病例資料
男，48歲，因復發性腹痛和便血，為求進一步治療和評估入院。
15年前患者使用干擾素α治療丙型肝炎病毒（HCV）基因型1；后治療失敗。5年前患腎功能不全，由膜性增生性腎小球腎炎引起。后一直使用強的松和環孢素治療。
入院前6個月，因腿部紫癜和腹痛在另一家醫院治療。此后，使用達卡他韋和阿那匹韋治療HCV感染。但轉入本院前出現腹部疼痛加重和便血。
體格檢查，左上腹疼痛，壓痛，下肢水腫，紫癜（圖A），沒有關節炎或周圍神經病變的跡象。
胃鏡檢查顯示不規則潰瘍伴十二指腸的第二部分周圍黏膜紅斑（圖B）。
結腸鏡檢查顯示回腸末端散在糜爛在和結腸多個瘢痕性潰瘍（圖C）。
膠囊內鏡和氣囊輔助內鏡檢查顯示十二指腸和小腸內的多個活躍性和瘢痕性潰瘍。
根據該患者的臨床和內鏡結果，你認為最可能的診斷是什么？（診斷正確或分析思路清晰、有理有據者將酌情給予積分獎勵）
答案公布
冷球蛋白血癥性血管炎累及腸道
該實驗室的數據顯示貧血（血紅蛋白，9.1g/dL），輕度炎癥反應（白細胞計數，10270/μL；C反應蛋白，0.55mg/dL）和腎功能不全（肌酐水平，1.75mg/dL）。免疫學試驗顯示低補體水平（C3，41mg/dL；C4，2mg/dL）和血清冷球蛋白陽性。患者抗核或抗中性粒細胞胞漿抗體陰性。
患者出現皮膚紫癜，從十二指腸到直結腸多處活躍和瘢痕潰瘍，和冷球蛋白血癥。我們使用冷卻過濾法治療患者，針對HCV感染使用直接抗病毒劑。治療6個月后，補體水平仍然很低（C3，62mg/dL；C4，2 mg/dL），血清冷球蛋白呈弱陽性，胃鏡證實十二指腸瘢痕潰瘍（圖D）。隨后的檢查還發現結腸直腸多個瘢痕潰瘍，直腸活檢檢查發現血管炎與纖維素樣壞死（圖E）。
這些結果滿足混合冷球蛋白血癥血管炎的標準[1]；因此，我們的診斷為患者的冷球蛋白血癥性血管炎病變累及腸道。
血清冷球蛋白可發生在25%-30%的HCV感染患者中。據推測10%-15%的冷球蛋白血癥患者發生血管炎。[2]冷球蛋白血癥性血管炎主要累及小血管累及皮膚、關節、周圍神經系統和腎臟。胃腸道受累是罕見的。
據報道，胃腸道血管炎預后不良，可能是由于診斷延遲或發病年齡。[3]改善預后的是抗病毒治療，而不是免疫抑制治療。[2]治療1年后，病人仍然無腹部癥狀。因此，冷卻過濾法和抗病毒治療可聯合用于治療胃腸道受累患者的冷球蛋白血癥性血管炎。
