浸潤（HE 染色 ×400）；H：局 部表皮凹陷處角化不全柱（HE染色 ×1000） 圖 1 線性汗孔角化病并發淺表播散性汗 孔角化病患者胸部皮損及組織病理像
2 討 論
汗孔角化病是一種較少見的、遺傳性、慢性、進行性、角化不全性皮膚病，病因不明，目前認為本病為常 染色體顯性遺傳，多有家族史，發病率男性是女性的 2~3 倍。日光曝曬、腎移植、光電子束輻射、光化學物質 治療和慢性皮膚損傷等可誘發或加劇皮損，某些藥物 如苯甲基雙氯噻嗪也可誘發本病。在 HIV 感染、器官 移植及接受免疫治療的患者中發病率高[1]。本例患者 無明確可能的發病誘因，雖否認家族史，但不除外家 族患同種疾病者被忽視的可能。
本病以經典斑塊型汗孔角化病為典型皮損，還包 括淺表播散型、單側線狀型、播散性淺表性光線性、顯 著角化過度性、炎癥角化型、掌跖泛發型、點狀型、丘疹 型、疣狀斑塊型、混合型等 10 種異型皮損[1]。通過復習 相關文獻，發現汗孔角化病表現形式多樣，各型共存于 同一個患者時皮損通常表現不典型[2]。本例患者左側下 肢皮損表現與線狀苔蘚、線狀扁平苔蘚、線狀表皮痣不 易鑒別，但左側下肢及胸部皮損病理均可見特征性表 皮凹陷處角化不全柱，結合臨床，左側下肢考慮為線性 汗孔角化病，胸部為淺表播散性。故本例患者診斷為： 線性汗孔角化病并發淺表播散性汗孔角化病。
汗孔角化病皮損易于惡變，惡變大多發生于線狀 型，且大多數發生在下肢，目前國內已有汗孔角化病并 發鱗狀細胞癌等惡性腫瘤的報道[3-4]。本例患者目前組織 病理檢查未見明顯惡變。治療方面，針對于本病并沒有 一個標準化的治療方法，有報道口服阿維 A 及氯喹和 外用0.05%～0.1%維A酸、維生素D3及其衍生物有效[5-6]。 亦有報道 Q-開光紅寶石激光（QSRL）和光動力療法 （ PDT）等激光療法治療汗孔角化病取得較好療效[7-9]。本例患者暫予外用 5%咪喹莫特乳膏，定期復查隨訪中。
參考文獻略。